Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Выберите тип работыЧасть дипломаДипломная работаКурсовая работаКонтрольная работаРешение задачРефератНаучно - исследовательская работаОтчет по практикеОтветы на билетыТест/экзамен onlineМонографияЭссеДокладКомпьютерный набор текстаКомпьютерный чертежРецензияПереводРепетиторБизнес-планКонспектыПроверка качестваЭкзамен на сайтеАспирантский рефератМагистерская работаНаучная статьяНаучный трудТехническая редакция текстаЧертеж от рукиДиаграммы, таблицыПрезентация к защитеТезисный планРечь к дипломуДоработка заказа клиентаОтзыв на дипломПубликация статьи в ВАКПубликация статьи в ScopusДипломная работа MBAПовышение оригинальностиКопирайтингДругое

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

Название	Первичный дефект	Субстрат накопления	Клинические проявления
Болезнь Ульриха-Шейе
Болезнь Хантера
Болезнь Сан-Филиппо А
Болезнь Сан-Филиппо В
Болезнь Сан-Филиппо С
Болезнь Сан-Филиппо D
Болезнь Моркио
Болезнь Марото-Лами
Болезнь Слая

 

Наследственные сфинголипидозы

заболевание	Дефицит фермента	Накапливающееся вещество	Симптомы
Болезнь Фабри
Болезнь Краббе
Болезнь Сандхоффа-Яцкевича
Метахроматическая лейкодистрофия
Фукозидоз
Липогранулематоз Фарбера

 

Занятие № 6

Тема занятия: Мезенхимальные дистрофии

Задача № 1

Больной Б., 50 лет, обратился к врачу с жалобами на головокружение, головные боли в области затылка, мелькание мушек перед глазами, АД - 180/100 мм.рт.ст. Был поставлен диагноз «гипертоническая болезнь» и назначено лечение, которое оказалось неэффективно. При очередном посещении врача уровень АД резко поднялся до 230/120, больной потерял сознание. Была вызвана бригада скорой помощи. При транспортировке в больницу больной скончался. На вскрытии обнаружен атеросклероз коронарных, сонных и почечных артерий, гипертрофия левого желудочка, мелкоочаговый кардиосклероз, кровоизлияние в головной мозг, уменьшение размеров почек.

Вопросы:

1. Дайте определение атеросклероза.
2. Опишите стадии атеросклероза.
3. Какие клинико-морфологические формы атеросклероза представлены в задаче? Опишите механизмы развития органных повреждений.
4. Какие факторы риска могли привести к развитию атеросклероза у больного?

 

Задача № 2

У больного Н., 40 лет, после черепно-мозговой травмы резко увеличился аппетит. За последние 6 мес. больной поправился на 20 кг. При осмотре: масса тела 120 кг, рост 180 см, избыточное отложение жира в области живота, плечевого пояса, груди.

Вопросы:

1. Почему после черепно-мозговой травмы у больного повысился аппетит?
2. Что такое первичное и вторичное ожирение?
3. Опишите механизмы развития ожирения. Какой механизм реализуется в данном случае?
4. Охарактеризуйте изменение массы тела у больного по локализации и изменению индекса массы тела.

 

Задача №3

 Больной Н., 42 лет, находился в клинике по поводу амилоидоза почек, нефротического синдрома. В настоящее время жалобы на ноющие боли в поясничной области, головную боль, тошноту, отеки, общую слабость.

Лабораторные данные:

Анализ мочи: белок – 6,3 % (в норме нет). В осадке: гиалиновые и восковидные цилиндры в большом количестве (в норме нет)

Вопросы:

1. Что такое амилоидоз? Опишите механизм развития амилоидоза в данном случае.
2. Укажите ведущий патогенетический фактор развития отека у больной. Назовите виды отеков, при которых этот фактор является ведущим.
3. Составьте схему патогенеза отека у больной.
4. Перечислите последствия отеков.

 

Задача № 4

В клинику поступил пациент Б. с предварительным диагнозом «Пиелонефрит». В анализе мочи обнаружена массивная протеинурия и белковые цилиндры. При биопсии почек в межуточной ткани обнаружены плазмоцитарные инфильтраты и отложения амилоида, которые состоят из белков Бенс-Джонса (АL-амилоид). Часть канальцев почек находится в состоянии дистрофии и некроза. Поставлен диагноз: миеломная нефропатия.

Вопросы:

1. Что такое белок Бенс-Джонса? Объясните механизм его формирования.
2. Почему в почках образовался амилоид?
3. К какому виду дистрофии относятся изменения в почках?
4. К каким последствиям приводит массивная протеинурия?
5. Как объяснить развитие у больного пиелонефрита?

 

Задача № 5

 

В поликлинике наблюдается больной 58 лет, инвалид 2 группы, страдающий с 12 лет ревматизмом с частыми обострениями, прогрессирующей сердечной недостаточностью. В последние 10 лет отмечается частый кашель с темной «ржавой» мокротой, одышка в покое.

Вопросы:

1. Дайте определение понятия «ревматизм».

2. Опишите этиологию и патогенез данного заболевания.

3. Охарактеризуйте этапы дезорганизации соединительной ткани.

4. Какие изменения наблюдаются в легких у больного, объясните их патогенез;

Задача № 6

Больной П., 48 лет, 10 лет назад был поставлен диагноз «ревматоидный артрит». После отдыха на юге появились отеки на кистях рук, стопах, лице и животе.  

При обследовании: АД 130/90 мм рт.ст., пульс 62 мин., ритмичный.

Анализ мочи:

Суточный диурез      1800 мл (норма 800 – 1800 мл)

Удельный вес            1,034 (норма 1,01 – 1,025)

Белок                           3,5 г/л

Лейкоциты                 1-2 в поле зрения

Эритроциты               1 -2 в поле зрения

Зернистые, гиалиновые, восковидные цилиндры в большом количестве.

В биоптате почечной ткани выявлены амилоидные массы.

Вопросы:

1.Охарактеризуйте количественные и качественные изменения анализа мочи.

2. Какой почечный синдром осложнил течение ревматоидного артрита у больной? Ответ аргументируйте.

3. Опишите патогенез развития отека. Какой фактор является инициирующим в развитии данного отека?

4. Назовите механизмы протеинурии при данной патологии почек.

 

Задача № 7

 У мужчины, 56 лет, пониженного питания, длительное время находящийся на учете в туберкулезном диспансере по поводу фиброзно-кавернозного туберкулеза, развился нефротический синдром. При обследовании выявлен амилоидоз почек.

1. Что такое амилоид? Приведите классификацию амилоидоза.

2. Укажите механизмы развития амилоидоза;

3. Какие клинические изменения характерны для нефротического синдрома?

4. Укажите исходы амилоидоза почек. Объясните взаимосвязь между амилоидозом почек и туберкулезом легких.

Задача № 8

       У пациента, страдающего хроническим амилоидозом паращитовидных желез в течение 3 лет, внезапно появились жалобы на чувство ползания мурашек по телу, онемение конечностей, боли в животе. Затем эти боли приняли резкий интенсивный характер, в связи с чем была вызвана бригада скорой медицинской помощи. По приезду бригады скорой помощи состояние больного резко ухудшилось. При осмотре: пациент возбужден, контакт с ним затруднителен, кожные покровы бледные, покрыты холодным потом, челюсть сжата, рот деформирован по типу "рыбьего" (положительный симптом Хвостека), руки сжаты в локтевых суставах, кисти рук деформированы по типу "рука акушера" (положительный симптом Труссо). АД 100/60 мм рт.ст.,ЧДД 17/мин.

       Вопросы:

1. Какая типовая форма патологии клетки развилась у пациента? Дайте ее определение.

2. Что такое амилоид? Опишите механизм его формирования.

3. Какое острое патологическое состояние, связанное с нарушением деятельности эндокринной системы, развилось у пациента?

4. Опишите механизм развития симптоматики, имеющейся у пациента. Предположите возможные изменения количества ионизированного кальция плазмы крови и уровня паратиреоидного гормона.

Задача № 9

В нефрологическое отделение госпитализирован 47-летний мужчина с жалобами на головные боли, слабость, повышение артериального давления до 190/100 мм.рт.ст, распространенные отеки. После обследования был поставлен диагноз мембранозной нефропатии с развитием нефротического синдрома.

1. Назовите заболевания, проявляющиеся первичным нефротическим синдромом;

2. Назовите характерные для нефротического синдрома клинические изменения;

3. Объясните механизм развития отеков при этом заболевании;

4. Объясните патогенез артериальной гипертензии у больного;

Задача № 10

В больницу в тяжелом состоянии поступил 69-летний мужчина. Из анамнеза известно, что он длительно страдал бронхоэктатической болезнью. При обследовании была выявлена уремия, от которой несмотря на начатое лечение и наступила смерть. При микроскопическом исследовании обнаружены признаки амилоидоза почек и селезенки.

 

1. Почему при бронхоэктатической болезни развился амилоидоз? Ответ обоснуйте.
2. Охарактеризуйте амилоидоз почек и селезенки (по химическому строению, распространенности, особенностям возникновения) ;
3. Объясните механизм развития уремии;
4. Сделайте заключение по анализам больного и объясните имеющиеся изменения:

 

Показатели	Показатели пациента	Норма
Остаточный азот крови	90	20-40 мг/дл
Креатинин	8,5	0,7-1,3 мг/дл
Суточный диурез	1200	1200-2000 мл
Плотность мочи	1,015	1,018-1,023
Белок мочи	0,7	0 г/л
Глюкоза мочи	0	0
Ацетон мочи	0	0
Микроскопия осадка мочи	Единичные выщелочные эритроциты и гиалиновые цилиндры в поле зрения

 

Задача № 11

65-летняя женщина, длительное время страдала ревматоидным артритом с выраженной деформацией и анкилозом мелких суставов кистей и стоп. В течение последних 3 лет отмечено увеличение вследствие амилоидоза в размерах селезенки, печени, почек, сопровождаемое нарастающей протеинурией и отеками.

 

1. К какой группе заболеваний с иммунными нарушениями относится ревматоидный артрит?

2. Какова этиология и патогенез заболевания? Что такое ревматоидный фактор?

3. Какая стадия заболевания отмечена у больной?

4. Опишите морфологические изменения, укажите стадии дезорганизации соединительной ткани, развивающиеся при заболевании;

5. Какой вид амилоидоза (по происхождению, распространению, химическому составу амилоида) развился у больной?

6. Какая стадия амилоидоза почек отмечена у больной?

7. Объясните патогенез отеков (укажите их вид) у больной;

8. Назовите осложнения и причины смерти больных ревматоидным артритом.

 

Задача № 12

57-летний мужчина длительно страдал ревматизмом. Госпитализирован при очередном обострении в состоянии средней тяжести. При обследовании: температура тела 37,4^ОС, число дыхательных движений 22 в минуту, пульс 96 ударов в минуту, декомпенсированный сочетанный митральный порок сердца. В анализе крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ, С-реактивного белка. Внезапно у больного развилась левосторонняя гемиплегия и несмотря на реанимационные мероприятия наступила смерть.

 

1. Укажите этиологию и патогенез ревматизма;

2. Перечислите клинико-морфологические формы ревматизма. Какой из них страдал больной?

3. Какие изменения клапанов сердца развились у больного в настоящее время?

4. К какой группе заболеваний по патогенезу относится ревматизм? Перечислите эти заболевания. Назовите стадии дезорганизации соединительной ткани при ревматизме;

5. Какое осложнение привело к развитию правосторонней гемиплегии?

6. Какие изменения в органах и тканях развиваются при декомпенсированном пороке сердца?

7. Назовите наиболее характерные осложнения и причины смерти больных ревматизмом;

 

Задача №13.

Пожилой мужчина 85 лет, на протяжении долгих лет страдавший гипертонической болезнью с развитием сердечно-сосудистой недостаточности, скончался от уремии.

1. Какие изменения артериол характерны для гипертонической болезни? Объясните механизм развития данных изменений сосудов.

2. Назовите причину уремии у данного больного.

3. Опишите роль ренин-ангиотензиновой системы в патогенезе гипертонической болезни.

4. Приведите примеры заболеваний, вызывающих развитие симптоматических артериальных гипертензий.

Заполнить таблицу: