- Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременным наличием бледности.
- Общая слабость, повышенная утомляемость, головокружение, снижение аппетита,
- Головная боль, сердцебиение, одышка.
- Боли в левом подреберье из-за увеличения селезенки – при формах гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом.
- Для наследственной микросфероцитарной анемии характерны аномалии развития («генетические стигмы»): «башенный череп», высокое небо, западение переносицы, зубные аномалии, увеличение количества пальцев на руках и ногах, сращение пальцев между собой, гетерохромия радужной оболочки глаз и др.
- Темный цвет мочи, темный цвет кала.
- Анализ крови клинический: анемия нормохромная, в отдельных случаях гипохромная, ретикулоцитоз, наличие ядросодержащих эритроцитов (нормоцитов)
- Морфологические изменения эритроцитов: микросфероциты, овалоциты, шизоциты, мишеневидные, серповидные, шпоровидные, треугольные, шлемовидные эритроциты
- Анализ крови биохимический: повышение содержания непрямого билирубина, железа , низкий уровень гаптоглобина
- Анализ крови иммунологический: реакция Кумбса (положительная прямая реакция Кумбса при аутоиммунной гемолитической анемии).
- Анализ мочи: появление уробилина
- Анализ кала: повышение содержания стеркобилина
- Миелограмма (исследование пунктата костного мозга): признаки гиперплазии красного кроветворного ростка.
Течение гемолитических анемий может быть легкое, средней тяжести, тяжелое, периоды ремиссии разной продолжительности могут сменяться гемолитическими кризами с резким ухудшением состояния, нарастанием клинических и лабораторных признаков гемолиза. Прогноз зависит от степени тяжести течения и возможных осложнений.
Лечение.
Цель лечения: достижение и поддержание устойчивой клинико-гематологической ремиссии при отсутствии явлений гемолиза.
Задачи:
· Остановка процесса гемолиза с помощью медикаментозных средств.
· При необходимости – спленэктомия.
· Восстановление нормального кроветворения, нормализация показателей красной крови
· Применение поддерживающей терапии с целью предотвращения гемолитических кризов.
Немедикаментозные методы.
Лечебный режим.
Пациенты в большинстве лечатся амбулаторно.
Повод к госпитализации: тяжелое течение анемии.
Медицинская сестра проводит мероприятия по уходу и восстановлению нарушенных потребностей:
· Обеспечение постельного режима с положение Фаулера в постели;
· Ограничение внешних раздражителей (свет, звук);
· Контроль за соблюдением постельного режима;
· Соблюдение температурного режима в палате;
· Регулярное проветривание палаты;
· Восполнение самоухода при вынужденном ограничении движений;
· Предупреждение развития пролежней
· Осуществление контроля за температурой тела, дыханием, пульсом, АД;
Образование пациента: пациент должен получить информацию о характере заболевания, плане лечения, режиме физической активности, диете. Исключить экстремальные температурные воздействия (посещение парной бани, сауны, бассейна в зимнее время, зимнюю охоту и рыбалку). Исключить неконтролируемый прием медикаментов, особенно анальгетиков, нестероидных противовоспалительных препаратов. Исключить летний отдых на южных курортах, инсоляцию.
2.Лечебное питание.
В питании пациента должны присутствовать продукты, являющиеся источниками белков,
витаминов, микроэлементов: мясо, печень, рыба, сыр, молоко, зерновые, орехи, овощи,
фрукты. Пациенту следует соблюдать гипоалергенную диету с исключением кофе,
шоколада, цитрусовых, клубники, земляники, острых приправ, ограничением яиц.
Медицинская сестра проводит беседу с пациентом, родственниками о наборе продуктов для
передач.
Фармакотерапия.
Медицинская сестра объясняет пациенту правила приема лекарственных препаратов, осуществляет контроль за своевременным приемом препаратов, возможными побочными явлениями лекарств, своевременно информируя врача об этом.
· Кортикостероиды: преднизолон
· Иммунодепрссанты: аминоптерин
· Переливание эритроцитарной массы по показаниям
· Препараты железа: гемоферр, тардиферрон, мальтофер по показаниям
· Гепатопротекторы: эссенциале, карсил.
- Спленэктомия по показаниям.
Диспансеризация.
При гемолитической анемии диспансерное наблюдение осуществляется с учетом этиологии анемии. Пациенты находятся на диспансерном наблюдении у гематолога с обязательным проведением не менее 3-4 раз в год общего анализа крови, исследованием мочи на желчные пигменты. Проводятся оздоровительные мероприятия: рациональное гипоаллергенное питание, витаминизация, санация очагов инфекции.
Вторичная профилактика.
Проводится лицам при исходно тяжелой степени анемии, длительном и рецидивирующем течении анемии при наличии условий, угрожающих развитием рецидива анемии.
Назначаются весной и осенью 6 недельные курсы профилактического приема препаратов железа в сочетании с гепатопротекторами (эссенциале, карсил).
٭Санаторно-курортное лечение противопоказано!
Гемобластозы 
. Лейкозы
Гемобластозы — опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани, подразделяющиеся на 2 большие группы: лейкозы и лимфомы.
Лейкозы - группа злокачественных заболеваний кроветворной системы, в основе которых лежат системная гиперплазия кроветворной ткани и образование очагов патологического кроветворения (метаплазия) в других органах.
По характеру течения
- острые( протекающие менее года, острый лейкоз никогда не переходит в хронический)
- хронические - существующие длительное время ( хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства).
Острые лейкозы
Острый лейкоз – опухолевое заболевание кроветворной ткани, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.
Замещение костного мозга этими клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови.
Этиология
• хромосомные аномалии;
• ионизирующая радиация;
• хронические интоксикации(бензол, продукты перегонки нефти, лекарств – циклофосфан, азатиоприн и др;
• предшествующие заболевания системы крови (миелодисплазии, рефрактерные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
Клиническая картина
Клиническая картина складывается из следующих синдромов:
интоксикационного синдрома (септического) общая слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры до высоких цифр, тошнота, рвота, отсутствия аппетита;
анемического синдрома (общая слабость, снижение трудоспособности, головокружение, сердцебиение и одышка при физической нагрузке, бледность кожи и слизистых оболочек);
геморрагического синдрома(появление на коже и слизистых оболочках петехий, синяков, кровоподтеков, а также кровоточивостью десен, носовыми, маточными, желудочно-кишечными и другими кровотечениями);
язвенно-не кротического синдрома (изменения слизистой оболочки полости рта - некротический гингивит, некротическая ангина и желудочно-кишечного тракта.
Поражения кожи (лейкозные инфильтраты), увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки отражают проникновение злокачественных клеток в различные ткани и органы. Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.
Осложнения
1. Кровотечения ( за счет подавления белым ростком тромбоцитарного ростка).
2. Присоединение инфекции( незрелые лейкоциты не выполняют защитную функцию)
Дата: 2019-02-02, просмотров: 257.
