Реализуемые компетенции: ОПК-8, ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10

Цель: знания лабораторных методов исследования, особенностей течения, клиники, что позволяет правильно и своевременно назначить терапию, предупредить осложнения и соответственно улучшить качество жизни больных с геморрагическими диатезами.

Задачи: после прохождения темы

студент должен знать:

• Этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику, дифференциальную диагностику и лечение следующих заболеваний:
• Гемофилия.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
• Геморрагический васкулит.

студент должен уметь:

• Собирать анамнез;
• Проводить обследование больного;
• Проводить оценку результатов лабораторного и инструментального обследования;
• Провести оценку выявленных патологических изменений и сформулировать предварительный диагноз;
• Обосновать этиологическую, патогенетическую и посиндромную терапию.

студент должен владеть:

• Правильным ведением медицинской документации;
• Методами общеклинического обследования;
• Интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики: общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов, малая и развернутая коагулограмма,
• Алгоритмом развернутого клинического диагноза;
• Алгоритмом постановки предварительного диагноза с последующим направлением пациента к соответствующему врачу-специалисту;
• Оформить историю болезни.
• Оказанием первой врачебной помощи при геморрагическом синдроме (кровотечении из слизистых оболочек, кровотечении  из желудочно-кишечного тракта, при остром кровоизлиянии в суставы);
• Методикой определения группы крови и резус-фактора.

Продолжительность занятия: 4 часа

Место проведения занятия – аудитория кафедры педиатрии, педиатрическое отделение ОКБ

Вопросы для подготовки:

1. Гемофилия: классификация, этиология, патогенез, критерии тяжести, клинические проявления в различные возрастные периоды, диагностика, течение, лечение (препараты факторов свертывания, подходы к лечению гемартрозов), неотложная помощь при кровотечениях, прогноз.

2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.диагноз, течение, осложнения, лечение, показание к спленэктомии, другие методы хирургической коррекции, прогноз.

3. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, классификация.

4. Клиника в зависимости от формы геморрагического васкулита.

5. Капилляротоксический нефрит, диагностика, течение, осложнения, исходы.

На занятии студенту необходимо выполнить:

1. Задание: ответить на тесты входного контроля.

Тестовый контроль:

1.О каком заболевании можно думать при появлении у больного после легкого ушиба обширной, глубокой, болезненной гематомы в области правого бедра:

а) геморрагический васкулит

б) болезнь Верльгофа

в) гемофилия

г) болезнь Рандю-Ослера

2. Для какого заболевания характерны носовые, десневые, маточные кро- вотечения, синяковость, тромбоцитопения:

а) гемолитическая анемия

б) тромбоцитопеническая пурпура

в) гемофилия

г) болезнь Шенлейна-Геноха

3.Васкулярно-пурпурный тип кровоточивости характерен для:

а) болезнь Рандю-Ослера

б) болезнь Шенлейн-Геноха

в) гемофилия А

г) гемофилия В

д) гемофилия С

4.Выявить и оценить поражение эндотелия микрососудов можно с помощью всех проб, кроме:

а) манжеточная проба Кончаловского- Румпеля-Лееде

б) баночная проба по А.Е.Нестерову

в) этаноловая, протаминсульфатная пробы

г) проба "щипка"

5.Для гемофилии А характерен дефицит фактора свертывающей системы крови:

а) -VII

б) -VIII

в) -IХ

г) -ХI

6.Для гемофилии В характерен дефицит фактора свертывающей системы крови:

а) -VII

б) -VIII

в) -IХ

г) -ХI

7.Для гемофилии С характерен дефицит фактора свертывающей системы крови:

а) -VII

б) -VIII

в) -IХ

г) -ХI

8.Каким типом кровоточивости проявляется количественный или качественный дефект тромбоцитов:

а) гематомный

б) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный)

в) васкулярно-пурпурный

г) ангиоматозный

9.О патологии какого звена гемостаза свидетельствует удлинение времени кровотечения при нормальных показателях протромбинового и частично активированного тромбопластинового времени:

а) коагуляционного

б) тромбоцитарного

в) сосудистого

10.Какое заболевание характеризуется нарушением тромбоцитарного звена гемостаза:

а) гемофилия

б) болезнь Шейнлейн-Геноха

в) болезнь Верльгофа

г) болезнь Рандю-Ослера

11.Какое заболевание характеризуется нарушением сосудистого звена гемостаза:

а) гемофилия

б) болезнь Шейнлейн-Геноха

в) болезнь Верльгофа

г) болезнь Рандю-Ослера

12.Какое заболевание обусловлено нарушением коагуляционного звена гемостаза:

а) гемофилия

б) болезнь Шейнлейн-Геноха

в) болезнь Верльгофа

г) болезнь Рандю-Ослера

13. У ребенка 12-ти лет сразу после удаления зуба началось кровотечение, остановить которое не удавалось около 5 часов. Множественные геморрагические элементы на коже, кровоизлияние в склеру. Впервые кровоизлияния стали появляться около 5-6 мес. назад. Однократно было обильное носовое кровотечение. Ранее к врачу не обращался. Высказано предположение о тромбоцитопенической пурпуре. Ребенок госпитализирован. В пользу предполагаемого диагноза свидетельствует:

а) Кровотечение из лунки удаленного зуба, начавшееся сразу после экстракции

б) Геморрагии на коже

в) Кровоизлияние в склеру

г) Носовое кровотечение в анамнезе

д) Все перечисленное

14. В случае подтверждения диагноза тромбоцитопенической пурпуры наиболее целесообразно использовать:

а) Цитостатики

б) Кортикостероиды

в) Викасол

г) Трентал

д) Гемотрансфузии

15. При тромбоцитопенической пурпуре в диагностических целях помимо подсчета количества тромбоцитов следует определить:

а) Факторы свертывающей системы крови

б) Время свертывания крови

в) СОЭ

г) Антитела к тромбоцитам

д) Протромбин

1. Задание: проведите дифференциальный диагноз между заболеваниями, протекающими с геморрагическим синдромом, и заполните таблицу:

Таблица 1