Врожденный вывих бедра (крайняя степень дисплазии тазобедренного сустава) – тяжелая патология, характеризующаяся недоразвитием всех элементов, образующих тазобедренный сустав (костей, связок, капсулы мышц сосудов, нервов) и нарушением соотношений головки бедра и вертлужной впадины таза.

Выделяют по МКБ-10: Q65.0 врожденный вывих бедра односторонний; Q65.1 врожденный вывих бедра двусторонний; Q65.2 врожденный вывих бедра неуточненный; Q65.3 врожденный подвывих бедра односторонний; Q65.4 врожденный подвывих бедра двусторонний; Q65.6 неустойчивое бедро (предрасположенность к вывиху или подвывиху бедра)

Клинические признаки: к ранним симптомам у грудных детей относятся: ограничение отведения бедра на стороне поражения и соскальзывание головки (симптом щелчка или Ортолани-Маркса), асимметрия кожных складок на внутренней поверхности бедер, асимметрия ягодичных и бедренных складок, уплощение ягодичной области (признак Пельтезона); наружная ротация ножки; отсутствие головки бедра при пальпации в скарповском треугольнике - пальпация головки бедренной кости за задним краем впадины; косое расположение половой щели у девочек. К поздним симптомам (после начала ходьбы) относятся: позднее начало ходьбы (на 13-15 месяце), нарушение походки; нещадящая хромота на больную ногу (в результате чего формируется функциональный сколиоз), верхушка большого вертела находится выше линии Розера-Нелатона; положительный симптом Тренделенбурга; симптом неисчезающего пульса; симптом низведения бедра (прогностический симптом); симптом Рэдулеску (ощущение головки бедра при ротационных движениях по наружно-задней поверхности ягодичной области); симптом Эрлахера («пересечение» пораженной конечности со здоровой отмечают на уровне средней или верхней трети противоположного бедра); симптом Дюпюитрена или «поршня».

 Показания для направления на МСЭ: осложненное течение после вправлений врожденного вывиха бедра; при умеренном нарушении статодинамической функции; при частых обострениях синовита при коксартрозе II и III стадии; резко выраженной контрактуре тазобедренного сустава; стойком умеренно выраженном корешковом болевом синдроме на фоне гиперлордоза при подвздошном вывихе (одностороннем или двустороннем) бедра.

Необходимые обследования при направлении на МСЭ: осмотр педиатром, ортопедом новорожденного, ребенка в 3 и 12 месяцев; ультразвуковое исследование тазобедренных суставов у новорожденных и детей до 1 года для оценки костных, хрящевых и мягкотканных компонентов; рентгенография тазобедренных суставов (после 3 лет) в прямой проекции и в положении Лауэнштейна с оценкой анатомо-функционального соотношения бедренного и тазового компонентов; рентгенография тазобедренных суставов в среднем положении (передне-задняя проекция), положении отведения и внутренней ротации, положении разведения бедер (в шине) в 6, 9, 12 месяцев, 1,5 и 2 года, далее 1 раз в год с оценкой формы впадины, угла наклона крыши, размеры головки бедра, шеечно-диафизарного угла, углов Вебера, Шарпа, вертикального и фронтального соответствия, линии Шентона (после 5 лет); общее клиническое обследование (общий анализ крови, мочи, ЭКГ).

Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные, значительно выраженные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения, обусловленные, неудовлетворительными или осложненными результатами лечения врожденных вывихов бедра, приводящие к ограничению способности к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, общению, обучению, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах^[153] представлена в табл.67.

Таблица 67

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушений функции передвижения (способности осуществлять простые и сложные виды движения). Учитываются также другие факторы патологического процесса: стадия процесса, стадии компенсации, форма, наличие осложнений.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789 и др.; нарушение структур, связанных с движением: s710-s770 и др.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация. Стандартная схема лечения: широкое пеленание до трех месяцев; подушка Фрейка или стремена Павлика до окончания первого полугодия; в дальнейшем - различные отводящие шины для долечивания остаточных дефектов. Длительность лечения, и выбор тех или иных ортопедических устройств, зависит от степени выраженности дисплазии (предвывих, подвывих, вывих) и времени начала лечения. Восстановительная терапия с момента установления диагноза: лечебный массаж 10 – 15 сеансов 2 – 3 курса через 1 – 1,5 месяца; лечебная физкультура, методы БОС для коррекции походки, плавание, гидрокинезотерапия; физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, теплые ванны, грязелечение, подводный массаж и т.п.) каждые 2-3 месяца. Реконструктивная хирургия миотомия пояснично-подвздошной мышцы, аддукторотомия (с 3-6 месяцев); с года и до 2 летнего возраста- открытое вправление, в возрасте от 2 до 7 лет- в сочетании с корригирующей остеотомией и реконструкцией тазового компонента по Солтеру; по показаниям с 5-6 лет стабилизирующие и реконструктивные операции, образование навеса;этапное удлинение конечности при укорочении более чем на 5-8 см начиная с 5-7 лет; в случаях тяжелых осложнений основного заболевания, и в возрасте старше 12 лет методом выбора может быть эндопротезирование тазобедренного сустава. Ортезирование под контролем УЗИ и рентгенографии (подушка Фрейка, различные варианты функциональных шин, с 9 мес. ортезы (аппарат типа SWASH)^[154], при укорочении используется ортопедическая обувь. Санаторно-курортное лечение показано всем детям как этап восстановительного лечения. Динамическое наблюдение врача травматолога-ортопеда детской поликлиники 1 раз в 3 месяца до 3 лет; наблюдение до возраста 3-5 лет. 

Психолого-педагогическая реабилитация: целью педагогической реабилитации является получение общего образования в общеобразовательной школе общего назначения с использованием обычной программы по очной форме, режим занятий соответствует классу обучения, объем изучаемого материала может снижаться за счет исключения некоторых действий и упражнений, на уроках физкультуры, на уроках труда, т.п.); проведение психолого-педагогической коррекции: формирование образовательных и социально-бытовых навыков, навыков самообслуживания, проведения досуга и др., по возможности самостоятельно с помощью технических средств реабилитации), навыков взаимоотношений в детском коллективе, в семье.

Социальная реабилитация: социально-средовая реабилитация: обучение пользования техническими средствами реабилитации; социально-бытовая адаптация: обучение социально-бытовым навыкам с использованием ТСР, обучение родителей приемам ухода за ребенком; другие мероприятия, ориентированные на индивидуальную потребность ребенка.

Технические средства реабилитации:

– аппарат на тазобедренный сустав, в том числе с дополнительными функциями

– тутор на всю ногу, в т.ч. шины, отводящие, для нижних конечностей (абдукционные);

– обувь ортопедическая сложная без утепленной подкладки, на утепленной подкладке;

– эндопротез тазобедренного сустава, в т.ч. в различных модификациях;

– опорные трости, костыли, поручни (при необходимости по показаниям).