ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия (гр. epilepsia - схватываю) — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпилептического очага, повторными припадками, возникающими в результате гиперсинхронизации нейронов, с различными клиническими проявлениями и течением (Киселёв В.Н., 2006).

Популяционные эпидемиологические исследования показали, что заболеваемость эпилепсией в мире среди детского населения составляет 0,5-0,75% (Гузева В.И., 2009). В Российской Федерации данный показатель достигает 800 тысяч человек. Самая высокая распространенность эпилепсии - на первом году жизни и составляет 120 на 100 000 населения, затем снижается, и к возрасту 10 лет составляет 40-50 на 100 000 населения, в подростковом периоде- 20 на 100 000 населения. В 5,4% случаев эпилепсия сопровождалась задержкой психического развития и умственной отсталостью. При этом на долю детской эпилепсии приходятся наиболее трудно купируемые, клинически полиморфные, резистентные к терапии припадки.

Социальное значение эпилепсии определяется большой распространенностью данной патологии среди молодого населения, возможными тяжелыми последствиями данного заболевания, неэффективностью терапии в 20-25 %случаев. Около 50 % больных со временем становятся инвалидами, причем более 50 % признаются нетрудоспособными (Киселев В. Н. , 2006).

  Классификация: в настоящее время общепризнанной является Международная классификация эпилепсии, принятая Международной Противоэпилептической Лигой (ILAE) в Нью-Дели (США) в 1989 г.

Приводим указанную классификацию в адаптированном виде (Регге, 1991):

I. Парциальные припадки (начинаются локально):

A. Простые парциальные (фокальные) припадки без изменения сознания:

1) с моторными симптомами: локальные судороги в группах мышц на фоне ясного сознания больного. Клиническими проявления: припадки фокальные моторные без марша, с маршем (джексоновские), адверсивные, постуральные, фонаторные.

2) с соматосенсорными или специальными сенсорными симптомами: простые галлюцинации (вспышки света, звуки);  парестезии, онемение на половине лица, в руке или ноге.

3) с вегетативными симптомами: висцеральные проявления, либо гиперемия
лица, субфебрилитет, озноб, жажда, полиурия, гипергидроз, расширение зрачка и т.д.;

4) с психическими симптомами (без нарушения сознания): афатические (пароксизмы моторной или сенсорной афазии), дисмнестические (deja vu, deja etendu, deja vecu, jamais vu и т. д); с нарушением мышления (насильственная мысль), эмоционально-аффективные (дисфории), иллюзорные (зрительные, слуховые, обонятельные и слуховые иллюзии, головокружения), галлюцинаторные припадки (кратковременные сенсорные феномены без реально существующего объекта).

Б. Сложные парциальные (психомоторные) припадки (с изменением сознания):

1) начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания;

2) начало с нарушения сознания (височные псевдоабсансы); 

3) с двигательными автоматизмами (амбулаторные автоматизмы).

B. Парциальные, вторично генерализованные (тонико- клонические) припадки:

1) простые парциальные с генерализацией судорог;

2) сложные парциальные с генерализацией судорог;

3) простые парциальные, переходящие в сложные парциальные с генерализацией судорог.

II. Генерализованные припадки (билатеральные симметричные и без фокального начала): абсансы: типичные и нетипичные; миоклонические припадки; клонические припадки; тонические припадки; тонико-клонические припадки; атонические (астатические) припадки

III. Неклассифицированные припадки (неадекватные или неполные сведения).

IV Эпилептический статус: фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка (более 30 мин) или припадков, повторяющихся с короткими временными интервалами, частота припадков до 10 и более в течение часа.

 Клинические особенности эпилепсии детского возраста.

Роландическая эпилепсия (доброкачественная парциальная) представляет собой идиопатическую локально-обусловленную эпилепсию детского возраста, которая характеризуется короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Дебют заболевания, как правило, в возрасте от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в 4—10 лет с максимумом в 9 лет. На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы (медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150—300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс) при обязательно сохранной основной активности.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами — форма идиопатической локально-обусловленной эпилепсии детского возраста с простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами, мигренеподобными симптомами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях. Заболевание начинается в возрастном интервале 2-12 лет с двумя пиками дебюта — в 3-5 (ранняя форма) и 9 (поздняя форма) лет, проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными (моторными и психомоторными) парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами.

Синдром Веста - это эпилептический синдром с особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы), специфическим вариантом изменений на ЭЭГ - гипсаритмия и задержкой психомоторного развития.

Синдром Леннокса-Гасто – это генерализованная форма эпилепсии с полиморфными припадками в виде тонических приступов, атипичных абсансов и наличием на ЭЭГ генерализованной дизритмии с билатерально-синхронными комплексами пик-волна частотой 1,5-2,0 в сек. Этому типу эпилепсии часто сопутствует выраженная умственная отсталость, а также задержка моторного развития. Как правило, заболевание дебютирует в возрасте от 1-8 лет.

Синдром Ландау—Клеффнера характеризуется наличием афазии (речевое персеверации, парафазии), эпилептических приступов (ночные простые парциальные моторные, реже генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы), поведенческими расстройствами, как правило, дебютирует в возрасте 3-7 лет.

Эпилепсия при чтении – это идиопатическая парциальная форма, при которой очаг патологической активности локализуется в височно-теменной области. Дебютирует в возрасте от12 до 29 лет, проявляется моторными и/или сенсомоторными пароксизмами, возникающими во время чтения. Наиболее частые проявления - клонические подергивания мышц нижней челюсти.

Детская абсансная эпилепсия – форма генерализованной эпилепсии с формированием абсансов (длительностью от 2-3с. до 30 сек., достигающих сотен приступов в сутки) и наличием на ЭЭГ специфических изменений (генерализованной пик-вол новой активности с частотой 3 Гц). Начало заболевания наблюдается в возрасте от 1 до 9 лет.

Миоклонически-астатическая эпилепсия (синдром Дузе) – генерализованная форма эпилепсии с формированием миоклонических, миоклонически-астатических, типичных абсансов, генерализованных тонико-клонических приступов. Дебют заболевания, как правило, в возрасте до 7 лет. Клинически заболевание проявляется короткими подергиваниями, кивками с легкой пропульсией туловища высокой частоты. Характерны генерализованные судорожные припадки.

 Прогнозирование течения заболевания (Киселев В.Н., 2006):

Критерии благоприятного прогноза эпилепсии: преобладающие припадки в виде абсансов, простых парциальных не чаще 1—2 раз в день; частота генерализованных судорожных, психомоторных, парциальных вторично генерализованных (джексоновских) не чаще 1—2 раз в месяц; отсутствие постприпадочных симптомов; умеренность изменений личности; отсутствие органической симптоматики, либо рассеянная микросимптоматика; локализация эпилептического очага в правом полушарии головного мозга; преимущественное или частичное возникновение припадков ночью; регулярное адекватное лечение;

Критерии неблагоприятного прогноза: черепно-мозговая травма как этиологический фактор; преобладающие припадки: генерализованные судорожные, джексоновские, сложные парциальные с частотой больше 3 в месяц; частота абсансов, простых парциальных припадков больше 3 раз в день; имеются постприпадочные симптомы; частые припадки, продолжительный эпилептический статус; изолированные сумеречные расстройства сознания и дисфории; преимущественно дневные припадки; выраженные изменения личности, умственная отсталость; очаговая неврологическая симптоматика; локализация эпилептического очага в левом полушарии головного мозга; нерегулярность, неадекватность лечения; частые госпитализации в связи с психическими нарушениями ежегодно и чаще);

Показания для направления на МСЭ: наличие «тяжелых» и «легких», резистентных к терапии припадков: легкие припадки (абсансы, простые парциальные, миоклонические припадки) – от 3-4 в день; тяжелые припадки (большие судорожные припадки, вторично генерализованные парциальные припадки – джексоновские, астатические, амбулаторные автоматизмы) – от 1-2 в месяц; психические эквиваленты судорожных припадков (дисфории, особые состояния сознания, сумеречные расстройства сознания) – от 1 раза в месяц; эпилептический статус, серийные припадки – от 1 раза в 3 месяца; сочетание пароксизмальных состояний с синдромами «органического» спектра (психоорганический синдром, астенический синдром), синдромами «личностного» регистра (психопатоподобные расстройства) и вторичной интеллектуальной недостаточностью умеренной, выраженной и значительно выраженной степени.  

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключение эпилептолога, невролога, психиатра, окулиста, педиатра, ЭПО с оценкой интеллекта, состояния психических процессов и личности; обзорная рентгенограмма черепа в двух проекциях, исследование глазного дна и полей зрения, ЭЭГ (в т. ч. ЭЭГ с депривацией ночного сна); в особо сложных случаях показан видео-ЭЭГ- мониторинг (ночной); КТ или МРТ головного мозга.

Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные, либо значительно выраженные нарушения психических функций, приводящих к ограничению способностей контролировать свое поведение, общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.70.

Таблица 70

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения психических функций организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%) или значительно выраженные (90-100%), исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах.

Количественная оценка выраженности нарушений психических функций при эпилепсии и эпилептических синдромах основывается на анализе генеза, вида и частоты эпилептических припадков, времени их возникновения; выраженности и длительности постприступного периода; возраста начала заболевания; типа течения заболевания; локализации эпилептического очага; наличия личностных изменений, обусловленных болезнью; наличия, структуры и степени выраженности психоорганической, психотической, неврозоподобной, психопатоподобной, аффективной и другой психопатологической симптоматики; объема и эффективности терапии; вида, характера, стойкости и степени выраженности нарушений психических функций; свойств преморбидной личности; критики к своему состоянию и ситуации; степени клинической и социальной компенсации болезненного состояния; уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (производственной, семейной, бытовой, социально-средовой).

Домены по МКФ: нарушение функций: глобальные умственные функции b110-b139, в т. ч. b 110 функции сознания; специфические умственные функции b140-b189; нарушение структур: s110 структура головного мозга.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: реконструктивная хирургия: по показаниям (например, удаление опухолей); восстановительная терапия: медикаментозная терапия основного заболевания, приведшего к эпилепсии (курсы ноотропов, сосудистых препаратов, витаминотерапия и т.д. строго по показаниям); противосудорожная терапия с индивидуальным подбором антиконвульсантов под контролем ЭЭГ., психотерапия; диспансерное наблюдение у невролога, эпилептолога по мере необходимости.

Психолого-педагогическая реабилитация: получение общего образования по основным образовательным программам в очной форме, режим занятий соответствует классу обучения, объем определяется ПМПК; проведение психолого-педагогической коррекции: формирование образовательных и социально-бытовых навыков; профессиональная ориентация на профессии, не связанные с вредными факторами труда и возможностью травматизма.

Социальная реабилитация: социально-средовая реабилитация: информирование по вопросам безопасности жизнедеятельности ребенка, обучение ведению ведение карты самоконтроля (учет частоты припадков, дозы лекарств и др.); социально-психологическая реабилитация:  работа с семьей; другие мероприятия, ориентированные на индивидуальную потребность ребенка.