Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (Асептический остеонекроз головки бедренной кости или болезнь Пертеса)- приобретенная патология дегенеративно-дистрофического характера, в основе которой лежит очаговый некроз участков костной ткани наиболее нагруженных отделов костно-мышечной системы вследствие локального нарушения кровоснабжения. Наиболее часто встречается у детей в возрасте от 5 до 12 лет. Мальчики и юноши болеют в 4-5 раз чаще, чем девочки, однако у девочек оно протекает более тяжело. У большинства детей процесс односторонний, примерно в 5% случаев двустороннее поражение чаще у юношей в предельном для этой болезни возрасте (17-19 лет).

Клинические признаки: в начальных стадиях заболевания дети периодически жалуются на незначительные по выраженности болевые ощущения в паховой области, области бедра, по внутренней поверхности коленного сустава, пояснично-крестцовом отделе позвоночника с иррадиацией в голень и стопу после физической нагрузки, схваткообразные боли в вечернее или ночное время в области тазобедренного сустава, ягодиц и бедра пораженной стороны. Походка не нарушается. В дальнейшем, под влиянием обычной повседневной нагрузки – ходьба, прыжки и т.п. или даже при отсутствии таковой, постепенно развивается деформация головки бедра, родители могут заметить некоторые нарушения походки в виде «припадания» на одну ногу или «приволакивания» ноги.

Стандарты обследования при направлении на МСЭ: осмотр ортопеда с ортопедическим обследованием; общее клиническое обследование (общий анализ крови, мочи, ЭКГ); рентгенография костей таза в трёх проекциях (на спине, на животе, в положении Лауэнштейна (сгибание в тазобедренных суставах до 130° в среднем положении и разведение бедер по 20-35°, чтобы голени были параллельны съемочному столу) и в аксиальной проекции для оценки тяжести структурных и пространственных нарушений (изменения шеечно-диафизарного угла и ацетабулярного индекса) с описанием рентгенолога по классификации Рейнберга; магнитно-резонансная томография суставов при начальных проявлениях заболевания; компьютерная томография для выявления очага некроза в головке, его локализации и объема; в качестве дополнительных методов исследования может быть выполнено ультразвуковое исследование тазобедренных суставов у детей до 1 года. Трёхфазная сцинтиграфия мягких тканей и скелета служит для оценки кровотока, изменений в костной ткани и для исключения наличия злокачественных образований или метастазирования.

Критерии инвалидности: на период лечения до восстановления структуры головки бедренной кости и конгруэнтности coxa magna, сопровождающихся незначительным нарушением функции и опорным укорочением конечности до 2 см; стойкие от умеренных до значительно выраженных нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения, обусловленные, неудовлетворительными или осложненными результатами лечения, приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.68.

Таблица 68

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушений функции передвижения (способности осуществлять простые и сложные виды движения). Учитываются также другие факторы патологического процесса: стадия процесса, зона некроза и стадии компенсации, форма, наличие осложнений.

Кодировка функционирования по МкФ: нарушение структур, связанных с движением - s750; нарушение функций: функции подвижности сустава - b710, мышечной силы- b730, функции стереотипа походки - b770 и др.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация. Восстановительная терапия с момента установления диагноза в три этапа: лечебно-щадящее (стационарное), функционально-тренирующее (амбулаторно-поликлиническое) и активное восстановление функции (санаторное), от момента выявления болезни до восстановления функции конечности. В стационаре длительная разгрузка конечности, общеукрепляющая терапия, физиотерапевтические процедуры при I—III стадиях процесса. После снятия болевого синдрома лечебный массаж 10 – 15 сеансов, подготовка к подъему на костыли, обучение ходьбе на костылях, с тростью. На этапах амбулаторно-поликлинического и санаторного лечения показаны: лечебный массаж 10 – 15 сеансов 2 – 3 курса через 1 – 1,5 месяца; лечебная физкультура; физиотерапевтические процедуры (УВЧ, СВЧ, электрофорез, магнитотерапия, парафиновые или озокеритовые аппликации, теплые минеральные и сероводородные ванны, грязелечение, подводный массаж и т.п.) каждые 2-3 месяца. При отказе родителей от операции и соматических противопоказаниях иммобилизация конечности сроком 3-4 мес. - разгрузочно-дисциплинарное манжеточное вытяжение за оба бедра в деротационных лонгетах для стоп (профилактика эквинусной установки) с умеренным разведением бедер по 10°-15°, валиком под коленными суставами для обеспечения центрации головки бедра за счет использования одного из ортопедических приспособлений (шина Мирзоевой или шина Виленского), гипсовые повязки (повязка-распорка Ланге или кокситная повязка) и различные виды вытяжения за бедро или голень (лейкопластырное, скелетное или манжеточное) и другие устройства;

Реконструктивная хирургия (возраст старше 5 лет): в начальных стадиях (пересадка сосудистого пучка в шейку бедренной кости для реваскуляризации; аутопластика шейки бедра костно-мышечным комплексом тканей, взятым из апофиза большого вертела; при прогрессировании структурных изменений в шейке и головке бедра с пространственными нарушениями показаны корригирующие операции (межвертельная остеотомия, остеотомия таза); туннелизация шейки; костно-хрящевая пластика головки). Санаторно-курортное лечение показано всем детям как этап восстановительного лечения. Ортезирование на этапах лечения. .Динамическое наблюдение врача травматолога-ортопеда детской поликлиники 1 раз в 6 месяцев до окончания роста ребенка. 

Психолого-педагогическая реабилитация:  целью педагогической реабилитации является получение общего образования в общеобразовательной школе общего назначения с использованием обычной программы по очной форме, режим занятий соответствует классу обучения, объем изучаемого материала может снижаться за счет исключения некоторых действий и упражнений, на уроках физкультуры, на уроках труда, т.п.); проведение психолого-педагогической коррекции: формирование образовательных и социально-бытовых навыков, навыков самообслуживания, проведения досуга и др., по возможности самостоятельно с помощью технических средств реабилитации), навыков взаимоотношений в детском коллективе, в семье. Правильность профориентации людей, перенесших болезнь Пертеса – выбранная профессия не должна быть связана с тяжелой физической нагрузкой, а также постоянным (в течение всего рабочего дня) пребыванием на ногах.

Социальная реабилитация: социально-средовая реабилитация: обучение пользования техническими средствами реабилитации; социально-бытовая адаптация: обучение социально-бытовым навыкам с использованием ТСР, другие мероприятия, ориентированные на индивидуальную потребность ребенка.

Технические средства реабилитации: при выраженном и значительно выраженном нарушении статодинамической функции (I, II и III стадия асептического некроза головки бедренной кости) показано обеспечение инвалида техническими средствами реабилитации

– тутор на всю ногу, в т.ч. шины, отводящие, для нижних конечностей (абдукционные - шина Мирзоевой или шина Виленского);

– обувь ортопедическая сложная без утепленной подкладки, на утепленной подкладке;

– опорные трости, костыли, поручни (при необходимости по показаниям); опоры.

ОСТЕОМИЕЛИТ. M86.

Гематогенный остеомиелит - неспецифическое гнойно-некротическое воспаление костного мозга, все структур кости и окружающих мягких тканей, вследствие эндогенного занесения микрофлоры в кость током крови из какого-либо воспалительного очага (хронический тонзиллит, мастит, фурункул, карбункул, пиодермия, гнойные риниты, синуситы, отиты…). Ведущая роль принадлежит золотистому стафилококку (95%). Поражает чаще бедро (34-38%) и голень (30-33%), причем, наиболее часто дистальный метафиз бедра и проксимальный метафиз большеберцовой кости. Около 75 % случаев острого гематогенного остеомиелита возникает в детском возрасте, мальчики болеют чаще девочек в 2-3 раза.

Хронический рецидивирующий остеомиелит различают 3 варианта: с частыми и продолжительными обострениями (не реже одного раза в 6 месяцев с продолжительностью более 2 месяцев): характерно активное обострение с выраженными постоянными болями в конечности, флегмоной мягких тканей и нередко обильными гнойными выделениями из свищей, повышением температуры до 38,3—39°С; в анализах крови - увеличение количества лейкоцитов и СОЭ (до 40 - 67 мм/ч); рентгенологически гиперостоз, деструктивные очаги и полости окруженные зоной склероза, как правило, с наличием четко определяемых секвестров, крошковидных включений, перестройкой костной структуры и свищевым ходом, связанным с костью; в период обострения определяется уменьшение склероза, полости утрачивают четкость контуров, появляются свежие периостальные наслоения; на фоне затяжного течения хронического остеомиелита кость постепенно утолщается.); с обострениями средней частоты и продолжительностью (в промежутке от 6 месяцев до 1 года с продолжительностью от 1 до 2 месяцев);с редкими и непродолжительными обострениями (ремиссии от 1 года до 3 лет с непродолжительными обострениями менее 1 месяца); характерно вялотекущее обострение с субфебрильной температурой (изредка до 37,8°С), не резко выраженными периодическими усиливающимися болями в конечности, может ощущаться неопределенного характера болезненность при перкуссии кости; при наличии свища в уплотненных, гиперемированных мягких тканях имеется скудное гнойное отделяемое, ускорение СОЭ до 30—35 мм/ч; рентгенологически: мелкоочаговые и среднеочаговые деструктивные изменения в кости, сопровождающиеся наличием крошковидных включений или нечетко определяемых секвестров, иногда изменения только в мягких тканях, в которых при фистулографии определяется либо слепо заканчивающийся либо связанный со свободно лежащим секвестром свищевой ход, кость при этом может быть деформирована, склерозирована.) Не зависимо от частоты в периодах обострения или затихания хронического остеомиелита возможно как наличие свища, так и его отсутствие;

Хронический остеомиелит без обострения – текущий остеомиелит с не закрывающимся свищом, полостями распада, секвестрами, интоксикацией, может протекать многие годы и существенно не отражаться на общем состоянии больных, опорной функции конечности.

Хронический остеомиелит в стадии клинического излечения – не рецидивирующий в течение 2-3 лет после острого периода и проведенного радикального хирургического лечения, при этом не должно определяться деструктивных изменений в кости, клинических и лабораторных признаков активности процесса; рентгенологически может определяться распространенный склероз, остаточные полости, но без секвестров. Рецидивы хронического остеомиелита возможны даже через десятки лет после устойчивой ремиссии. При решении вопроса о ремиссии остеомиелита часто возникают трудности. Несмотря на отсутствие рентгенологических показателей обострения хронического остеомиелита, у части больных бывают неопределенные боли в области измененных мягких тканей конечности с субфебрильной температурой, в области трофически измененных и рубцово-деформированных мягких тканей конечности определяются воспаления с гнойным отделяемым, но без свищевых ходов. Иногда наоборот, при отсутствии на протяжении многих лет клинических признаков, рентгенолог дает заключение о наличии хронического остеомиелита. Для исключения сомнений исследуют рентгенограммы в динамике, в других режимах жесткости, при необходимости выполняют послойные исследования (томографию, КТ,МРТ).

Показания для направления на МСЭ. Направляют больных с текущим остеомиелитом, с хроническим рецидивирующим остеомиелитом с частыми, средним и редкими обострениями, при наличии осложнений после неэффективного оперативного лечения, после оперативного лечения малигнизированных свищей и язв; при последствиях хронического остеомиелита, препятствующих посещению детских учреждений.

Необходимые обследования при направлении на медико-социальную экспертизу: осмотр педиатра, невролога, хирурга, отоларинголога, заключение травматолога-ортопеда, заключения кардиолога, пульмонолога, нефролога (при наличии показаний), общее клиническое обследование (общий анализ крови, мочи, ЭКГ), флюорография органов грудной клетки, рентгенограммы пораженного сегмента конечности в двух проекциях с описанием рентгенолога (в сомнительных случаях - результаты компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, эхографии и радионуклидной диагностики).

Критерии инвалидности: стойкие от умеренных до выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических), приводящих к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.69.

Таблица 69

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Экспертная оценка зависит от клинико-функциональных факторов: локализации процесса в кости и сегмента конечности, частоты обострения в течение года, количества отделяемого из свища, частоты перевязок в течение суток и неприятного запаха отделяемого, степени интоксикации, различных осложнений в течение остеомиелита, функциональных расстройств костно-мышечной системы или со стороны внутренних органов и социальных факторов.

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций организма расцениваются от умеренных (40%) до выраженных (70%). При этом оценивается  степень активности процесса и имеющееся осложнение, например ограничения движения суставов и др. (10 %).

К наиболее частым осложнениям хронического гематогенного остеомиелита относятся контрактуры крупных суставов (коленных, голеностопных, тазобедренных и локтевых суставов). К частым и тяжелым осложнениям относятся ложные суставы в форме дефекта и реже в виде неартроза и фиброзного ложного сустава, которые у 6-7 процентов больных сочетаются с деформацией и укорочением.

При длительном течении воспалительного процесса может возникнуть амилоидоз паренхиматозных органов (до 90-100 %).

Домены по МКФ: нарушение функций: функций суставов и костей (b710-b729); функции мышц (b730-b749); двигательных функций (b750-b789); нарушение структур: структур, связанных с движением: s710-s770

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация. Реконструктивная хирургия: радикальная обработка остеомиелитического очага с пластическим замещением дефекта кости, мышечными, кожно-подкожно-фасциальными лоскутами, или костными аутотрансплантатами; устранение последствий остеомиелита (контрактур, укорочений, нарушений оси конечности, ложных суставов) оперативными методами; восстановительная терапия: массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение, общеукрепляющая терапия и др. Санаторно-курортное лечение показано детям как этап восстановительного лечения. Динамическое наблюдение врача травматолога-ортопеда детской поликлиники 1раз в 6 мес. до окончания роста; врача травматолога-ортопеда протезно-ортопедического предприятия – в процессе пользования ортезом или протезом.

Психолого-педагогическая реабилитация: получение дошкольного воспитания и обучения в дошкольном учреждении общего назначения (по возможности); получение общего образования в общеобразовательной школе общего назначения с использованием обычной программы по очной форме, режим занятий соответствует классу обучения; проведение психолого-педагогической коррекции: формирование образовательных и социально-бытовых навыков по возможности самостоятельно с помощью технических средств реабилитации), навыков взаимоотношений в детском коллективе, в семье; при наличии зловонных и обильных отделяемых из свищей особенностью является обучение на дому либо в медицинской организации (противопоказание для нахождения в детских учреждениях, в закрытых помещениях, в больших коллективах).

Социальная реабилитация: социально-средовая реабилитация: обучение пользования приборами, компьютером и др. с применением технических средств реабилитации; социально-бытовая адаптация: обучение социально-бытовым навыкам с использованием ТСР; обустройство жилья в соответствии с имеющимися ограничениями жизнедеятельности (установка удобных ручек на двери, поручней, пандусов и др.); другие мероприятия, ориентированные на индивидуальную потребность ребенка.

Технические средства реабилитации: в предоперационном периоде, а также после, для разгрузки нижних конечностей показано назначение трости, костылей; в целях разгрузки, коррекции и фиксации конечностей и туловища – туторы, ортопедические аппараты, головодержатели, реклинаторы, корсеты, бандажи, стельки и обувь; для ранней реабилитации – брейсы; при ампутациях – протезы; при осложнениях, связанных с поражением суставов и формированием обширных дефектов – эндопротезирование суставов (с учетом ремиссии не менее 6 месяцев). Для изготовления ортезов и приемных гильз должны использоваться гигиенически легко обрабатываемые материалы, не впитывающие гнойное отделяемое и не раздражающие кожные покровы; замена ортезов, протезов осуществляется 1 раз в год или по мере роста ребенка.