Варусная стопа Q66.2

Согласно оценкам ВОЗ более 100 тысяч детей во всем мире каждый год рождаются с врожденной косолапостью. 1-4 случая на 1000 живых новорожденных. Занимает 3-е место по частоте (около 35,8%) после дисплазии тазобедренного сустава и мышечной кривошеи. Деформация в 2-3 раза чаще встречается у мальчиков (68%), чем у девочек, бывает одно- и двусторонней (38-40%). В 10-30% случаев наблюдается сочетание врожденной косолапости с врожденными пороками развития: врожденный вывих бедра, врожденная кривошея, синдактилия, незаращенное твердое небо, амниотические перетяжки различной локализации.

Причины врожденной косолапости весьма разнообразны и до настоящего времени изучены недостаточно. В настоящее время врожденную косолапость считают проявлением выраженного диспластического процесса развития всего организма с преимущественным поражением стопы и голени, где в зависимости от тяжести деформации превалирует в разной степени недоразвитие костной, мышечной и нейро-сосудистой систем. Косолапость может быть как самостоятельной патологией, так и сопутствовать ряду системных заболеваний (артрогрипоз, синдром Фримена-Шелдона, с-м Ларсена и др., а также иметь нейрогенную этиологию при пороках развития пояснично-крестцового отдела позвоночника). Встречается при врожденном дефекте большеберцовой кости. Это может быть и истинно контрактура суставов стопы, чаще у мальчиков двусторонняя.

Врожденная косолапость - проявление сложной артро- , миодесмогенной контрактуры суставов стопы. Основой деформации при врожденной косолапости является подвывих в таранно-ладьевидном суставе (смещение ладьевидной кости кнутри) и подвывих в подтаранном суставе (ротация стопы кнутри).

На сегодняшний день нет единой универсальной классификации врожденной косолапости. Классификация косолапости по Т. С. Зацепину, 1947: типичные формы, к которым относят варусные контрактуры, описанные Э. Ю. Остен-Сакеном (1926); связочные косолапости с хорошо выраженным подошвенным жировым слоем и подвижной кожей; обе группы хорошо поддаются лечению; а также костные формы, характеризующиеся малоподвижной кожей, деформации нелегко устраняются; нетипичные формы : амниотические, на почве дефектов костей.

Классификация по степени тяжести: легкая степень деформации – удается одномоментно корригировать все компоненты деформации (эквинус, супинацию и приведение) и вывести стопу до среднего положения, эквинусная деформация и супинация стопы не превышают 10-15⁰; средняя степень деформации – удается корригировать все компоненты косолапости: супинацию и приведение переднего отдела стопы и в значительной степени эквинусное положение, однако деформация остается выраженной и ригидной, эквинусное положение и супинация стопы составляют от 15 до 30⁰; тяжелая степень – деформация устойчива, удается частично корригировать ее и улучшить форму стопы, однако изменения со стороны костно-суставного аппарата остаются не устраненными; супинационное положение стопы и эквинус превышают 30-35^0. .

Клинические признаки: эквино-половарусная деформация стопы; внутренняя торсия костей голени и соответственно – внутренний разворот стоп при стоянии и ходьбе; образование болезненных натоптышей, чаще всего в области основания 5-й плюсневой кости; парадоксальная подвижность в голеностопном суставе: во фронтальном направлении; при ходьбе голеностопный сустав не функционирует, перекат исчезает, походка становится ходульной; увеличение поясничного лордоза и постоянное напряжение мышц спины; сильные боли при ходьбе, изменение походки и осанки, развитие болезней суставов; при односторонней косолапости наблюдается укорочение длины следа стопы больной конечности, атрофия мышц голени.

Необходимые обследования при направлении на МСЭ: осмотр педиатра, невролога, хирурга, травматолога-ортопеда, общее клиническое обследование (общий анализ крови, мочи, ЭКГ), консультация врача-генетика (при необходимости), данные электромио- и электронейромио- графическом исследования; рентгенологического обследования и ультрасонографии стоп и голеностопных суставов перед началом и по окончании лечения.

Показания к направлению на МСЭ: наличие у ребенка тяжелой формы врожденной косолапости для оказания мер социальной защиты, включая реабилитацию.

Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно – умеренные), приводящие к ограничениям самостоятельного передвижения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка

Степень нарушения функции стопы согласно диагностическим таблицам оценки нарушений двигательных функций нижних конечностей по Р.В. Латыпову, Никитченко И.И., Лебедевой Н.Н. и др. представлена в табл. 62.

Таблица 62

Клинико-функциональные признаки нарушения функции стопы

Дети с врожденной деформацией стопы нуждаются в своевременном устранении имеющейся деформации (консервативными и (или) хирургическими методами). Своевременно выявленные (при рождении или на первых месяцах жизни) даже выраженные деформации, как правило, удается у ребенка устранить консервативными методами лечения до времени освоения им самостоятельной ходьбы. Прежде всего, это относится к деформациям, внутриутробно сформировавшимся из-за патологии мышечно-связочного аппарата стопы. Практически полностью поддается коррекции приведение переднего отдела стопы, а также супинация и пронация. Более затруднительна коррекция фиксированной пяточной или эквинусной стопы. Наиболее трудно и менее полноценно устраняется косолапость вследствие выраженной костно-суставной патологии.

Только при недостаточной эффективности проведенного комплексного лечения и сохраняющейся деформации, нарушающей опороспособность и локомоцию пораженной конечности ребенок может быть направлен на медико-социальную экспертизу.  Вместе с тем, следует учитывать, что даже после устранения деформации стоп, активный рост ребенка может провоцировать как частичный рецидив, так и формирование новой патологии.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах ориентируется на следующие подходы.

Количественная оценка степени нарушений функций опорно-двигательной системы (ОДС) у детей в возрасте старше 1 года, страдающих односторонней или двусторонней врожденной косолапостью должна учитывать эффективность этапного лечения, степень и причину прогрессирования; клинико-рентгенологические проявления (выраженности) патологического процесса после лечения, объем активных и пассивных движений в голеностопном суставе, фиксированные отклонения положения стоп/ы от средней линии в сагиттальной и фронтальной плоскостях, нарушения опоры и передвижения вследствие патологической установки стоп/ы (участки гиперкератоза, трофические нарушения на опорной подошвенной поверхности), а также сопутствующие нарушения ОДС и других систем организма ребенка.  

Конско-варусная косолапость: 10-20 % может быть установлено при косолапости после проведенного этапного лечения (консервативного и оперативного). Клинико-рентгенологическая картина включает: тыльное сгибание стопы в голеностопном суставе возможно до угла не более 95⁰, что может быть обусловлено изменением естественной конфигурации (уплощением верхней поверхности) таранной кости в результате проводившегося лечения этапными гипсовыми повязками и (или) контрагированием икроножной мышцы; супинационная деформация заднего отдела стопы 10^о и менее; сложные виды движений (ходьбы) доступны, подошвенная поверхность стопы не изменена или изменена незначительно. Сложная ортопедическая обувь коррегирует деформацию и способствует опоре на всю подошвенную поверхность стопы;

40-50% может быть установлено при косолапости с прогрессирующей деформацией после проведенного этапного лечения (консервативного и оперативного), при рецидиве деформации, нелеченной деформации. Клинико-рентгенологическая картина включает: наличие фиксированного эквиноварусного положения пяточной кости в сочетании с расположением таранной кости вне голеностопного сустава; супинацию всей стопы и приведение её переднего отдела, дистальнее от уровня сустава Шопара на 80-90^о и более; нарушение (замедление) роста костей предплюсны на внутренней стороне стопы в сочетании с атонией и атрофией особенно икроножной мышцы; укорочение стопы в пределах 2 и более см.; укорочение конечности за счет голени, прогрессирующее с возрастом ребенка; нарушение функции опоры (осуществляется на наружно-боковую и даже тыльную поверхность стопы с формированием  болезненного «натоптыша» (гиперкератоза), бурсы в области таранно-кубовидного сочленения) и ходьбы. Не устраняемая варусная деформация стопы более 40⁰, прогрессирующая, не корригируемая полностью специальными средствами ортезирования. В старшем возрасте при рецидиве деформации кроме перечисленного выше могут выявляться кистовидные образования в области сочленяющихся поверхностей голеностопного сустава и суставов стопы (в возрасте 8-9 лет); признаки деформирующего артроза голеностопных суставов (возраст 12 лет); выраженная атрофия мышц голеней (более 7см), рекурвация коленного сустава, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: структуры нижней конечности s730; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия с 5-7 дня жизни до окончания роста ребенка: лечебная гимнастика, направленная на разработку движений в голеностопном суставе - манипуляции на отведение переднего отдела, пронацию и тыльное сгибание; массаж разгибателей стопы и малоберцовых мышц; гипсование по методу Зацепина, Виленского или Понсети; физиотерапия: электромагнитное воздействие (электростимуляция мышц и нервов); магнитотерапия (воздействие на голеностопный сустав электромагнитным полем); электрофорез с сосудистыми препаратами (эуфиллин, трентал), фонофорез (с лидазой, гидрокортизоном); тепловые процедуры на голеностопный сустав (парафин, озокерит, грязевые аппликации); медикаментозное лечение для усиления нервной проводимости (прозерин, препараты витаминов группы В). В комплекс лечения первичной косолапости по методу Понсети не входит применение массажа, ЛФК, ФТЛ. Реконструктивная хирургия: с 4–4,5  месячного возраста, показана при резистентной косолапости, которая не поддается консервативному лечению (если при проведении консервативного лечения и выполнения этапных гипсовых повязок на протяжении 2-3 месяцев не получено эффекта и не устранены эквинусная деформация и супинация стопы; при  наличии фиброзной коалиции, деформации таранной или клиновидной костей, аномалии точки прикрепления сухожилия передней большеберцовой мышцы); когда диагноз косолапости был установлен поздно, и консервативное лечение не проводилось или имеется рецидив деформации, который не может быть устранен консервативным путем. В зависимости от особенностей деформации, возраста пациента выполняют операции на мягких тканях; операции на костно-суставном аппарате, на скелете стопы. Объем хирургического вмешательства зависит от выраженности выявленных нарушений и определяется индивидуально.

Этапность лечения в зависимости от возраста ребенка:

– от рождения до 1 года рекомендуют консервативные методы лечения с применением ЛФК, массажа, редрессации и этапное гипсование;

– у детей до 3 лет: оперативное вмешательство на сухожильно-связочном и капсулярном аппарате стопы и голеностопного сустава;

– с 3 лет: проведение оперативных вмешательств на мягких тканях с фиксацией стопы дистракционно-компрессионным аппаратом; при остаточных деформациях стоп в виде приведения переднего отдела, сопровождающихся супинационным положением, дополняется пересадкой передней большеберцовой мышцы на наружный край стопы, резекцией тела кубовидной кости, не затрагивающей ее суставной поверхности и остеотомией первой клиновидной кости с внедрением в области остеотомии костного трансплантата;

– с 3-4-летнего возраста при резко выраженной эквинусной деформации стоп - операция Штурма-Зацепина, дополненная рассечением межберцового синдесмоза и наложением компрессионно-дистракционного аппарата;

– с 9-10-летнего возраста у больных с односторонней косолапостью, сопровождающейся выраженной деформацией костей и укорочением стопы более 2 см, производится «удлиняющий артродез стопы»;

– с 10 лет и старше, с тяжелыми степенями эквино-варусной деформации стоп, сопровождающейся выраженными изменениями со стороны костно-суставного аппарата, показано двухэтапное оперативное лечение: первый этап - вмешательство на сухожильно-связочном аппарате с фиксацией дистракционно-компрессионным аппаратом и выведением стопы в положение максимально возможной коррекции; второй этап- артродез подтаранного, пяточно-кубовидного и таранно-ладьевидного суставов;

– с 12-летнего возраста - операции на костно-суставном аппарате стоп с резекцией суставных поверхностей;

– после 14 лет оперируют на скелете - серповидная резекция стопы по Куслику, трехсуставной артродез по Лямбринуди и пр.

Возможен рецидив деформации при лечении любым способом – появление деформации не ранее чем через год после начала адекватной вертикальной нагрузки на стопы при пользовании обычной обувью днем и без фиксации тутором или аппаратом на голеностопный сустав (брейсом) ночью или на время сна днем. Отсутствие элементов деформации при таких условиях – показатель отличного результата лечения.

Ортезирование нижней конечности  для фиксации достигнутого результата: применяют туторы, в основном, на время сна до достижения возраста 2-3 лет, а также аппараты на голеностопный сустав с дополнительными функциями (брейсы) для фиксации стоп до пятилетнего возраста (в течении как минимум до 2 лет), используются только после того, как косолапость полностью исправлена; обеспечение сложной ортопедической обувью как минимум 2-3 года после лечения. В некоторых случаях, при тенденциях к рецидиву деформации, использование ортопедической обуви необходимо до окончания роста стопы (до 14–15 лет).

 Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 3–4 раза в год после оперативного вмешательства, затем 1 раз в 6 месяцев до окончания роста для обнаружения возможных признаков рецидива заболевания и контроля за эффективностью реабилитационных мероприятий.

Психолого-педагогическая реабилитация: получение общего образования по основным образовательным программам в очной форме, режим занятий соответствует классу обучения; проведение психолого-педагогической коррекции: формирование образовательных и социально-бытовых навыков (передвижения, проведения досуга и др. по возможности самостоятельно с помощью технических средств реабилитации), навыков взаимоотношений в детском коллективе, в семье и другие мероприятия), при проведении профориентации рекомендовать для профессионального обучения профессии не связанные с длительным пребыванием на ногах, без статической нагрузки на нижние конечности.

Социальная реабилитация: социально-средовая реабилитация: обучение передвижения с использованием технических средств реабилитации, в т.ч. по разным покрытиям; социально-бытовая адаптация: обучение социально-бытовым навыкам (одевание и др.) с использованием ТСР, физкультурно-оздоровительные мероприятия и адаптивный спорт; другие мероприятия, ориентированные на индивидуальную потребность ребенка.

Технические средства реабилитации:

–  тутор на голеностопный сустав; тутор на всю ногу;

– аппарат на голеностопный сустав, в том числе с дополнительными функциями;

– обувь ортопедическая сложная без утепленной подкладки, на утепленной подкладке; вкладные корригирующие элементы для ортопедической обуви (стельки, полустельки);

– технические средства по ГОСТ Р 52079-2006 (не входящие в перечень государственных гарантий): оборудование для тренировки опорно-двигательного аппарата.