ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца Q20 - Q26 - аномалии развития сердца, проявляющиеся нарушением формирования нормальной гемодинамики после рождения ребенка. Частота среди новорожденных составляет 0,8-1% в странах Европейского континента; в России ежегодно рождается от 40 до 45 тысяч детей с ВПС.

Этиология и патогенез: в 90% случаев ВПС развиваются в результате нарушения внутриутробного развития плода и воздействия тератогенных факторов в период эмбриогенеза (2-8 неделя беременности); в 5% случаев - часть синдрома с множественным поражением органов и систем, вследствие хромосомных аберраций; в 3,5% - мутации единичных генов (наследственная патология).

Клиническая картина: все пороки подразделяют на ВПС с обеднением или с обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток (ОАП), дефект межпредсердной и дефект межжелудочковой перегородок (ДМПП и ДМЖП), атриовентрикулярная коммуникация (АВК); комплекс Эйзенменгера (КЭ), транспозиция магистральных сосудов (ТМС), общий артериальный ствол (ОАС), изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА), болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, болезнь Эбштейна, общий ложный артериальный ствол) и с  обеднением большого круга кровообращения (БКК), без нарушений гемодинамики, а также - с цианозом и без цианоза (изолированный аортальный стеноз и коарктация аорты; без нарушений гемодинамики - истинная и ложная декстракардия, аномалия положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части и т.д.).

Осложнения ВПС: синдром Эйзенменгера (значительное повышение давления в легочной артерии), в результате чего ребенок становится неоперабельным; нарушения гемодинамики, сопровождающееся легочной гипертензией и сердечной недостаточностью.

Классификация врожденных пороков основывается на характере анатомических нарушений, а также учитывает степень гемодинамических расстройств и оценку клинического статуса. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном, по влиянию на легочный кровоток.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана, недостаточность клапана легочного ствола, митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана, трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортальнолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещения створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссинг-Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Клинические проявления и течение определяется видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступлений декомпенсации кровообращения.

Для врожденных пороков сердца характерно развитие гипоксемии, гиперфункции миокарда и легочной гипертензии.

Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом, проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка прогрессирующей гипоксемией. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ), коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Подобные изменения могут быть выявлены в течение первого полугода жизни. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. ВПС без цианоза чаще проявляются симптомами перегрузки малого круга кровообращения или застоем с затруднением сердечного выброса. Хроническая гипоксемия и нарушения кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма.

Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева - направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом. У детей с большими шунтами слева - направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связано с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. У детей с цианотическими ВПС постоянная артериальная гипоксемия компенсируется увеличением количества эритроцитов и гемоглобина (200 — 300 г/л). В процессе компенсации гипоксии изменяется тканевое дыхание с участием анаэробного гликолиза. Компенсаторные реакции в различных отделах сердечно — сосудистой системы и тканях обеспечивают рост и развитие организма, однако истощаются, и развивается декомпенсация. Хроническая гипоксемия способствует изменениям в ЦНС, которые могут препятствовать хирургическому лечению больных и в значительной мере суживают круг доступных профессиях.

Все пороки сердца сопровождаются гиперфункцией миокарда в покое и особенно при нагрузках. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает тоногенная дилатация и гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард и патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце сопровождаются развитием дистрофических изменений в миокарде, степень которых больше при пороках, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков, и меньше при изолированных ДМПП и ДМЖП, а также при незаращении артериального протока. Самая высокая степень гипертрофии миокарда развивается при врожденных пороках сердца с наличием значительных сужений на пути тока крови.

Ведущим признаком врожденных пороков является уровень давления в легочной артерии. Легочная гипертензия является одним из основных компенсаторных механизмов при врожденных пороках.

У детей с врожденными пороками сердца, сопровождающихся увеличением кровенаполнением легких, на первых этапах гипертензия малого круга носит функциональный характер, затем развивается склероз и она становится органической.

Выделяют четыре степени легочной гипертензии (ЛГ). Помимо абсолютных цифр давления учитывается процентное отношения к общему систолическому АД (табл.38)

Таблица 38

Степени легочной гипертензии

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключение педиатра-кардиолога, кардиохирурга (по показаниям), невролога, психолога и т.д.; рентгенологическое исследование органов грудной клетки; суточное мониторирование ЭКГ; ЭКГ, ЭхоКГ; ангиография и катетеризация полостей сердца (по показаниям).  

Показания для направления на МСЭ: ХСН II - ΙΙΙ ст.; наличие жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и проводимости; умеренные, выраженные, значительно выраженные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: пароксизмы тахикардии (аритмии) с частотой от 3-6 раз в год, продолжительностью от одного часа и более, провоцируются физическим или нервно-психическим напряжением; умеренные нарушения глобальной функции сердца, коронарного кровообращения и церебральной гемодинамики.

Критерии инвалидности: стойкие от умеренных до значительно выраженных нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы и др. (суммарно от умеренных до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, нуждаемость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл. 39.

Таблица 39

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения функции сердечно-сосудистой системы организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%) или значительно выраженные (90-100%), исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах.

Основным клинико-функциональным фактором, определяющим степень нарушений функций сердечно-сосудистой системы и ограничения жизнедеятельности, является нарушения гемодинамики.

ВПС даже с незначительными нарушением функции кровообращения предопределяют целесообразность ограничения физических нагрузок при игровой деятельности и занятиях спортом, а также могут являться противопоказанием для обучения больных детей в профессиях, характер и условия труда которых связаны с выраженным физическим напряжением и высоким уровнем энергозатрат.

Умеренное нарушение функции сердечно-сосудистой системы у детей может приводить к ограничениям 1 степени в способности к самообслуживанию, передвижению и к обучению.

У детей с выраженной НК (ЛГ III степени, СН II Б стадии, тяжелые нарушения ритма, АД - до 180 - 200 мм рт. ст.) обусловлено либо неполной коррекцией порока, либо поздним выполнением операции с сохраняющейся кардиомегалией, нарушениями ритма и проводимости, либо осложнениями порока и операции могут иметь ограничения 2 степени в способности к самообслуживанию, к передвижению, способность к обучению.

У детей со значительно выраженной НК со стойкой декомпенсацией по большому кругу (СН III стадии), ЛГ IV степени, тяжелыми нарушениями ритма и проводимости после паллиативных операций при невозможности повторной хирургической коррекции порока ограничения жизнедеятельности могут достигать 3 степени в способности к самообслуживанию, к мобильности, к обучению. 

 Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций системы кровообращения организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности клинико-функциональных проявлений: гипертонического синдрома; легочной гипертензии; нарушений сердечного ритма; синкопальных состояний; недостаточности кровообращения. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур, связанных с кровоснабжением сердца – s41000, темпом сердечных сокращений- s41001; нарушение функций: темпа сердечных сокращений- b4100 и сократительной функции силы – b4102

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация: восстановительная терапия с момента установления диагноза: курсы медикаментозной терапии препаратами, улучшающими гемодинамику малого и большого круга кровообращения; лечебная физкультура, физиотерапевтические процедуры. Реконструктивная хирургия с момента установления диагноза: по показаниям ушивание или пластика или эндоваскулярная коррекция межпредсердного дефекта при ДМПП; имплантация кардиостимулятора, перевязка и пересечение или эндоваскулярная окклюзия протока при АОП; транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика или резекция при КА и т.д.; оптимальным является проведение хирургического вмешательства в ранней стадии болезни, когда отсутствуют необратимые морфологические изменения в сердце и легких, а компенсаторные механизмы не носят характера устойчивых связей; радикальное устранения порока положительно влияет на функциональное состояние организма; с уменьшением признаков недостаточности кровообращения увеличивается двигательная активность детей, уменьшается частота респираторных заболеваний, однако нередко эти дети отстают в физическом развитии от своих сверстников. Санаторно-курортное лечение показано детям как этап восстановительного лечения. Динамическое наблюдение врача - кардиохирурга после операции в течение года, кардиолога неоднократно до и после операции 1-2 раза в год.