– целью педагогической реабилитации является получение общего образования в общеобразовательной школе общего назначения с использованием обычной программы по очной форме, режим занятий соответствует классу обучения, объем изучаемого материала может снижаться на 5-10% за счет исключения некоторых действий и упражнений, на уроках физкультуры, на уроках труда, т.п.);

– проведение психолого-педагогической коррекции: формирование образовательных и социально-бытовых навыков, навыков самообслуживания, проведения досуга и др., по возможности самостоятельно с помощью технических средств реабилитации), навыков взаимоотношений в детском коллективе, в семье.

С изменением психоэмоциональной сферы (стремление к уединению, малоподвижный образ жизни, пессимистическое настроение) необходима психокоррекция или психопрофилактика патологических синдромов после операции, проводимых невропатологом, психотерапевтом, психологом с применением медикаментозного лечения, рекомендации психолога для правильного выбора профессии.

В программу социальной реабилитации входят мероприятия, ориентированные на индивидуальную потребность ребенка, в т.ч. социально-средовая реабилитация: обучение пользования приборами, с применением технических средств реабилитации; социально-бытовая адаптация: обучение социально-бытовым навыкам с использованием ТСР. Правильная профессиональная ориентации подростка и обучение доступным профессиям в этом возрасте позволяют в последующем уменьшить или ликвидировать социальную недостаточность (ограничение возможности участия) с последующей интеграцией детей-инвалидов в общество.

Технические средства реабилитации: при стойких умеренных нарушениях функции дыхания при болезнях органов дыхания (дыхательная недостаточность II степени); показана опорная трость; при дыхательной недостаточности II степени в сочетании с хронической сердечной недостаточностью II стадиипоказана кресло-коляска с электроприводом комнатная и прогулочная, в том числе для детей-инвалидов (противопоказана при дыхательной недостаточности III степени); могут применяться другие технические средства для самообслуживания и передвижения (входящие в государственные гарантии); технические средства по ГОСТ Р 52079-2006, в частности, средства терапии дыхательных органов (ингаляторы, кислородные агрегаты, тренажеры дыхательные индивидуальные, средства для улучшения окружающей среды и др.) и средства лечения кровообращения (не входят в государственные гарантии).

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ) ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта и передней брюшной стенки Q38-Q45 встречаются с частотой 13 - 26,4 на 10000 живорожденных детей. В структуре всех врожденных аномалий они достигают 29,1 %, занимая третье место.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития, при котором верхний отрезок органа заканчивается слепо, обусловливая полную его непроходимость. Нижний отрезок пищевода чаще всего сообщается с трахеей. Возможны и другие варианты атрезии пищевода, но они встречаются реже. Операция при атрезии пищевода преследует цель обеспечить возможность энтерального питания и ликвидировать сообщение дыхательных путей с пищеварительным трактом.

Врожденный стеноз пищевода. Его возникновение связано с задержкой процесса рассасывания эпителиальных масс, заполняющих просвет пищевода, что может привести к образованию стеноза. Время возникновения симптомов заболевания зависит от степени сужения. Первые признаки могут появиться в грудном и более старшем возрасте. В ряде случаев у них развивается кахексия. Однако если удается наладить полноценное калорийное питание жидкой пищей, резкого истощения может и не наступить. При врожденных стенозах пищевода методом выбора является оперативное лечение. Характер операции зависит от локализации и протяженности сужения и общего состояния ребенка. При выраженном истощении в качестве подготовительного этапа необходимо наложение гастростомы.

Ахалазия пищевода характеризуется нарушением проходимости кардиального его отдела, не связанным с наличием в этой области органического препятствия. Заболевание известно также под следующими названиями: кардиоспазм, мегаэзофагус, идиопатическое расширение пищевода и др. Выраженная клиническая картина заболевания у детей характеризуется наличием двух главных симптомов - регургитация и дисфагия. Обычно родители обращаются с жалобами на то, что у ребенка во время кормления или вскоре после него периодически бывает рвота. Вторым важнейшим симптомом является дисфагия. Старшие дети определяют ее как чувство остановки, задержки пищи за грудиной после акта глотания. Нарушение питания приводит к отставанию в весе, а иногда и к выраженной анемии, кахексии. Как следствие длительной задержки пищи в пищеводе и регургитации возможна аспирация и легочные осложнения (хронические бронхиты, рецидивирующие пневмонии). Повышенная саливация, боли за грудиной и чувство голода у детей отмечаются реже. При ахалазии развивается парадоксальная дисфагия. Рационально проведение оперативного лечения. Методом выбора у детей является операция Геллера.

Врожденно-короткий пищевод. Проявления болезни заключаются в частой рвоте с примесью крови или без нее, постепенно развивающейся анемии и дистрофии паренхиматозных органов. В случаях, осложненных стенозом, на первый план выступают явления непроходимости пищевода - дисфагия, регургитация, нарушение питания. Хирургическое лечение заключается в резекции суженного участка. Операцию целесообразно дополнять фундопликацией по Ниссену для уменьшения возможности рефлюкса. Для ускорения эвакуации из желудка применяют пилоротомию.

Повреждения пищевода. Ожоги пищевода у детей возникают при случайном проглатывании горячей жидкости, едких химических веществ, в состав которых входит кислота или щелочь. Основным методом лечения химических ожогов пищевода, направленным на профилактику рубцового сужения, является раннее бужирование бужами, соответствующими возрастной ширине пищевода с целью предупреждения развития рубцового сужения пищевода. Амбулаторно бужируют 6-8- месяцев, сначала ежедневно, затем 2 раза и 1 раз в месяц. В течение года производят контрольное бужирование и рентгеноскопию пищевода с контрастным веществом, чтобы исключить нарастание рубцового сужения. Правильно проведенное раннее бужирование более чем в 95 % случаев приводит к полному выздоровлению.

Рубцовое сужение пищевода, как правило, являются следствием нелеченого или неправильно леченного глубокого ожога пищевода. Основными клиническими симптомами являются дисфагия, рвота непереваренной пищей, нарастающее истощение. Лечение при рубцовом сужении пищевода начинают с наложения ребенку гастростомы, которая необходима для питания больного и последующего бужирования за нить. Прямое бужирование даже через эзофагоскоп нецелесообразно и опасно ввиду возможной перфорации стенки пищевода.

Рубцовая непроходимость пищеводау детей - еще более тяжелый исход нелеченого или неправильно леченного глубокого ожога пищевода. Клинически это осложнение выражается в полной и длительной непроходимости пищевода даже для жидкости и слюны. Подтвержденная полная непроходимость пищевода является показанием к пластике, которую осуществляют также в случае неэффективности правильно проводимого бужирования при рубцовых сужениях.

Вид пластики пищевода в настоящее время выбирают индивидуально в зависимости от уровня рубцовой непроходимости, ее протяженности и размеров супрастенотического расширения.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДКА встречаются редко - у 1 из 1500-2000 новорожденных.

Врожденный пилоростеноз. Клинически пилоростеноз проявляется упорной рвотой фонтаном со 2- 4-й недели жизни. Рвотные массы не содержат желчи, количество не превышает объем молока, высосанного при последнем кормлении. Вес ребенка постепенно снижается, часто становится меньше, чем у новорожденного. Единственным радикальным методом лечения является операция - пилоротомия. При рецидиве заболевания - повторная операция. Отдаленные результаты хорошие. Признаки заболевания исчезают через 2 года, поэтому в течение этого срока ребенок признается инвалидом.

Пороки развития стенки желудка. В виде отсутствия его мышечного слоя чаще встречаются в области дна и клинически проявляют себя массивным желудочным кровотечением не поддающемся консервативному лечению (в первые дни после рождения). Единственным радикальным методом лечения является резекция пораженного отдела желудка. При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный, восстановление функций желудка происходит в течение 1,5-2 мес.

Атрезия пилорического отдела желудка проявляется симптомами острой непроходимости вслед за несколькими кормлениями. Характеризуется обильной рвотой, скудным стулом с примесью желчи. Лечение оперативное – наложение гастродуоденального или гастроеюнального анастомоза. Прогноз благоприятный.

Удвоение желудка представляет собой добавочную полость его и может быть изолированным или сообщающимся с просветом желудка либо кишечника. Изолированные добавочные полости желудка нередко сдавливают желудок (петли кишечника) и приводят к частичной или полной непроходимости. Лечение оперативное - резекция удвоения, наложение анастомоза между ним и желудком, реже - резекция части желудка вместе с его удвоением. В отдаленные сроки могут наблюдаться язвы слизистой оболочки в области удвоения, образование дивертикулов. Сроки восстановления функции желудка длительные. Ребенок после операции должен быть признан инвалидом сроком на один год. При последующем освидетельствовании решение зависит от степени нарушения функции пищеварения.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КИШЕЧНИКА

Атрезия кишечника отмечается у 1 из 1300-1500 новорожденных. 90-95 % всех атрезий локализуется в тонкой кишке, из них в 10-20 % случаев они носят множественный характер. Клинические проявления возникают с первых дней жизни новорожденного и характеризуются симптомами высокой (двенадцатиперстная, тонкая кишка) или низкой (подвздошная кишка, толстая кишка) кишечной непроходимостью. Лечение - только оперативное, консервативное лечение применяется как подготовительный этап операции. Больным производят резекцию атрезированного сегмента с наложением анастомоза. При резекции у новорожденных более 20 см тонкой кишки развивается "синдром короткого кишечника", компенсаторные процессы развиваются в течение 2 лет. В первый год после операции ребенку устанавливается инвалидность.

Стеноз кишечника, как правило, локализуется в двенадцатиперстной кишке (более чем в половине случаев). При этом проходимость кишечника частично сохранена, поэтому клинические проявления возникают не с первых дней жизни и характеризуются частичной кишечной непроходимостью с межприступными "светлыми" промежутками различной длительности. Лечение оперативное - резекция стенозированного участка с наложением анастомоза или обходного анастомоза. Сроки компенсации функции пищеварения и всасывания - до 2 лет. До операции, а также после операции на двенадцатиперстной кишке или обширной резекции тонкой кишки, которая для детей первого года жизни составляет более 20 см, ребенку устанавливается инвалидность.

Удвоение кишечника. Чаще наблюдаются кистозные формы (энтерогенные кисты), изолированные или сообщающиеся с просветом кишки, реже - полное удвоение двенадцатиперстной кишки. Лечение оперативное: сегментарная резекция, резекция петли с наложением анастомоза. Сроки компенсации функции пищеварения - до 2 мес.

Первичное расширение всей или части ободочной кишки (врожденный мегаколон, болезнь Гиршпрунга) обычно сочетается с удлинением толстой кишки, чаще сигмовидной кишки (долихосигма). Лечение консервативное (диета, слабительные средства, седативные препараты, ЛФК, электростимуляция). В случаях упорного течения - резекция измененного участка кишки с наложением анастомоза.

Аноректальные пороки развития. Частота аноректальных пороков развития составляет 0,25 - 0,66 на 1000 новорожденных. Мальчики страдают в два раза чаще, чем девочки.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается в 70 % всех аноректальных пороков. У детей операцию выполняют в первые часы жизни новорожденного. Девочкам старшего возраста с атрезией заднего прохода и ректовагиальным свищом выполняют операцию Стоуна: свищ иссекают, а края мобилизованной прямой кишки фиксируют в ране, образованной на месте обычного расположения заднего прохода. Дефект преддверия влагалища послойно ушивают. При отсутствии осложнений нарушений функции удержания кала и газов не наблюдается. При их возникновении ребенку устанавливается инвалидность.

Врожденные свищи, сообщающиеся с мочевым пузырем, влагалищем или уретрой, при нормально сформированном заднем проходе и удерживающем аппарате оперируют в 3-5 летнем возрасте детей, поэтому до операции они признаются инвалидами. В связи с тем, что врожденные свищи характеризуются коротким и прямым ходом, их удаление, как правило, не сопровождается воспалительными процессами, послеоперационное течение гладкое, осложнений не наблюдается, инвалидности нет.

Удвоение прямой кишки. Клиническая симптоматика - чаще наблюдаются боли в заднем проходе и прямой кишке, слизисто-гнойные выделения, запоры. Лечение хирургическое - иссечение удвоения. Почти в половине случаев хирургическое лечение у детей не эффективно. Последствия операции - нарушение функции удержания разной степени, наружные свищи. До операции дети признаются инвалидами. В первый год после операции при отсутствии последствий - здоровы, при их наличии – признаются инвалидами.

Необходимые обследования при направлении на МСЭ: общий анализ крови, мочи, копрограмма; общий белок (белковые фракции), сахар, при необходимости – сахарная кривая, электролиты (К, Nа, Са и др.) крови; при необходимости – рентгенологические, эндоскопические и ультразвуковые методы исследования органов брюшной полости; ЭКГ и др., заключение хирурга, гастроэнтеролога.

Критерии инвалидности: стойкие от умеренных до значительно выраженных нарушения функций пищеварительной (суммарно от умеренных до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребенка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.44.

Таблица 44

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций органов пищеварения организма человека, обусловленных заболеваниями или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции пищеварения (белково-энергетической недостаточности). Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений.

К ограничению жизнедеятельности при пороках развития пищевода приводят хронические расстройства питания (дистрофии типа гипотрофии).

К стойким нарушениям функции пищеварения приводят врожденные пороки развития (врожденные атрезии и свищи различных отделов пищеварительного тракта, ахалазия кардиального отдела пищевода, долихосигма, болезнь Гиршпрунга и др.) и наследственные заболевания с преимущественным вовлечением различных отделов желудочно-кишечного тракта (дисахаридазная недостаточность, недостаточность фермента лактазы, энтеропатический акродерматит, экссудативная энтеропатия, целиакия и др.).

При этих заболеваниях у детей практически с рождения, либо в первые месяцы и годы жизни формируется синдром недостаточности пищеварения (полостного, пристеночного, внутриклеточного процесса всасывания), что приводит к хроническому расстройству питания (ХРП): у детей до трех лет - состояние гипотрофии, у детей более старшего возраста - белково-энергетическая недостаточность (БЭН)

Глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 2 эпикризных срока, не купируемые в течение 6 месяцев терапии (гипотрофия или БЭН 2-3 ст.).

При гипотрофии 3 ст. (БЭН 3 ст.) стойкие выраженные и значительно выраженные нарушения функции пищеварения сопровождаются полиорганной недостаточностью и приводят к ОЖД по категориям передвижения 2-3 ст., самообслуживания по возрасту 2-3 ст., общения и обучения (психического развития) 1-2 ст.

Заболевания системы пищеварения у детей при гипотрофии 1 ст. (БЭН 1 ст.) сопровождаются стойкими незначительными нарушениями функции системы пищеварения и обмена веществ и не приводят к ОЖД ни по одной категории. При гипотрофии 2 ст. (БЭН 2 ст.) у детей развиваются стойкие умеренные нарушения обмена веществ (декомпенсированными на уровне пораженного органа), ограничивающими жизнедеятельность ребенка по категориям передвижения (моторного развития) 1 ст. При гипотрофии 3 cm, (БЭН 3 ст.) стойкие выраженные и значительно выраженные нарушения обмена веществ сопровождаются полиорганной недостаточностью и приводят к ОЖД по категориям передвижения (моторного развития) 2-3 ст., самообслуживания по возрасту 2-3 ст., общения и обучения (психического развития) 2-3 ст.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение функций, связанных с пищеварительной системой (b510-b539), в частностиb510 функции приема нутриентов, b515 функции пищеварения, b520 функции ассимиляции, b525 функции дефекации, b530 функции сохранения массы тела; функций, относящихся к метаболизму и эндокринной системе b540-b559, в частности, b540 общие метаболические функции, b545 функции водного, минерального и электролитного баланса;нарушение структур: s520 структура пищевода; s530 структура желудка; s540 структура кишечника.

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация. Восстановительная терапия с момента установления диагноза: периодические курсы медикаментозной терапии препаратами, улучшающими функцию пищеварения; диетотерапия, массаж общеукрепляющий; лечебная физкультура, физиотерапевтические процедуры.  Реконструктивная хирургия: в зависимости от вида порока (см. выше). Санаторно-курортное лечение показано детям как этап восстановительного лечения. Динамическое наблюдение врача-гастроэнтеролога неоднократно в течение года.