Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Гепатит вирусный хронический В 18 - воспалительное заболевание печени вирусной этиологии, длящееся 6 и более месяцев.
Этиология и патогенез: вирус гепатита С наиболее часто является этиологическим фактором, ответственным за хронизацию гепатита (30-50% случаев), вирус гепатита В в 15-20%, еще реже вирусы гепатита F, G, вирусы цитомегалии, герпеса, краснухи, энтеровирусы, вирусы Эпштейна-Барр, TTV, Sen-virus. Вирус гепатита В - ДНК-вирус, остальные - РНК. Заражение вирусами гепатитов B,C,F,G, TTV, Sen -virus происходит преимущественно парентерально, но HBV может передаваться и половым, и бытовым путем. Инфицирование возможно и перинатально (врожденный гепатит).
Осложнения: цирроз печени, прогрессирование гепатита с развитием печеночной недостаточности.
Прогноз: зависит от формы гепатита: при умеренной активности чаще наблюдается стабилизация процесса и последующее выздоровление; в 50% случаях хронический гепатит протекает с высокой степенью активности и переходит в цирроз или непрерывно прогрессирующее течение с развитием печеночной недостаточности.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: гастроэнтеролог, гепатолог, педиатр, невролог, окулист, хирург, ортопед; биохимическое исследование сыворотки крови (активность ферментов - АЛТ, ACT, фруктозомоно- и фруктозодифосфатальдолаза, глутаматдегидрогеназа, урокиназа, рибонуклеаза, лейцинаминопептидаза, катепсины, холинэстераза, щелочная фосфатаза; показатели белкового, жирового, углеводного и пигментного обмена и т.д.); вирусологическое исследование крови (обнаружение в крови антигенов вирусов и антител к ним методом ИФА, а также ДНК-диагностика с помощью ПЦР и оценка фаз развития вируса); оценка состояния портальной гемодинамики; иммунологическое обследование (повышение уровня иммуноглобулинов, особенно IgG, снижение уровня С04-лимфоцитов); анализы крови: ФиброТест, АктиТест (выявление фиброза и некрозо-воспалительного процесса); эластометрия на аппарате «Фиброскан"» (фибросканирование печени); морфологическое исследование печени (ультразвуковая эхография или сканирование с радиоактивными изотопами, компьютерная томография, лапароскопия, биопсия печени); для детей имеет значение ультразвуковая оценка степени фиброзирования ткани печени при хронических вирусных гепатитах, так как биопсию печени детям проводят редко.
Показания для направления на МСЭ: хроническое течение (длительность гепатита более 6 месяцев) с умеренными и выраженными уровнями активности гепатита (А2F3 и А3F3 по шкале METAVIR); развитие осложнений: цирроз печени, печеночная недостаточность (класс А по Чайлд-Пью с умеренными признаками активности, класс В и С по Чайлд-Пью); гепатотрансплантация при проведении имунносупрессивной терапии.
Критерии инвалидности: стойкие от умеренные, выраженные, значительно выраженные нарушения функций пищеварительной системы и возможно, других функций (суммарно от умеренных до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.23.
Таблица 23
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 3.5.1.Раздел «Хронический вирусный гепатит. Вирусный гепатит неуточненный. Алкогольная болезнь печени. Алкогольный гепатит. Алкогольная печеночная недостаточность. Алкогольная болезнь печени неуточненная. Токсическое поражение печени. Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического активного гепатита. Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках» | |
| 3.5.1.1.Хронический гепатит с незначительными признаками активности и прогрессирования (A1F2 – по шкале METAVIR) | 10-30 |
| 3.5.1.2.Хронический гепатит с прогрессированием, умеренными признаками активности (A2F3 - по шкале METAVIR) | 40-60 |
| 3.5.1.3.Хронический гепатит с прогрессированием, выраженными признаками активности (A3F3 - по шкале METAVIR) | 70-80 |
| 3.5.3.Раздел «Наличие трансплантированной печени» | |
| 3.5.3.1.Состояние после трансплантации печени в течение первых 2-х лет | 90-100 |
| 3.5.3.2.Состояние после трансплантации печени после 2-х летнего наблюдения при необходимости подавления иммунитета | 60 |
Нарушения функции пищеварительной системы организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), исходя из оценки степени нарушения здоровья в процентах. Повышать суммарную оценку нарушений функций на 10% могут другие стойкие нарушения функций, влияющие на максимальное значение, например, нарушения сердечно-сосудистой системы, эндокринной системы, психической функции и др.
Оценка гистологической активности проводится согласно шкале METAVIR, разработанной P. Bedossa и T. Poynard (1994г). Данная методика предполагает оценку биоптата печени и позволяет разделить стадии фиброза и некротически-воспалительных изменений печени: A0 – отсутствует некротически-воспалительная активность; А1 – минимальная активность; А2 – умеренная активность; А3 – выраженная активность (табл.24).
Таблица 24
Стадии гистологической активности некроза по шкале METAVIR
| Ступенчатые некрозы | Лобулярное воспаление | Индекс гистологической активности |
| 0 (нет) | 0 (нет или мягкое) | А0 |
| 1 (умеренное) | А1 | |
| 2 (выраженное) | А2 | |
| 1 (мягкие) | 0, 1 | А1 |
| 2 | А2 | |
| 2 (умеренные) | 0, 1 | |
| 2 | А3 | |
| 3 (выраженные) | 0, 1, 2 |
Стадии фиброза по шкале METAVIR: F0 - фиброз отсутствует; F1- фиброз только портальных трактов; F2 - фиброз портальных трактов + одиночные септы; F3 - фиброз портальных трактов + множественные септы без цирроза; F4 – цирроз.
Следует подчеркнуть, что данная методика позволяет оценить степень активности процесса не только по данным биопсии печени. При невозможности проведения данного вида исследования у детей (отказ родителей, технические сложности, наличие противопоказаний - нарушения гемостаза, выраженный холестаз, сахарный диабет, декомпенсированные сердечно-сосудистые заболевания, правосторонний экссудативный плеврит и т.д.) предлагается оценивать степень выраженности фиброза и некроза при помощи анализа крови «ФиброТест» (FibroTest) - шесть биохимических показателей крови: альфа2макроглобулин, гаптоглобин, аполипопротеин А1, ГГТ (гамма глютамилтрансфераза), общий билирубин и АЛТ (аланинаминотрансфераза; при помощи анализа АктиТест (ActiTest) – оценка некрозо-воспалительного процесса, а так же фибросканирования печени. Данные обследования так же отражают стадии фиброза (F0, F1, F2, F3, F4) и степень некро-воспалительного процесса (А0, А1, А2, А3) по международной универсальной системе METAVIR.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: диетотерапия, витаминотерапия, фитотерапия, гепатотропные препараты, при высоком уровне непрямого билирубина - курсы фенобарбитала, назначение препаратов интерферона, при аутоиммунном варианте – глюкокортикоиды; реконструктивная хирургия: по показаниям – гепатотрансплантация; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Цирроз печени К 74 - хронический воспалительный процесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферацией паренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани, в результате чего происходит дезорганизация дольково-сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений.
Этиология и патогенез: по этиологическому признаку различают инфекционный цирроз печени (после гепатита В, С, В+D, G, хронического гепатита, после врожденного сифилиса, генерализованной цитомегалии), обменный (при наследственных ферментопатиях), цирроз, развывшийся вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочных желчных путей, муковисцидоз и др.), застойный (при сердечно-сосудистой патологии), идиопатический (при язвенном колите, гемосидерозе и др.). Важнейший фактор патогенеза - нарушение кровообращения в печени и портальной системе в целом, а также персистирование возбудителя в клетках печени (при инфекционном варианте), аутоиммунные расстройства. Исходом патологического процесса являются развитие некроза, фиброзирование печени, нарушение портального кровотока и развитие асцита.
Осложнения: миокардиодистрофия и развитие сердечной недостаточности, недостаточность поджелудочной железы, атрофический гастрит, язвенный колит, гепаторенальный синдром, повышенная кровоточивость вследствие гипокоагуляции, неврологические нарушения - портальная системная энцефалопатия (расстройства психики, нервно-мышечные изменения), печеночная кома вследствие остро развившейся гипоксии печени.
Прогноз: неблагоприятный из-за развития тяжелых осложнений.
Показания для направления на МСЭ: с момента установления диагноза, цирроз с умеренными и выраженными признаками активности (класс А по Чайлд-Пью с умеренными признаками активности, класс В и С по Чайлд-Пью); гепатотрансплантация при проведении имунносупрессивной терапии.
Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные, значительно выраженные нарушения функций пищеварительной системы и возможно, других функций, приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.25.
Таблица 25
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 3.5.2.Раздел «Алкогольный фиброз и склероз печени. Алкогольный цирроз печени. Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени. Фиброз и цирроз печени » | |
| 3.5.2.1.Цирроз печени компенсированный неактивный или с незначительными признаками активности (класс А по Чайлд-Пью) | 20-30 |
| 3.5.2.2.Цирроз печени компенсированный, с умеренными признаками активности (класс А по Чайлд-Пью) | 40-60 |
| 3.5.2.3.Цирроз печени субкомпенсированный, с выраженными признаками активности; умеренной портальной гипертензией (класс В по Чайлд-Пью) | 70-80 |
| 3.5.2.4.Цирроз печени декомпенсированный - асцит, выраженная портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия, (класс С по Чайлд-Пью) | 90-100 |
| 3.5.3.Раздел «Наличие трансплантированной печени» | |
| 3.5.3.1.Состояние после трансплантации печени в течение первых 2-х лет | 90-100 |
| 3.5.3.2.Состояние после трансплантации печени после 2-х летнего наблюдения при необходимости подавления иммунитета | 60 |
Нарушения функции пищеварительной системы организма расцениваются как стойкие незначительные (20-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), исходя из оценки степени нарушения здоровья в процентах. Повышать суммарную оценку нарушений функций на 10% могут другие стойкие нарушения функций, влияющие на максимальное значение, например, нарушения сердечно-сосудистой системы, эндокринной системы, психической функции и др.
Оценка тяжести печеночной недостаточности приводиться в табл.26
Таблица 26
Тяжесть печеночной недостаточности
| Критерии | 1 балл | 2 балл | 3 балла |
| Билирубинемия (N=20 мкмоль/л) | Менее 25 | 25 - 40 | Более 40 |
| Альбуминемия (N=3,5-4 г/л) | Более 3,5 | 2,8 - 3,5 | Менее 2,8 |
| Протромбиновый индекс (N=80-110%) | 80 - 110 | 60 - 79 | Менее 60 |
| Энцефалопатия | нет | I-II степени | III-IV степени |
| Асцит | нет | эпизодический, легко контролируемый | постоянный, трудно поддается лечению |
На основании суммарного результата критериев выделяют три степени печеночной недостаточности при циррозе: класс А (Child A, компенсированная стадия) - 5-6 баллов; класс В (Child B, субкомпенсированная стадия) - 7-9 баллов; класс С (Child C, декомпенсированная стадия) - 10-15 баллов.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: диетотерапия (стол №5), медикаментозная терапия: препараты интерферона, (при вирусной этиологии цирроза), витаминотерапия, фитотерапия, гепатотропные препараты, при высоком уровне непрямого билирубина - курсы фенобарбитала, при аутоиммунном варианте – глюкокортикоиды, цитостатики, иммунодепрессанты; реконструктивная хирургия: по показаниям – гепатотрансплантация; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Гипотрофия Е 40 - Е 46 - хроническое расстройство питания с дефицитом массы тела преимущественно у детей раннего возраста (у старших детей применяют термин «Белково-калорийная недостаточность»).
Этиология и патогенез: различают экзогенные причины гипотрофий: алиментарный фактор (количественный и качественный недокорм), инфекционный фактор, токсический фактор, психогенная анорексия; и эндогенные причины гипотрофий: перинатальные энцефалопатии, врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта и синдром мальабсорбции, наследственные первичные и вторичные иммунодефицитные состояния, наследственные аномалии обмена веществ, эндокринные заболевания и др. Несмотря на причину, у всех больных нарушается утилизация пищевых веществ, особенно белков, снижается ферментативная активность желудка и кишечника, развивается белково-калорийная недостаточность, нарушаются функции печени и иммунной системы, теплорегуляции.
Клинические проявления: снижение массы тела, пропорции тела нарушены, аппетит ухудшается вплоть до анорексии, появляются частые срыгивания, рвота, нарушение стула; подкожно-жировой слой истончен (вначале на животе, затем на конечностях, при тяжелом течении и на лице), кожа сухая, упругость снижена; снижение тонуса мышц, ослабление рефлексов, психомоторное развитие задерживается вплоть до полной утраты навыков; отмечается снижение иммунитета (часто болеющие дети, развитие дисбактериоза и т.д.).
Степени гипотрофии у детей до 12 лет (классификация Дж.Вателоу): по выраженности дефицита массы тела у детей различают гипотрофию I степени (легкая, снижение веса на 10-20% от возрастной нормы при нормальном росте.), II степени (средняя, снижение веса на 20-30% и отставание в росте на 2-3см.) и III степени (тяжелая, дефицит массы тела превышает 30 % от долженствующей по возрасту, отставание в росте на 7-10 см ).
После 12 лет рассчитывается индекс массы тела (ИМТ), основные показатели которого представлены в табл.27. Центильные величины индекса приводятся в справочной литературе[116].
Таблица 27
Оценка статуса питания у детей старше 12 лет по индексу массы тела
| Оценка статуса питания | Индекс массы тела |
| Норма | 19,5- 22,9 |
| Пониженное питание | 18,5-19,4 |
| Белково-энергетическая недостаточность | |
| 1 степени | 17-18,4 |
| 2 степени | 15-16,9 |
| 3 степени | <15 |
Осложнения: инфекционная патология, рахит, анемия, неврологические нарушения.
Прогноз: зависит от причины гипотрофии, степени тяжести, условий среды и ухода. При алиментарных и алиментарно-инфекционных гипотрофиях прогноз, как правило, благоприятный.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: гастроэнтеролог, педиатр, невролог, окулист, хирург, ортопед; антропометрические данные; измерение толщины подкожно-жировой складки, индексов упитанности; клинический анализ крови и биохимия крови; анализ мочи, копрограмма (количество непереваренного жира, дисбактериоз); иммунологическое обследование; ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости.
Показания для направления на МСЭ: II - III степень тяжести гипотрофии (БКН).
Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные нарушения функций пищеварительной системы и возможно, других функций, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах основывается на степени тяжести гипотрофии (белково-энергетической недостаточности), учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения заболеваний, вызвавших гипотрофию (или БЭН), активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах[117] представлена в табл.28.
Таблица 28
Ориентировочная Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количественная оценка (%) |
| С незначительным нарушением функции пищеварения … (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5-18,5) | 10-30 |
| С умеренным нарушением функции пищеварения … при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0-17,5) | 40-60 |
| С выраженным нарушением функции пищеварения … при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее -16,0) | 70-80 |
Нарушения функции пищеварительной системы организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), исходя из количественной оценки степени нарушения здоровья в процентах.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: лечение основной причины гипоторофии (белково-калорийной недостаточности); диетотерапия, общеукрепляющая терапия, ферменто-витаминотерапия, иммуномодуляторы, лечебная физкультура, физиотерапия, массаж и т.д.; лечение осложнений: выявление и лечение очагов инфекции, лечение дисбактериоза, анемии и т.д., при тяжелых формах гипотрофии – применение анаболических препаратов; реконструктивная хирургия: по показаниям; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Крона болезнь К 50 - хроническое воспалительное заболевание пищеварительного тракта, преимущественно толстой кишки, характеризующееся неуклонным прогрессированием процесса и развитием тяжелых осложнений.
Этиология и патогенез: заболевание относят к мультифакториальным, полигенным; выявлены генетические маркеры предрасположенности - антигены HLA DR1, Drw5. В результате воздействия различных антигенов (антигены коровьего молока и других пищевых ингредиентов, инфекционные агенты (клостридии), лекарственные средства и др.) возникает иммунопатологический процесс (иммунокомплексный) в виде регионального волнообразно текущего первичного васкулита. При болезни Крона поражаются различные отделы пищеварительного тракта: слепая кишка, дистальные отделы подвздошной, левые отделы толстой кишки, тонкой кишки и даже пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Воспаление захватывает всю толщу кишки вплоть до серозного слоя, язвы всегда глубокие. При болезни Крона вторично развивается синдром мальабсорбции.
Клинические проявления в период обострения: ощущение дискомфорта, тяжести в животе, вздутия, схваткообразная, различная по интенсивности боль, диарея, кровотечение, лихорадка, общая слабость, анорексия, уменьшение массы тела.
Осложнения: анальные и перианальные поражения (свищи прямой кишки, абсцессы в параректальной клетчатке, анальные трещины), токсическая дилатация толстой кишки, кишечное кровотечение, перфорация, образование свищей, парапроктит и другие инфекционные осложнения вплоть до сепсиса; кишечная непроходимость, развитие остеопороза и остеомаляции и т.д.
Прогноз: неблагоприятный в отношении выздоровления.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: гастроэнтеролог, педиатр, невролог, окулист, хирург, ортопед; клинический анализ крови: явления анемии лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ); биохимический анализ крови: повышение активности острофазных белков крови, гипоальбуминемия, электролитные нарушения и т.д.; рентгенологическое исследование (сегментарное поражение с сужением кишки вплоть до стеноза); эндоскопические признаки; биопсия и гистологическое исследование.
Показания для направления на МСЭ: среднетяжелое и тяжелое течение заболевания, не ранее чем через 6 мес. после дебюта заболевания (после оценки эффективности базисной терапии – кортикостероидов, иммунодепрессантов, цитостатиков).
Критерии инвалидности: стойкие умеренные и выраженные нарушения функций пищеварительной системы, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.29.
Таблица 29
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количествен-ная оценка (%) |
| 3.3.1.Раздел «Болезнь Крона (регионарный энтерит), язвенный колит, другие неинфекционные гастроэнтериты и колиты» | |
| 3.3.1.1.Незначительное нарушение функции пищеварения - легкие проявления болезней – диарея (2-3 раза в день), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5-18,5) | 10-30 |
| 3.3.1.2.Умеренное нарушение функции пищеварения - среднетяжелые проявления болезней – частая диарея (4-6 раз в день), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0-17,5) | 40-60 |
| 3.3.1.3.Выраженное нарушение функции пищеварения - тяжелые проявления – частая ежедневная (7-10 раз в день, в том числе ночная) диарея, выраженная анемия, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее -16,0) | 70-80 |
Нарушения функции пищеварительной системы организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: реконструктивная хирургия по показаниям: тяжелое кровотечение, перфорация кишки, токсический мегаколон, рецидивирующие тромбоэмболии, внекишечные проявления (гангренозная пиодермия) и рефрактерное к консервативной терапии течение заболевания; восстановительная терапия: диетотерапия (стол N 4), при тяжелых формах - зондовое питание в сочетании с парентеральным введением аминокислотных смесей, альбумина, витаминов и т.д.; антидиарейная терапия, эубиотики, ангиопротекторы; при среднетяжелом течении – препараты сульфасалазина или 5-аминосалициловой кислоты (дополнительно возможно применение ректальных форм этих препаратов); при тяжелом течении - кортикостероиды, препараты сульфасалазина или 5-аминосалициловой кислоты перорально; при рефрактерности к терапии кортикостероидами – циклоспорин; при тяжелом септическом течении парентеральное введение кортикостероидов и антибиотиков; профилактика рецидивов: пероральный или ректальный прием сульфасалазина или 5-аминосалициловой кислоты; санаторно-курортное лечение в период ремиссии при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Колит язвенный хронический неспецифический К 51 - воспалительно-деструктивное поражение слизистой оболочки толстой кишки, имеющее хроническое течение с частыми рецидивами и нередко с тяжелыми осложнениями. Частота заболевания в России - 20 на 100000 населения, дети составляют примерно 10% всех, больных.
Этиология, патогенез: заболевание мультифакториальное, полигенное; характерна генетическая предрасположенность (более частое выявление антигенов главного комплекса гистосовместимости В5, DR2) реализуется на уровне иммунной системы слизистой оболочки толстой кишки: в ответ на внешние агенты (антигены коровьего молока, инфекционные агенты, различные компоненты пищи, лекарства и т.д. возникает неконтролируемый гиперергический ответ, в основе которого лежат аутоиммунные реакции. Аутоагрессия поддерживает хронический, неуклонно прогрессирующий, воспалительный процесс с началом в прямой кишке с распространением в проксимальном направлении (проктит, проктосигмоидит, левосторонний колит, тотальный колит). По мере прогрессирования процесса появляются поверхностные эрозии, язвы различных размеров и разнообразной формы с образованием полипов.
Клинические проявления: локальные симптомы – анорексия, стул с кровью, слизью и иногда с гноем, диарея, иногда – запор, боль в нижней части живота, вздутие живота; общие симптомы: повышение температуры, общая слабость и потеря в весе, глазные симптомы (иридоциклит, увеит, конъюктивит), боли в суставах, боли в мышцах.
Осложнения: кишечное кровотечение; перфорация кишки, токсическая дилатация толстой кишки (токсический мегаколон), эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит, энкопрезприя тяжелом и длительно текущем процессе), инфекционные осложнения (гангренозная пиодермия, сепсис), иммунопатологические (первичный склерозирующий холангит, артрит, узловатая эритема, эндокардит, иридоциклит); малигнизация.
Прогноз: всегда серьезный, при панколите - неблагоприятный, летальность составляет около 2%.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: гастроэнтеролог, педиатр, невролог, окулист, хирург, ортопед; эндоскопическая диагностика; гистологическое исследование биоптата; ирригография в период ремиссии; биохимия крови (гипо-и диспротеинемия); клинический анализ крови (анемия, увеличение СОЭ).
Показания для направления на МСЭ, критерии инвалидности, особенности реабилитации - см. раздел «Болезнь Крона».
Панкреатит хронический К 86.1 - воспалительно-дегенеративное заболевание поджелудочной железы, характеризующееся развитием фиброза паренхимы и функциональной недостаточности.
Этиология и патогенез: вирусные инфекции (вирусы эпидемического паротита, гепатита, инфекционного мононуклеоза, краснухи, ветряной оспы, герпеса, цитомегалии, кори, гриппа); бактериальные инфекции - псевдотуберкулез, дизентерия, сальмонеллез и т.д. Кроме того, причиной хронического панкреатита могут быть травматические повреждения поджелудочной железы в результате тупых травм живота; анатомические аномалии, изменения со стороны общего желчного протока и Фатерова соска, гельминтозы и патология гепатобилиарной системы, вызывающие обструктивные изменения; острые нарушения кровообращения, токсическое и аллергическое повреждение паренхимы поджелудочной железы и др. причины. Исход хронического панкреатита - склероз поджелудочной железы.
Клинические проявления: постоянная или приступообразная боль в эпигастральной области и левом подреберье после приема жирной или острой пищи, диспепсические явления (отрыжка, приступы тошноты, рвоты, метеоризм, урчание в животе, понос или чередование запора и поноса), анорексия, похудание.
Различают три вида течения хронического панкреатита: легкое течение: частота обострений 1—2 раза в год, длительность обострений до 2 недель; функция железы не нарушена. УЗИ в норме; среднетяжелое течение: частота обострений до 5 раз в год, длительность обострений до 1,5 мес., экскреторная функция нарушена (снижение секреции гидрокарбонатов, липазы, амилазы и трипсина), иногда латентно текущий диабет, УЗИ — признаки хронического холецистита; тяжелое течение: частота обострений свыше 5 раз в год, длительность обострений до 3 мес., выраженное нарушение экскреторной функции, часто диабет. Прогрессирующее снижение массы тела; УЗИ — осложнения хронического панкреатита (камни главного протока поджелудочной железы, кисты, кровотечения, тромбозы вен).
Осложнения: развитие инсулинзависимого сахарного диабета; формирование кисты поджелудочной железы, органического дуоденостаза, сужения и обтурациихоледоха, рубцового сужения в области Фатерова соска.
Прогноз: как правило, благоприятный, зависит от тщательного соблюдения диеты и проведения противорецидивного лечения.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: гастроэнтеролог, педиатр, невролог, окулист, хирург, ортопед; клинический анализ крови: гипохромная анемия, в период обострения - повышение СОЭ, лейкоцитоз и т.д.); биохимия крови (повышение уровня ферментов: амилазы, липазы, определение соотношения ингибитор/трипсин, проведение провокационных тестов с введением прозерина или приемом глюкозы); копрограмма (нейтральный жир); исследование содержания бикарбонатов и панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом; определение эластазы в кале с использованиием моноклональных антител; УЗИ поджелудочной железы; компьютерная томография; ретроградная холангиопанкреатография.
Показания для направления на МСЭ: среднетяжелое (обострения до 4-5 раз в год) и тяжелое течение (обострения свыше 5 раз в год) рецидивирующего и аутоиммунного хронического панкреатита с развитием гипотрофии (белково-калорийной недостаточности) 2 и 3 степени (ИМТ менее 16,9).
Критерии инвалидности: стойкие умеренные и выраженные нарушения функций пищеварительной системы, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.30.
Таблица 30
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 3.4.1.Раздел Приобретенное отсутствие части пищеварительного тракта | |
| 3.4.1.1.Незначительное нарушение функции пищеварения - легкие проявления болезней – диарея (2-3 раза в день), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5-18,5) | 10-30 |
| 3.4.1.2.Умеренное нарушение функции пищеварения - среднетяжелые проявления болезней – частая диарея (4-6 раз в день), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0-17,5) | 40-60 |
| 3.4.1.3.Выраженное нарушение функции пищеварения - тяжелые проявления – частая ежедневная (7-10 раз в день, в том числе ночная) диарея, выраженная анемия, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее -16,0) | 70-80 |
Нарушения функции пищеварительной системы организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%), исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: реконструктивная хирургия при формировании кисты поджелудочной железы, органическом дуоденостазе, сужении и обтурации холедоха, рубцовом сужении в области Фатерова соска; восстановительная терапия: диетотерапия (стол N 5), режимные мероприятия - ограничение физической нагрузки; заместительная терапия ферментами (панкреатин, панкурмен, мезим-форте, панзинорм и др.), антидиарейная терапия, эубиотики, ангиопротекторы, фитотерапия и т.д.; физиотерапия (КВЧ, переменное магнитное поле, ультразвук); гипербарическая оксигенация; санаторно-курортное лечение в период ремиссии при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Целиакия (глютеновая болезнь, болезнь Ги-Гертенера-Гейбнера) К 90.0 - заболевание, обусловленное непереносимостью белков некоторых злаковых культур (глютен), токсическим, а затем атрофическим поражением слизистой оболочки тонкой кишки, вторичными дефицитными состояниями и эффективностью безглютеновой диеты. Частота в популяции колеблется от 1:300 до 1:3000; предполагается, что реальная частота целиакии выше имеющихся данных из-за несовершенных методов диагностики.
Этиология и патогенез: предполагается, что заболевание является наследственным: отсутствуют специфические ферменты протеазы и пептидазы в тонкой кишке, которые расщепляют глютен злаковых культур (пшеницы, ржи, овса). Энзимный дефект приводит к накоплению глютена и его метаболитов в кишечнике, оказывает токсическое воздействие на клетки тонкой кишки, в результате чего изменяется антигенная структура эпителиальных клеток, вырабатываются антитела на измененные антигены, запускается аутоиммунный механизм.
Клинические проявления: синдром мальабсорбции (частый жидкий стул сероватого цвета; полифекация, вздутие живота, заметное увеличение его размеров; метеоризм, непереносимость молочных продуктов, острые боли в животе, над пупком после еды), снижение аппетита, нарушение росто-весовых показателей. Со стороны других органов и систем: остеопороз, остеомаляция, снижение мышечного тонуса; боли в костях; головные боли, головокружение, повышенная утомляемость и слабость, атопический дерматит, нарушение сна, раздражительность.
Осложнения: вторичная инфекция (чаще менингококковая и пневмококковая), высокий риск развития опухолей - лимфом (9-19%); кровотечения, остеопороз.
Прогноз: при ранней диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный, больные в основном социально адаптированы.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: гастроэнтеролог, аллерголог-иммунолог, педиатр, невролог, окулист, хирург, ортопед.; клинический анализ крови: гемоглобин, эритроциты, лейкоцитарная формула и т.д.; биохимический анализ крови: иммуноглобулины (IgA-ARA, IgA-EMA), определение антиглиадиновых антител и антител к эндомизию; определение активности фермента транспептидазы в крови); копрограмма в динамике (стеаторея, повышение экскреции жирных кислот); анализ кала на скрытую кровь; фиброгастродуоденоскопия, дуоденоеюноскопия (обнаружение признаков атрофии слизитой оболочки); биопсия слизистой оболочки тонкой кишки (гистологическое подтверждение атрофических изменений).
Показания для направления на МСЭ: глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 4 эпикризных срока, состояния, не купируемые в течение 6 месяцев терапии (гипотрофия или белково-калорийная недостаточность 2-3 ст.)
Критерии инвалидности: стойкие умеренные и выраженные нарушения функций пищеварительной системы, возможно и других функций, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, самостоятельного передвижения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах основывается на степени тяжести гипотрофии (белково-энергетической недостаточности), учитываются также и другие факторы патологического процесса: тяжесть течения целиакии, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений. Процентная оценка представлена в разделе «Болезнь Крона».
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: диетотерапия: питание с исключением из рациона глютенсодержащих продуков; медикаментозная терапия: ферменты, витамины, препараты железа и других микроэлементов; лечебная физкультура, массаж; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Адреногенитальный синдром Е 25.0, врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) - группа наследственных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным снижением активности одного из ферментов, участвующих в стероидогенезе.
Этиология и патогенез: наследование по аутосомно-рецессивному типу; при недостаточности фермента 21- гидроксилазы (дефект гена 6-й хромосомы) развивается простая вирильная, сольтеряющая и стертая формы синдрома. Недостаточность 11-гидроксилазы (дефект гена 8-й хромосомы) ведет к гипертензивной форме. Снижение активности ферментов сопровождается дефицитом кортизола и альдостерона, что ведет к избыточной секреции АКТГ и активации ренин-ангиотензиновой системы.
Формы адреногенитального синдрома у детей: простая форма – внутриутробная гиперандрогенией (у новорожденных девочек - гипертрофия клитора, мошонкообразные половые губы, урогенитальный синус; у мальчиков — макрогенитосомия). После рождения – ускорение темпов физического развития и окостенения с ранним закрытием зон роста и длиной тела не более 150 см; сольтеряющая форма: гиперандрогенией и гиперпигментацией у новорожденных, развитие острой надпочечниковой недостаточности: недостаточное увеличение массы тела, ее уменьшение, срыгивания, рвота «фонтаном», диарея, полиурия, дегидратация, падение артериального давления, тахикардия, глухость сердечных тонов; стертая форма проявляется в препубертатном и пубертатном возрасте у девочек — ускорением физического развития и умеренной вирилизацией, у мальчиков протекает практически бессимптомно, но может приводить к олигоспермии и бесплодию; гипертензионная форма: с рождения отмечаются признаки внутриутробной гиперандрогении, хронической надпочечниковой недостаточности в сочетании с артериальной гипертензией, резистентной к гипотензивным препаратам.
Осложнения: острая надпочечниковая недостаточность при любой форме, кровоизлияния в мозг при гипертензионной форме.
Прогноз: при простой форме - благоприятный при раннем начале лечения ;при гипертензионной и сольтеряющей формах - прогноз серьезный за счет развития осложнений.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: эндокринолог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист и т.д.; неонатальный скрининг дефицита 21-гидроксилазы (уровень 17-гидроксипрогестерона); гормонограмма: кортизол, альдостерон в крови, уровень АКТГ и ренина плазмы; определение промежуточных продуктов синтеза стероидов коры надпочечников в сыворотке крови: 17- гидроксипрогестерон при недостаточности 21-гидроксилазы (выше 12 нмоль/л в сыворотке крови) и 11- дезоксикортизол при недостаточности 11-гидроксилазы (выше 35 нмоль/л); исследование 17- кетостероидов и 17- оксикортикостероидов в моче; рентгенограмма кисти (определение “костного возраста”); электролиты сыворотки крови (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия при сольтеряющей форме), уровень глюкозы; определение генетического пола ребенка (половой хроматин, кариотип); молекулярно-генетическая диагностика (выявление в клетках больного дефектного гена); ЭКГ, при необходимости суточное мониторирование ритма и артериального давления.
Показания для направления на МСЭ: гипертензионная и сольтеряющая формы хронической надпочечниковой недостаточности, отсутствие компенсации заболевания на фоне проводимой гормональной терапии, риск развития жизнеугрожающих состояний при кризах острой надпочечниковой недостаточности
Критерии инвалидности: стойкие умеренные нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.31.
Таблица 31
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 11.4.6.Раздел «Врожденная гиперплазия надпочечников» | |
| 11.4.6.1.Вирильная и гипертоническая формы | 10 |
| 11.4.6.2.Сольтеряющая форма с редкими кризами | 30 |
| 11.4.6.3.Сольтеряющая форма с частыми кризами | 50 |
Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%).
Кодировка по МКФ: b540-b559 функции, относящиеся к метаболизму и эндокринной системе.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: заместительная медикаментозная терапия: применение глюкокортикоидов, подавляющих гиперсекрецию АКТГ и нормализующих выработку андрогенов надпочечниками (преднизолон, кортизон, дексаметазон, гидрокортизон); при и сольтеряющей форме: назначение минералокортикоидных препаратов (кортинефф); дополнительно вводят в рацион избыточное количество поваренной соли - до 2 г в сутки; физиотерапия, лечебная физкультура, массаж; контролем терапии служит нормализация физического и полового развития, скорости нарастания “костного возраста”, уровня электролитов крови, суточной экскреции 17-КС; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Гипотиреоз врожденный Е 03.1 - группа заболеваний врожденного, либо наследственного генеза, сопровождающихся сниженной продукцией тиреоидных гормонов. Частота у детей: 1:1700-5500 новорожденных, девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков.
Этиология и патогенез: врожденная патология при нарушении внутриутробного развития плода и поражения зачатка щитовидной железы на 4-9 неделе беременности (аплазия, гипоплазия щитовидной железы с эктопией в корень языка, трахею, на переднюю поверхность шеи). В меньшинстве случаев - генный дефект синтеза тиреоидных гормонов или тканевых рецепторов к ним с аутосомно-рецессивным типом наследования. Недостаток тиреоидных гормонов ведет к уменьшению количества нейронов, нарушению миелинизации нервных волокон, снижению образования нейропептидов, моноаминов, что ведет к угнетению функции ЦНС. Эти изменения необратимы или почти необратимы при позднем (после 4-6 недельного возраста) начале лечения.
Клиническая картина: новорожденность: позднее отпадение пуповинного остатка, сонливость, адинамия, трудности при вскармливании (вялое сосание, сниженный аппетит, апноэ, цианоз при кормлении), шумное, стридорозное носовое дыхание, эпизоды апноэ, запоры, вздутие живота, гипотермия до 35 градусов, кожа сухая, грубая; роднички больших размеров, брадикардия и приглушенность тонов сердца, муцинозный отек мышц. Полного развития симптомы заболевания достигают к 3-6-месячному возрасту: отставание в росте и весе, телосложение диспропорциональное, язык утолщенный, не помещается во рту; границы сердца расширены, тоны глухие, систолический шум, брадикардия, артериальное давление снижено; живот вздут, запоры; кожа сухая, холодная; психомоторное развитие резко задержано, ребенок вялый, сонливый, адинамичный, некоммуникабельный.
Осложнения: задержка психомоторного развития до 1 года; после 1 года - интеллектуальный дефект разной степени выраженности.
Прогноз: при врожденном гипотиреозе - как правило, благоприятный, если заболевание диагностировано рано и проводится адекватная заместительная терапия; при начале лечения врожденного гипотиреоза после 4-6-недельного возраста прогноз для умственного развития сомнительный.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: эндокринолог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист, психиатр и т.д.; скрининг-тест по определению ТТГ и Т4 в эритроцитах капиллярной крови новорожденного на 3-5 день жизни; определение уровня гормонов: тиреотропного (ТГГ) - уровень повышен; тироксина (Т4) и трийодтиронина (ТЗ) - уровень снижен; ЭКГ (снижение вольтажа QRS, брадикардия); ультрасонография или сканирование щитовидной железы; рентгенологическое исследование лучезапястных суставов (задержка темпов окостенения); ЭПО с оценкой состояния психических процессов и интеллекта.
Показания для направления на МСЭ: умеренные и выраженные нарушения психических функций (умственная отсталость различных степеней).
Критерии инвалидности: стойкие умеренные и выраженные нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, психической функции, и возможно, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.32.
Таблица 32
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 11.1.2.Раздел «Другие формы гипотиреоза; Врожденный гипотиреоз с зобом или без зоба» | |
| 11.1.2.1.Протекающий с незначительно выраженными нарушениями психических функций | 30 |
| 11.1.2.2.Протекающий с умеренно выраженными нарушениями психических функций | 40-60 |
| 11.1.2.3.Протекающий с выраженными нарушениями психических функций | 70-80 |
| 11.1.3.Раздел «Уточненные и неуточненные гипотиреозы, манифестные, в зависимости от степени выраженности осложнений со стороны других органов и систем организма» | |
| 11.1.3.1.Протекающий с незначительно выраженным нарушением кардиоваскулярной системы (коронарная, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, гидроперикард) | 20 |
| 11.1.3.2.Протекающий с умеренно выраженным нарушением кардиоваскулярной системы (коронарная, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, гидроперикард) | 40-60 |
| 11.1.3.3.Протекающий с выраженным нарушением кардиоваскулярной системы (коронарная, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, гидроперикард) | 70-80 |
| 11.1.3.4. с незначительно выраженной патологией мышечной ткани (миопатия) и нервной системы (нейропатия), приводящей к незначительно выраженным статодинамическим нарушениям | 20-30 |
| 11.1.3.5.Протекающий с умеренно выраженной патологией мышечной ткани (миопатия) и нервной системы (нейропатия), приводящей к умеренно выраженным статодинамическим нарушениям | 40-60 |
| 11.1.3.6.Протекающий с выраженной патологией мышечной ткани (миопатия) и нервной системы (нейропатия), приводящей к выраженным статодинамическим нарушениям | 70-80 |
| 11.1.3.7.Протекающий с незначительно выраженными нарушениями психических функций (незначительно выраженные астенический и астено-невротический сидром с легкими когнитивными нарушениями) | 30 |
| 11.1.3.8.Протекающий с умеренно выраженными нарушениями психических функций (умеренно-выраженные астено-невротический, астено-органический синдром со стойкими когнитивными и аффективно-волевыми нарушениями) | 40-60 |
Нарушения функции расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%).
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций, обусловленных патологией щитовидной железы производится с учетом того, что данная патология хорошо поддается лечению современными лекарственными препаратами и, как правило, не приводит к стойкому нарушению функций организма. К умеренным нарушениям функций могут приводить осложнения заболеваний щитовидной железы, оценка выраженности которых проводится только после достижения компенсации основного заболевания.
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: пожизненная заместительная терапия с момента установления диагноза независимо от возможности лабораторного подтверждения (допускается лечение exjuvantibus с периода новорожденности до 1-2-летнего возраста с последующей отменой препаратов и обследования): назначение L-тироксина с контролем терапии по уровню ТТГ (не выше 8,0 мкЕД/мл для ребенка 1 года жизни), нормализации биохимических показателей, физиологической динамики роста, нормализации “костного возраста”, активного поведения ребенка; лечебная физкультура, массаж; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний по заключению врачебной комиссии.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Диабет сахарный Е 10 - заболевание, развивающееся вследствие относительной или абсолютной недостаточности инсулина, приводящей к нарушению утилизации углеводов, жирового и белкового обмена, проявляющееся хронической гипергликемией и поражением сосудов, характеризующееся избыточным выделением мочи с повышенным содержанием сахара. Различают инсулинзависимый (ИЗСД) и инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНЗСД). В детском возрасте преимущественен диабет I типа. Заболеваемость у детей составляет в среднем 30:100000 населения. Сахарный диабет у детей чаще выявляется в возрасте от 6 до 14 лет.
Этиология и патогенез. Основной причиной диабета 1 типа считают аутоиммунное поражение клеток островкового аппарата поджелудочной железы со снижением выработки инсулина.
Клиническая картина сахарного диабета I типа характеризуется триадой «больших» симптомов — жаждой, полиурией, снижением массы тела.
Степени тяжести сахарного диабета 1 типа:
Легкое течение: отсутствует кетоз, гликемия натощак — 7,5 ммоль/л, суточная глюкозурия не более 110 ммоль/л; возможны начальные проявления микроангиопатии: преходящая нейропатия и нефропатия I ст. макрососудистые осложнения отсутствуют. Могут быть установлены минимальные функциональные нарушения поджелудочной железы.
Средняя степень тяжести: наблюдается кетоацидоз без прекомы и комы, гипогликемические состояния (1-2 раза в месяц); гликемия натощак не превышает 14 ммоль/л, суточная глюкозурия не более 220 ммоль/л, отмечается ретинопатия I-II ст., нефропатия II-IIT ст., периферическая нейропатия без выраженного болевого синдрома и трофических язв.
Тяжелое течение: часто возникает кетоацидоз, гипогликемические состояния (более 2 раз в месяц), имеется склонность к коматозным состояниям. Гипергликемия превышает 14 ммоль/л, глюкозурия — отсутствует или выше 220 ммоль/л, Осложнения: ретинопатия II-III ст., нефропатия IV-V ст., гангрена нижних конечностей, нейропатия, энцефалопатия II-III ст.
Критерии компенсации углеводного обмена при инсулинзависимом сахарном диабете: компенсация: концентрация гликированного гемоглобина 5-6,5 %, гликемия натощак менее 5-6 ммоль /л; субкомпенсация: концентрация гликированного гемоглобина 6,5-7,5 %, гликемия натощак 6, 1- 6,5 ммоль /л; декомпенсация: концентрация гликированного гемоглобина более 7,5 %, гликемия натощак более 6,5 ммоль /л;
Осложнения: диабетический кетоацидоз и кетоацидотическая кома, гипогликемия (снижение глюкозы ниже 3 ммоль/л); жировой гепатоз; диабетическая микроангиопатия (диабетические нефропатия, ретинопатия, ангиопатия нижних конечностей, артропатия, энтеропатия, полинейропатия, энцефалопатия); синдром Мориака (хроническая недостаточность инсулина, приводящая к умеренной гипергликемии с задержкой роста, полового созревания и ранним сосудистым осложнениям); синдром Сомоджи (хроническая передозировка инсулина: умеренная гипогликемия приводит к повышению аппетита, ускорению роста, ожирению по кушингоидному типу, гепатомегалии, склонности к кетоацидозу и гипогликемическим состояниям ночью и утром, раннее развитие микроангиопатии); липодистрофии в местах инъекций инсулина.
Прогноз: неблагоприятный в отношении выздоровления, однако возможна стойкая компенсация, которую у детей трудно достигнуть; прогноз значительно ухудшается при наличии осложнений.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: эндокринолог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист, по показаниям – нефролог, кардиолог и т.д.; клинический анализ крови; общий анализ мочи с определением ацетона и сахара в моче; при нефропатии — проба Зимницкого и Реберга, определение суточной
протеинурии и микроальбуминурии, определение содержания глюкозы крови натощак, через 2 часа после еды, среднесуточный уровень глюкозы плазмы (ССГП), гликемический профиль; биохимический анализ крови (протеинограмма, липидограмма, показатели азотного обмена, электролиты сыворотки); определение уровня инсулина в крови или С-пептида; определение уровня гликозилированного гемоглобина; обнаружение антител к бета-клеткам островков поджелудочной железы; УЗИ поджелудочной железы, органов брюшной полости - по показаниям; ЭКГ, ЭХО-КГ с допплером, суточное мониторирование ЭКГ и артериального давления, РЭГ - по показаниям; электромиография по показаниям; заключения специалистов: эндокринолог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист, по показаниям – нефролог, кардиолог и т.д.
Показания для направления на МСЭ: инсулинзависимый сахарный диабет с лабильным течением при любой степени тяжести с опасностью возникновения жизнеугрожающих состояний (гипогликемия, кетоацидоз); возможно проведение 72-часового постоянного мониторирования глюкозы; отсутствие компенсации на фоне проводимой заместительной инсулинотерапии (по уровню гликированного гемоглобина); при отсутствии компенсации инсулинзависимого сахарного диабета и развитии осложнений (ретинопатия, катаракта, дистальная сенсо-моторная и автономная невропатия, нефропатия и т.д.)
Критерии инвалидности: наличие стойких умеренных и выраженных нарушений функций эндокринной систем и метаболизма, психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) и сенсорных функций, функций мочевыделительной и иммунной систем, приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.33.
Таблица 33
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 11.2.1.Раздел «Инсулинозависимый сахарный диабет, Инсулинонезависимый сахарный диабет» | |
| 11.2.1.1.Сахарный диабет с легкими гипогликемическими состояниями любой частоты с симптомами (предвестниками) | 10-20 |
| 11.2.1.2.Сахарный диабет с редкими бессимптомными гипогликемическими состояниями (1-2 эпизода в течение 72-х часового постоянного подкожного мониторирования глюкозы) в сочетании с КАН≥4 баллов | 30 |
| 11.2.1.3.Сахарный диабет с частыми бессимптомными гипогликемическими состояниями (3 и более раз в течение 72-х часового постоянного подкожного мониторирования глюкозы) в сочетании с КАН ≥ 4 баллов и сахарный диабет с тяжелыми гипогликемическими состояниями (симптомными) частыми (1-2 раза в месяц) сопровождающиеся интеллектуально-мнестическими нарушениями умеренной степени выраженности | 40-60 |
| 11.2.2.Раздел «Сахарный диабет с поражением почек - диабетическая нефропатия (в зависимости от степени нарушения функции выделения)» | |
| 11.2.2.1.Диабетическая нефропатия, стадия микроальбуминурии, ХБП 1 стадии, ХПН 0 или 1 стадии | 10-20 |
| 11.2.2.2Диабетическая нефропатия, стадия микро-альбуминурии или протеинурии, ХБП 2, 3а стадии, ХПН 0 или 1 стадии | 30 |
| 11.2.2.3.Диабетическая нефропатия, стадия протеинурии, ХБП 3б, 4 стадии, ХПН 2 стадии | 40-60 |
| 11.2.2.4.Диабетическая нефропатия, ХБП 5 стадии, ХПН 3 стадии при проведении адекватной эффективной заместительной почечной терапии (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки) при отсутствии других тяжелых осложнений диабета и проводимой терапии | 70-80 |
| 11.2.2.5.Диабетическая нефропатия, ХБП 5 стадии, ХПН 3 стадии при отсутствии (невозможности проведения) или неэффективности проводимой терапии, а также при наличии множественных тяжелых осложнений диабета и\или проводимой терапии | 90-100 |
| 11.2.3.Раздел «Сахарный диабет с поражением глаз - диабетическая ретинопатия, катаракта (в зависимости от степени нарушения зрительных функций (острота зрения, наличие скотом после лазеркоагуляции сетчатки)» | |
| 11.2.3.1.Диабетическая ретинопатия непролиферативная (микроаневризмы, мелкие интраретинальные кровоизлияния, отек сетчатки, твердые и мягкие экссудативные очаги, макулопатия (экссудативная, ишемическая, отечная) с остротой зрения (монокулярно, лучше видящим глазом с коррекцией) >0,3 и/или сужение полей зрения периферически по радиусу от точки фиксации до 40 градусов | 10-30 |
| 11.2.3.2.Диабетическая ретинопатия непролиферативная или препролиферативная (присоединение венозных аномалий – четкообразность, извитость, колебание калибра, множество мягких и твердых экссудатов, интраретинальные микрососудистые аномалии, более крупные ретинальные геморрагии) или пролиферативная (неоваскуляризация диска зрительного нерва и/или других отделов сетчатки, ретинальные, преретинальные и интравитеральные кровоизлияния/гемофтальм, образование фиброзной ткани в области кровоизлияний и по ходу неоваскуляризации) и/или макулопатия с остротой зрения (монокулярно, лучше видящим глазом с коррекцией) более 0,1 до 0,3 и/или сужение полей зрения периферически по радиусу от точки фиксации менее 40 градусов, но шире 20 градусов | 40-60 |
| 11.2.3.4.Диабетическая ретинопатия непролиферативная или пре/пролиферативная или терминальная (неоваскуляризация угла передней камеры глаза, ведущая к возникновению вторичной рубеозной глаукомы; образование витреоретинальных шварт с тракционным синдромом, приводящим к отслойке сетчатки) и/или макулопатия с остротой зрения (монокулярно, лучше видящим глазом с коррекцией) 0,1-0,05 и/или сужение полей зрения периферически по радиусу от точки фиксации равно или менее 20 градусов, но шире 10 градусов | 70-80 |
| 11.2.3.5.Диабетическая ретинопатия пролиферативная и/или терминальная и/или макулопатия с остротой зрения (монокулярно, лучше видящим глазом с коррекцией) 0-0,04 и/или сужение полей зрения периферически по радиусу от точки фиксации 10 - 0 градусов | 90-100 |
| 11.2.4.Раздел «Сахарный диабет с неврологическими осложнениями (диабетическая типичная дистальная сенсо-моторная и автономная невропатия)» | |
| 11.2.4.1.Незначительно/умеренно выраженная дистальная сенсорная и сенсо-моторная полиневропатия | 10-20 |
| 11.2.4.2.Незначительно/умеренно выраженная дистальная сенсорная и сенсо-моторная полиневропатия с умеренно выраженным хроническим болевым синдромом | 30 |
| 11.2.4.3.Выраженная сенсо-моторная невропатия с наличием пареза стоп и/или с нарушением равновесия, и/или с формированием высокого риска развития рецидива язвы стопы и/или с выраженным хроническим болевым синдромом | 40-60 |
| 11.2.4.4.Кардиальная автономная нейропатия ≥ 4 балла | 10-30 |
| Кардиальная автономная нейропатия ≥ 7 балла при наличии удлиненного интервала QT ≥ 440 мсек | 30 |
| 11.2.6.Раздел «Сахарный диабет с другими уточненными осложнениями (диабетическая нейро-остеоартропатия (Шарко)» | |
| 11.2.6.1.Незначительно выраженная деформация одной или обеих стоп вследствие диабетической нейро-остеоартропатии с незначительными статодинамическими нарушениями | 30 |
| 11.2.6.2.Умеренно выраженная деформация одной или обеих стоп вследствие диабетической нейро-остеоартропатии с умеренными статодинамическими нарушениями | 40-60 |
| 11.2.6.3.Значительно выраженная деформация одной стопы вследствие диабетической нейро-остеоартропатии в сочетании с ампутацией другой конечности | 70-80 |
| 11.2.7.Раздел «Сахарный диабет с множественными осложнениями» | |
| 11.2.7.1.С незначительно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма | 10-30 |
| 11.2.7.2.С умеренно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма | 40-60 |
| 11.2.7.3.С выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма | 70-80 |
| 11.2.7.4.Со значительно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма | 90-100 |
| 11.2.8.Раздел «Различные формы синдрома диабетической стопы на фоне диабетической периферической невропатии и/или макроангиопатии» | |
| 11.2.8.1.Хронический язвенный дефект после заживления или ампутации на уровне стопы с деформацией и формированием зоны высокого риска рецидива язвы стопы | 40 |
| 11.2.8.2.Хронический рецидивирующий язвенный дефект одной или обеих стоп | 50 |
| 11.2.8.3.Состояние после ампутации на уровне одной или обеих стоп (уровень метатарзальный, Лисфранка, Шопара или другие атипичные формы), ампутаций пальцев стоп, сопровождающееся формированием зон высокого риска формирования язвенных дефектов и/или наличия хронических рецидивирующих язвенных дефектов с умеренным нарушением статодинамических функций | 60 |
Нарушения функции расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%) или значительно выраженные (90-100%).
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: медикаментозная заместительная терапия: инсулинотерапия (препараты короткого и пролонгированного действия); обучение постоянному самоконтролю детей и родителей навыкам контроля глюкозурии и гликемии с помощью специальных тест-наборов; диетотерапия: исключение легкоусвояемых углеводов с заменой их на углеводы с большим содержанием клетчатки, фиксированное по времени и количеству распределение углеводов в течение суток в зависимости от получаемого инсулина; лечебная физкультура; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
*************************************************************************
*Примечание от astra71 (администратора сайта www.invalidnost.com):
На практике - при проведении МСЭ лицам до 18 лет, страдающим сахарным диабетом и находящимся на инсулинотерапии применяется отличный от приведенного в данном методическом пособии подход.
Вызвано это тем, что уже ПОСЛЕ издания этого методического пособия вышло информационно-методическое письмо ФБМСЭ:
Дата: 2018-09-13, просмотров: 256.