Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Школьный возраст — период жизни с 6—7 до 17—18 лет.
Условно выделяют младший школьный возраст (до 11 лет) и старший (с 12 лет).
Исходя из вышеизложенного - с уверенностью можно говорить о БЕЗУСЛОВНОЙ необходимости установления категории "ребенок-инвалид" детям в возрасте до 11 лет включительно (находящимся на инсулинотерапии).
С 12 до 13 лет - подход индивидуальный - в зависимости от умения ребенка самостоятельно рассчитывать дозировку инсулина.
С 14 лет - инвалидность НЕ устанавливается только на основании нуждаемости больного в инсулинотерапии.
С 14 лет - инвалидность устанавливается в соответствии с критериями, изложенными в настоящем методическом пособии (т.е. - в зависимости от степени тяжести осложнений сахарного диабета).
Обращаю внимание также на то, что в соответствии с пунктом 7 Приказа МТСР РФ от 11 октября 2012 г. N 310н:
7. Федеральное бюро выполняет следующие функции:
и) оказывает методологическую и организационно-методическую помощь главным бюро, обеспечивает единообразное применение законодательства Российской Федерации в области социальной защиты инвалидов в установленной сфере деятельности...
Как следует из вышеизложенного - ФБМСЭ имеет право давать разъяснения по практическому применению положений действующего законодательства, регламентирующего порядок и условия признания лица инвалидом.
Именно поэтому положения Методических писем ФБМСЭ следует считать приоритетными по отношению к положениям данного методического пособия.
***************************************************************************
Иценко-Кушинга болезнь Е 24.0 - заболевание, обусловленное поражением межуточно-гипофизарной области, сопровождающееся нарушением функции надпочечников и других эндокринных желез.
Этиология и патогенез: может быть АКТГ-зависимым, (избыточная стимуляция коры надпочечников адренокортикотропным гормоном) при черепно-мозговых или психические травмах, интоксикациях, нейроинфекциях, аденомах или карциномах коры одного из надпочечников и т.д.
Клиническая картина: ожирение с преимущественным отложением жира в области лица (лунообразное лицо), шеи и туловища, розовые стрии в области живота, бедер, ягодиц (атрофические процессы в коже), гипертрихоз и угри. Со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, сердечная недостаточность и снижением толерантности к физическим нагрузкам. Развивается остеопороз, преимущественно поражаются ребра, кости черепа и таза; наблюдается атрофия мышц. Развиваются сахарный диабет или снижение толерантности к глюкозе, нарушения половой функции (аменорея, импотенция, бесплодие).
Классификация: по характеру течения: прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений в течение нескольких месяцев); торпидное (симптомы развиваются в течение нескольких лет); по фазам заболевания: активная (прогрессирование клиники и увеличение в крови уровня АКТГ и/или кортизола); неактивная (клиническая и лабораторная стабилизация); по формам (степени) тяжести: стертая форма — легкие или умеренные симптомы заболевания при сохранном менструальном цикле и отсутствии импотенции; ожирение II ст. с умеренно выраженным перераспределением жира, артериальная гипертензия до 140/100 мм рт. ст., начальный остеопороз, содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 17-ОКС с мочой несколько повышены или на верхней границе нормы, умеренное снижение (повышение) концентрации АКТГ; выраженная форма – яркая клиническая картина при отсутствии осложнений, ожирение III ст., артериальная гипертензия до 160 /110мм рт. ст., начальная стероидная кардиомиопатия, сахарный диабет, нарушения половой функции, выраженный остеопороз, содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 17-ОКС с мочой повышено, значительное снижение (повышение) концентрации АКТГ; осложненная форма – наличие тяжелых осложнений, выраженная атрофия мышц, сахарный диабет с осложнениями, спонтанные переломы позвонков, чаще в грудном и поясничном отделах, кардиомиопатия и СН III и IV ст. по NYHA, нeйроофтальмологические нарушения и органические изменения ЦНС, содержание 17-ОКС и кортизола в плазме и экскреция 17-ОКС с мочой значительно повышены, значительное снижение (повышение) концентрации АКТГ.
Прогноз: сомнительный или неблагоприятный, хотя редко возможны спонтанные ремиссии.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: эндокринолог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист, по показаниям – кардиолог и т.д.; клинический анализ крови (полицетемия, повышенное содержание гемоглобина); биохимический анализ крови (повышение холестерина, кальция); определение уровня концентрации АКТГ и кортизола в плазме крови; определение в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов; сахарная кривая (диабетический тип); для диагностики опухоли надпочечников: пробы с дексаметазоном и метопироном; рентгенограмма костного скелета (позвоночника - остеопороз); рентгенография турецкого седла, пневмосупраренография; УЗИ и сканирование надпочечников (с 131J-холестерином); КТ и ЯМР черепа и области надпочечников.
Показания для направления на МСЭ: стойкая резистентная к терапии артериальная гипертензия; избыток массы тела (ожирение 3-4 степени); наличие множественных осложнений (вторичный сахарный диабет, остеопороз, органическое поражение ЦНС, нейроофтальмологические заболевания и т.д.); выраженная активность процесса несмотря на проводимую терапию.
Критерии инвалидности: наличие стойких умеренных и выраженных нарушений функций эндокринной систем и метаболизма, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), психических, сенсорных функций, приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения и др., определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.34.
Таблица 34
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 11.4.5. «Болезнь и синдром Иценко-Кушинга» | |
| 11.4.5.1.Гиперкортицизм тяжелого течения или в ряде случаев - средней тяжести при выраженной активности процесса | 40-60 |
| 11.4.5.2.При тяжелой форме болезни и синдрома Иценко-Кушинга с множественными тяжелыми осложнениями | 70-80 |
Нарушения функции расцениваются как стойкие умеренные (40-60%) и выраженные (70-80%).
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: реконструктивная хирургия: показания - аденома гипофиза и наличие осложнений (нефролитиаз, нефрокальциноз, компрессионные переломы позвоночника и т.д.); при невозможности оперативного лечения – лучевая терапия (дистанционное облучение гипоталамо-гипофизной области); восстановительная терапия: препараты, блокирующие синтез кортизола (хлодиган, метопирон) и
нарлодел (уменьшает секрецию АКТГ); лечение артериальной гипертензии, сахарного диабета, инфекций, половые гормоны при гипогенитализме и анаболические при остеопорозе; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
Нанизм гипофизарный (нанизм гипоталамический, гипопитуитаризм) Е 23.0 - заболевание, характеризующееся низким ростом, обусловленным недостаточностью соматотропного гормона (СТГ). Частота колеблется от 1:3000-5000 до 1:30000 населения, у мальчиков и девочек встречается одинаково часто.
Этиология и патогенез: приобретенный гипопитуитаризм: деструктивные изменения в гипоталамусе или гипофизе в результате травмы, в том числе родовой, кровоизлияния, гипоксии, хирургические повреждения, краниофарингиома и другие опухоли или инфильтративные и инфекционные заболевания головного мозга (гистиоцитоз X, саркоидоз, гемохроматоз, туберкулез, токсоплазмоз, вирусный или бактериальный менингоэнцефалит, аутоиммунный гипофизит), а также патологические процессы в ЦНС, возникающих в результате облучения головы и шеи, последствий химиотерапии. Периферическая резистентность к СТГ наблюдается при нанизме Ларона (аутосомно-рецессивное заболевание, развивающееся в результате мутации СТГ-рецепторного гена).
Врожденный гипопитуитаризм может быть также наследственным (наследственно обусловленное поражение гена гормона роста и мутация СТГ-либерин-рецепторного гена) и истинно врожденным при пороках развития гипоталамо-гипофизарной системы. Во всех случаях недостаточность СТГ приводит к снижению синтеза соматомединов, в результате чего резко задерживается рост скелета, мышц, внутренних органов, снижается их функция, а также утилизация глюкозы, тормозится липолиз, глюконеогенез. Снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ или соответствующих либеринов приводит к снижению функции щитовидной железы, надпочечников, половых желез.
Клиническая картина: наследственно обусловленный гипопитуитаризм - рост ребенка при рождении средний, задержка роста у детей отмечается к концу 1-го года, у части — к 2—4-летнему возрасту; характерный внешний вид: инфантильное телосложение, круглая голова, широкое лицо, седловидный нос, короткая шея, маленькие кисти и стопы; закрытие родничков задерживается до 2—3 лет, нижняя челюсть и подбородок недоразвиты, прорезывание зубов задерживается; кожа сухая, дряблая, подкожный жировой слой развит избыточно, распределен по женскому типу, вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют. Тенденция к гипотонии, по утрам бывают гипогликемические состояния. Дети имеют нормальный интеллект.
Приобретенные формы гипофункции гипофиза развиваются в любом возрасте, чаще в периоде новорожденности, ведущим симптомом может быть неонатальная гипогликемия: рост ребенка при рождении средний, низкорослость выявляется через 1—2 года после начала заболевания, инфантильные пропорции тела, половое созревание не наступает (или регрессирует), иногда появляются симптомы несахарного диабета.
Осложнения: задержка роста, несахарный диабет, гипофункция других желез внутренней секреции.
Прогноз: как правило, благоприятный, зависит от сроков начала лечения — терапия, начатая до 5—7 лет, позволяет ребенку адекватно развиваться и достичь социально приемлемого роста: 160—165 см; начало терапии в 10—12 лет не дает такого положительного результата.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: эндокринолог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист, по показаниям – кардиолог и т.д.; антропометрия (задержка роста ниже 3-го центиля со значительным, пропорциональным степени низкорослостн, отставанием «костного возраста»); рентгенологическое исследование кисти (отставание «костного возраста») и черепа (при подозрении на опухоль, инфильтративный процесс или порок развития), в том числе КТ, МРТ головного мозга; исследование содержания гормонов в крови (СТГ ниже 7—10 нг/л в любой пробе крови, а также после двух провокационных тестов - с физической нагрузкой, инсулином, клофелином, дофамином; ИРФ-I и его реакция на введение СТГ помогают вывить наличие периферической резистентности к СТГ; содержание ЛГ, ФСГ, АКТГ, ТТГ, ПРЛ); 4. Молекулярно-генетическая диагностика; биохимические анализы крови (гиперхолестерннемия, гиперлипидемия, анемия, гипогликемия натощак); исследование суточной мочи на содержание 17-КС и 17-ОКС.
Показания для направления на МСЭ: отставание на 3-4 и более эпикризных срока при неэффективности заместительной терапии.
Критерии инвалидности: наличие стойких умеренных нарушений функций эндокринной систем и метаболизма, приводящие к ограничениям самообслуживания, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.35.
Таблица 35
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 11.4.4.Раздел «Гипофункция и другие нарушения гипофиза, Гипопитуитаризм» | |
| 11.4.4.1.Пангипопитуитаризм, медикаментозная компенсация или субкомпенсация | 30 |
| 11.4.4.2.Пангипопитуитаризм с умеренно выраженными эндокринными, неврологическими и\или психическими нарушениями | 50-60 |
Нарушения функции расцениваются как стойкие незначительные (30%) и умеренные (40-60%).
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: реконструктивная хирургия: удаление интракраниальных опухолей; восстановительная терапия: медикаментозная аместительная терапия: гормоном роста с момента подтверждения диагноза в дозе 0,07 ЕД/кг (0,5— 0,7 МЕ/кг в неделю) ежедневно подкожно, длительно до закрытия зон роста иди достижения социально приемлемого роста, заместительная терапия тиреоидных, надпочечниковых гормонов и т. д.; при отсутствии эффекта от заместительной терапии применяют анаболические стероиды, нестероидные анаболизанты, витамины и т.д.; пожизненное лечение препаратами соматотропина и соматомедина (компенсация нарушения обмена веществ и улучшение качества жизни), противопоказания: злокачественные новообразования, прогрессирующий рост интракраниальных опухолей; санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Психолого-педагогическая, социальная реабилитация, технические средства реабилитации - см. раздел «Хроническая сердечная недостаточность».
БОЛЕЗНИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
ВИЧ-инфекция В 20 - В 24- хроническая инфекция иммунной системы, вызванная вирусом иммунодефицита человека, клиническим проявлением которой является СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита С 1996 года в РФ регистрируется эпидемия ВИЧ инфекции.
Этиология и патогенез: ВИЧ - вирус относится к группе ретровирусов (РНК); тропен к клеткам, имеющим рецептор (кластер дифференцировки) CD4, то есть к Т-хелперам, моноцитам-макрофагам, полиморфноядерным лейкоцитам и клеткам микроглии, которые и инфицирует. Пути передачи: половой, гемотрансфузионный, перинатальный, инъекционный и инструментальный, трансплантационный, профессиональный и бытовой. После проникновения в клетку вирусная РНК трансформируется в ДНК и встраивается в клеточный геном. Затем происходит репликация вируса с образованием множества копий, которые покидают пораженную клетку. Активная репликация вируса происходит в течение нескольких недель после инфицирования и сопровождается повышением количества вирионов до 5000 в 1 мкл. Через 4-5 месяцев вирус практически исчезает из крови, находясь в клетках микроглии и нейронов и лимфоузлов. Через 4-10 лет вирус вновь появляется, что и определяет стадию выраженных клинических проявлений.
Прогноз: неблагоприятный для жизни и выздоровления.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: педиатр, генетик, иммунолог, ортопед, онколог, по показаниям - заключение психолога, невролога, психиатра; иммуноферментный анализ (ИФА) - выявление антител JgG к различным антигенам ВИЧ; метод иммунного блоттинга - наиболее информативно определение антител классов Jg А и Jg М; полимеразная цепная реакция (ПЦР), выявляющая ДНК вируса (чувствительность 90%); метод гибридизации нуклеиновых кислот для выявления ДНК или РНК ВИЧ; иммунограмма (снижение CD4); выделение ВИЧ в культуре (высокоспецифический и высокоинформативный метод);определение антигенов вируса (антиген р24: специфичность - 65%).
Показания для направления на МСЭ: дети с ВИЧ - инфекцией, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4А стадия, фаза прогрессирования, 4Б, 4В и 5 стадия.
Критерии инвалидности: наличие стойких умеренных, выраженных и значительно выраженных нарушений функций системы крови и иммунной системы, приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения и др. определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.36.
Таблица 36
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количественная оценка (%) |
| 5.1.9.Раздел «Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)» | |
| 5.1.9.1 Бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека ВИЧ – инфекция, стадия 3 (латентная) - незначительные поражения кожи и слизистых: опоясывающий лишай за последние 5 лет; рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей (бактериальный синусит) | 10 |
| 5.1.9.2 ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) – 4А стадия – потеря массы тела менее 10% от должной; грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых; опоясывающий лишай; повторные фарингиты, синуситы, фаза ремиссии | 20-30 |
| 5.1.9.3 ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4А стадия – потеря массы тела менее 10% от должной; грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых; опоясывающий лишай; повторные фарингиты, синуситы, фаза прогрессирования (с учетом тяжести и характера труда) | 40-60 |
| 5.1.9.4 ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4Б стадия - потеря массы тела более 10% от должной, необъяснимая диарея или лихорадка более 1 мес; волосатая лейкоплакия; туберкулез легких; повторные или стойкие вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные поражения внутренних органов; повторный или диссеминированный опоясывающий лишай; локализованная саркома Капоши. | 70-80 |
| 5.1.9.5 ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4В стадия – кахексия; генерализованные бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные и паразитарные заболевания; пневмоцистная пневмония; кандидоз пищевода, бронхов, легких; внелегочный туберкулез; атипичные микобактериозы; диссеминированная саркома Капоши; поражения ЦНС различной этиологии. | 90 |
| 5.1.9.6 ВИЧ инфекция, терминальная стадия (стадия 5) - поражения органов и систем носят не обратимый характер; адекватно проводимые противовирусная терапия и лечение оппортунистических заболеваний не эффективны | 100 |
Нарушения функции расцениваются как стойкие незначительные (10-30%), умеренные (40-60%)., выраженные (70-80%), значительно выраженные (90-100%).
Кодировка по МКФ: Функции системы крови и иммунной системы b430-b439
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: ингибиторы обратной транскриптазы - азидотимедин (йдовудин, ретровир, АЗТ); дидеоксиинозин (ДДИ, диданозин); заместительная терапия иммуноглобулином при снижении уровня иммуноглобулинов; 3. Противовирусные, антимикотические и противопневмоцистные препараты при развитии оппортунистических СПИД-ассоциированных инфекций; симптоматическая терапия; Санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
БОЛЕЗНИ КОЖИ У ДЕТЕЙ
Дерматит атопический L20 - наследственно детерминированное по аллергологическому анамнезу заболевание кожи с характерными клиническими признаками, свойственными определенным возрастным группам и, как правило, сочетающееся с повышением уровня IgЕ в крови. Частота у детей первого года жизни - 40%, у детей до 15 лет - 20%.
Этиология и патогенез: заболевание характеризуется наследственной предрасположенностью к атопии, что подразумевает генетически детерминированную предрасположенность к синтезу общего и специфических IgE, к низкой супрессорной активности Т-лимфоцитов, низкому порогу чувствительности тучных клеток и базофилов крови, к ваготонии и т.д.
Клинические проявления: интенсивный зуд, белый дермографизм, эритематозно-везикулезные высыпания в раннем детстве и папулезно-пруригинозные сухие элементы в более старшем возрасте, сменяемые эритематозно-везикулезными во время обострении с явлениями отека, развитием трещин. На поздних стадиях появляются корочки, шелушение. При выздоровлении рубцов не остается, если нет вторичной инфекции; редко имеется пигментация.
Осложнения: вторичное инфицирование очагов воспаления микробными, грибковыми и паразитарными агентами.
Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: дерматолог, аллерголог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист; данные анамнеза: наличие атопических заболеваний в семье, начало болезни в период до 1 года, обострения и рецидивы в условиях холодного, влажного климата, возможны пищевая и лекарственная непереносимость; клинический анализ крови – эозинофилия; высокое содержание в сыворотке крови Ig класса Е; положительные аллергологические кожные тесты (по показаниям и в период ремиссии); УЗИ органов брюшной полости;
Показания для направления на МСЭ: диффузные и диссеминированные формы атопического дерматита (экзема и нейродермит) при отсутствии стойкого положительного эффекта после лечения в специализированном стационаре; частые (более 4 раз в год) обострения со стационарным лечением, с вовлечением более 50% поверхности кожи, с явлениями экссудации и трещинами в области локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставов с сильным зудом, нарушающим сон ребенка, его двигательную активность; сочетание атопического дерматита с патологией внутренних органов: с заболеваниями ЦНС, отклонением в психическом развитии, с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, печени и желчевыводящих путей с нарушениями процессов пищеварения и всасывания, с иммунодефицитными состояниями.
Критерии инвалидности: наличие стойких умеренных нарушений функции кожи и связанных с ней систем, возможно и других функций, приводящие к ограничениям самообслуживания, обучения и др. определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.37.
Таблица 37
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количественная оценка (%) |
| 12.3.2.Раздел «Атопический дерматит, нейродермит» | |
| 12.3.2.1.Ограниченный, обостряющийся до двух раз в году | 10 |
| 12.3.2.2.Диффузный, обостряющийся более двух раз в году, требующий стационарного лечения | 40 |
| Суммарная оценка (стойкие нарушения других функций) | до 50% |
Нарушения функции расцениваются как стойкие незначительные (10%), умеренные (40%), суммарно – до 50%.
Кодировка по МКФ: функции кожи b810-b849, функции волос и ногтей b850-b869
Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.
Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: ограничение контакта с лекарственными и аэроаллергенами; гипоаллергенная диета; симптоматическая терапия: увлажнение, противовоспалительные средства (местные ингибиторы кальциневрина – такролимус («протопик») и пимекролимус («элидел»), местные кортикостероиды, местные или системные антибиотики (при присоединении вторичной инфекции), противозудные препараты (антигистаминные препараты, наружные средства); санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.
Дата: 2018-09-13, просмотров: 236.