Рис. № 13. Схема открытого артериального протока

1 - Легочный ствол

2 - Аорта

3 - Левый желудочек

4 - Правый желудочек

5 - Левое предсердие

6 - Правое предсердие

7 - Верхняя полая вена

8 - Нижняя полая вена

9 - Открытый артериальный проток

Порок, обусловленный незаращением боталлова протока, соединяюще-

го у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими

ВПС, особенно часто – с ДМЖП.

Этиология: общая для всех ВПС.

Патогенез: гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в лёгочной ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца; при большом объеме сброса крови через проток рано развивается сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению.

Жалобы: при узком артериальном протоке могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально; при широком артериальном протоке появляются утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке, отставание ребёнка в развитии.

Осмотр: кожные покровы цианотичные (при сбросе справа налево), может быть инфантилизм.

Перкуссия:увеличениеграницы относительной тупости сердца влево и вправо.

Аускультация:в 1 межреберье слева от грудины выслушивается

непрерывный систоло-диастолический шум ("шум поезда в тоннеле", "машинный шум"), который усиливается на выдохе при задержке дыхания, на глубоком вдохе ослабевает; шумы ослабевают по мере нарастания лёгочной гипертензии; в отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум; иногда шумы не выслушиваются.

АД: повышается систолическое; снижается диастолическое; нарастает пульсовое.

Аортография, катетеризация сердца и легочного ствола: выявляют сброс контраста через проток; повышение давления и насыщения крови кислородом в лёгочном стволе.

Допплерэхокардиография: регистрация шунтового потока.

Pентгенография: усиление лёгочного рисунка за счёт артериального русла; выбухание дуги лёгочного ствола и аорты, их усиленная пульсация; увеличение левого желудочка.

Лечение: хирургическое - перевязка открытого артериального протока.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Сложный врождённый порок сердца - сочетание стеноза лёгочного ствола с большим ДМЖП, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с ДМПП (пентада Фалло) или с ОАП. Формируется в раннем детстве; это один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых молодого возраста.

Этиология: общая для всех ВПС.

Рис. № 14. Признаки тетрады Фалло:

1 - стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях,

2 - дефект межжелудочковой перегородки,

3 - гипертрофия миокарда правого желудочка,

4 - декстропозиция аорты

Патогенез: различают «синюю» и «бледную» форму тетрады Фалло.

При первой - выраженном стенозе легочного ствола - характерна гиповолемия малого круга и сброс венозной крови справа налево через дефект перегородки в аорту с развитием диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо.

Жалобы: наличие одышечно- цианотических приступов, которые облегчаются в положении на корточках; боли за грудиной; склонность к обморокам.

Осмотр: диффузный цианоз, отставание в физическом развитии, ногти - «часовые стёкла», симптом «барабанных» пальцев.

Пальпация: во 2 межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание.

Перкуссия:увеличениеправых размеровсердца.

Аускультация: во 2 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум; II тон над лёгочным стволом ослаблен.

ЭКГ: значительное отклонение ЭОС вправо; ГМПЖ.

Pентгенография: обеднение лёгочного рисунка; уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола; и характерные изменения контуров сердечной тени.

УЗИ диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает значительно выражена.

Аортография, катетеризация сердца: выявляют стеноз лёгочного ствола, сброс контраста через дефект, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.

Лечение: может быть паллиативным – наложение искусственного аорто-лёгочного анастомоза (искусственный боталлов проток). Радикальная коррекция - устранение стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.