Один из самых частых ВПС, дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, которая иногда полностью отсутствует. Если дефект высокий, у корня аорты, то ДМЖП сочетается с недостаточностью аортального клапана.

Этиология: общая для всех ВПС.

Патогенез: малые дефекты (0,5-1,0 кв. см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка правого желудочков сердца. Наиболее тяжело протекает порок с высокой легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Жалобы:при большом дефекте на первом году жизни дети отстают в развитии, малоподвижны, появляется одышка, цианоз, присоединяется инфекционный эндокардит (половина больных с большими дефектами не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности); при малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) порок многие годы может быть бессимптомным.

Осмотр: инфантилизм, цианоз, сердечный горб (при большом ДМЖП); при малом - без особенностей.

Пальпация: систолическое дрожание в 3-4 межреберьях по левому краю.

Перкуссия:увеличениеграниц относительной тупости сердца влево и вправо в зависимости от размеров дефекта.

Аускультация:грубый систолический шум посредине грудины и в 3-4 межреберьях по левому краю грудины, интенсивность которого уменьшается с нарастанием легочной гипертензии; может быть протодиастолический шум на аорте при высоком дефекте ДМЖП. Акцент II тона над легочным стволом (с присоединением легочной гипертензии появляется протодиастолический шум Грехэма Стилла);

ЭКГ:признаки гипертрофии правого и левого желудочков в зависимости от величины дефекта.

ЭхоКГ (цветная допплерэхокардиография),левая вентрикулография и зондирование сердца:наличие шунта между левым и правым желудочками; гипертрофия желудочков.

Pентгенография:гипертрофия желудочков,гипертензия малого круга –появляются на поздних стадиях.

Лечение: при малых дефектах без легочной гипертензии хирургическое лечение не требуется; при сбросе крови через дефект 1/3 объёма легочного кровотока - ушивание или пластика дефекта в возрасте 4-12 лет с выздоровлением у 95 % больных; при недостаточности аортального клапана - его протезирование.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Встречается преимущественно у мужчин.

Рис. № 12. Схема вариантов коарктации аорты

а - постдуктальная

б - предуктальная с локальным сужением

в - предуктальная с сужением на протяжении

1 - коарктация аорты

2 - открытый артериальный проток

Этиология: общая для всех ВПС.

Патогенез: сужение перешейка аорты на границе её дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90 % случаев) отхождения левой подключичной артерии. Выделяют два основных типа: взрослый (изолированная коарктация) и детский (с открытым артериальным протоком). При взрослом типе усиленная работа левого желудочка на преодоление сопротивления в аорте, приводит к повышению АД проксимальнее коарктации и его снижению в дистальных артериях, в т.ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии.

Жалобы:нарастают с возрастом: зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге; головные боли; сердцебиение; иногда носовые кровотечения.

Осмотр: у лиц старше 12 лет "атлетическое телосложение" при тонких ногах, узком тазе; пульсация межрёберных артерий.

Пальпация: усиление верхушечного толчка; изредка - систолическое дрожание во 2 - 3 межреберьях.

Перкуссия:может бытьувеличениеграницы относительной тупости сердца влево.

Аускультация:систолический шум в середине систолы, отстающий от

I тона, проводится на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство.

АД: высокое на руках и низкое на ногах (градиент давления более 40 мм рт. ст.).

Пульс: еслиснижен на левой руке, а на правой руке обычный - можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии.

ЭКГ:признаки гипертрофии левого желудочка; при детском типе порока -электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Pентгенография:узурация нижних краёв рёбер расширенными межрёберными артериями; иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты.

Аортография и катетеризация: помогают определить разницу АД в восходящем и нисходящем отделах аорты.

Лечение: оперативное: иссечение суженного участка аорты с заменой его протезом, либо создание шунта.