Эктопия сердца
Это частичное или полное расположение сердца вне грудной клетки. Во время эмбрионального развития сердце опускается из своего первоначального положения в шейной области в грудную полость. Оно может остановиться на любом пункте своего пути или спуститься в брюшную полость через дефект диафрагмы. Наконец сердце может выйти через дефект грудины за пределы грудной клетки.
Рентгенологически эктопия устанавливается на основании отсутствия сердца в грудной клетке. При эктопии сердце расположено вне грудной клетки. Это уродство часто сопровождается рядом других изменений и плод не жизнеспособен. При грудной эктопии сердце расположено в грудной клетке, но последняя не закрыта спереди, грудина отсутствует или в ней широкая щель, поэтому сердце расположено прямо под кожей. При абдоминальной эктопии сердце расположено в брюшной полости, грудная аорта отсутствует. При шейной эктопии плод нежизнеспособен.
Декстропозиция
При декстропозиции сердце расположено в правой половине грудной клетки, но верхушка его находится слева, как обычно. Как врожденное состояние это бывает редко (например при аплазии правого легкого). Чаще встречается вторичная декстропозиция, т.е. по причинам, лежащим вне самого сердца - при заболеваниях или аномалиях соседних органов (ателектаз, аплазия и др.). Сердце при этом нормальное.
Декстрокардия
При этом сердце и большие сосуды располагаются в правой половине грудной клетки, верхушка сердца повернута направо.
Различают 3 типа декстрокардии:
1) При полном перемещении внутренних органов.
2) Изолированная декстрокардия с инверсией камер сердца.
3) Изолированная декстрокардия без инверсии камер сердца.
При полном перемещении внутренних органов (situs visorum inversus totalis) помимо правосторонней локализации сердца, имеется правостороннее расположение желудка и селезенки, левостороннее расположение печени.
При изолированной дексторокардии (status inversus cordis) имеется лишь одно правостороннее положение сердца при нормальном положении всех остальных брюшных органов. Сердце занимает зеркально противоположное положение по отношению к нормальному сердцу, располагается в правой половине грудной клетки.
Итак, при 1 и 2 типе декстрокардии все отделы сердца располагаются наоборот. Верхняя и нижняя полая вены находятся слева от позвоночника и впадают в правое предсердие, расположенное слева. Левое предсердие располагается справа, ПЖ прилежит к грудине, ЛЖ - ближе к позвоночнику. Аорта отходит левее ЛА и, изгибаясь, прокладывается через правый бронх и идет вдоль правого края позвоночника.
Сравнительно редко аномалия, когда сердце расположено нормально, в все остальные внутренности наоборот. При декстрокардии дуга аорты может быть правосторонней и левосторонней.
3 тип - декстрокардия без инверзии полостей и декстроверзия.
В этом случае сердце хотя и располагается справа, но его отделы находятся при обычном взаимоотношении камер. Этот тип является остатком внутриутробной медиальной локализации сердца. Клинически эта аномалия нередко не диагностируется.
При рентгенологическом исследовании сердце имеет округлую форму и располагается по средней линии, правая половина сердца более обычного заходит вправо. А левая соответственно уменьшена. В отличие от врожденной, приобретенная декстрокардия вызвана различными патологическими процессами - циррозом, левосторонней диафрагмальной грыжей и другими причинами.
Аномалии развития аорты и больших сосудов
Частой причиной смещения и деформации грудного отдела пищевода являются различные врожденные и приобретенные аномалии сердца и крупных сосудов, которые нередко являются случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки или верхних отделов ЖКТ. Иногда аномально расположенные сосуды могут сдавливать пищевод и трахею, вызывая тяжелые клинические симптомы, и даже является причиной смерти.
Правосторонняя дуга аорта
Восходящая аорта в своем верхнем отделе поворачивает вправо и образует правостороннюю дугу аорты. Затем нисходящая А переходит справа налево перед позвоночником и спускается слева от позвоночника.
Другой вариант - вся аорта лежит справа от позвоночника и образуется правосторонне положение аорты.
На жестких снимках нисходящая А накладывается на позвоночник или идет справа от
него. Иногда и правая и левая дуги могут сохранятся. В этом случае одна из дуг развита слабее (рудиментарная дуга). При этом восходящая аорта раздваивается, образуя 2 дуги, которые кольцевидно охватывают трахею и пищевод. После этого они сливаются снова и образуют нисходящую А.
Двойная дуга А при уплотнении стенок А вызывает нарушение глотания, а иногда и дыхания. Клинически проявляется в виде dysphagia lusoria.
Аномалии развития дуги аорты приводят и к аномальному развитию исходящих из дуги больших артерий.
Наиболее важной из них является аномалия подключичной артерии. При правосторонней дуге А левая подключичная А (ЛПА) начинается в начальной части нисходящей А. Подключичная А противоположной стороны (правая - слева и левая - справа) переходит (при отсутствии безымянной артерии) в соответствующую половину гр. клетки за пищеводом. В этом случае пищевод отчасти придавлен артерией сзади и дугой аорты спереди. Это тоже сопровождается дисфагией.
При контрастировании пищевода выявляется вдавление на заднее-правой его стенке на уровне дуги аорты, а также вдавление по правому контуру трахеи. Особенно часто это видно в I косом положении и в боковом положении. Следует вспомнить, что в N вдавление от дуги А определяется на левой стенке пищевода в прямой проекции и на передней стенке - в I косом положении.
Варианты этой аномалии.
При правосторонней дуге А - аорта может быть направлена не влево как обычно, в вправо, проходя над правым главным бронхом и дальше располагается справа (праволежащая дуга и правостороннее расположение гр. аорты.
Рентгенологические признаки этого варианта : дуга А расположена справа, а выступ ее слева отсутствует; на жесткой рентгенограмме или томограмме - вдавление по правому контуру трахеи, обусловленное дугой аорты, при исследовании пищевода - вдавление на задне-правой стенке пищевода ( а не на передне-левой, как в N).
Сдавление трахеи и пищевода, и связанные с этим клинические симптомы
(дисфагия, нарушение дыхание) при праволежащей А объясняет тем, что трахея и пищевод оказываются как бы окруженные сосудистым кольцом.
Наиболее часто встречающийся вариант - праволежащая дуга А с задним дивертикулом А., который является рудиментом неразвившейся дуги А., отходящей влево. Этот дивертикул может быть слепым или же служит началом левой подключичной артерии. Обычно дивертикул.
| Врожденная мезокардия - срединное расположение сердца. Встречается крайне редко. |
Врожденная декстрокардия при полном обратном расположении внутренних органов
Врожденная декстрокардия при обратном расположении только сердца
Врожденные пороки сердца
Наиболее сложный раздел современной кардиологии.
Существует много классификаций ВПС. Наиболее распространенным является деление пороков на синие (дианетическая) и бледные (без цианоза), а также на пороки сопровождающиеся гипер- и гиповолемией малого круга кровообращения.
По состоянию гемодинамики малого круга кровообращения различают 3 группы пороков: (Королев и Дынник, 1968, Merdez, 1953)/
1 гр. - пороки со сбросом артериальной крови в венозное русло на уровне полостей сердца, открытый общий атриовентрикулярный ствол и др.
2 гр. - со сбросом венозной крови в артериальное русло.
В этой группе выделяют 2 группы:
А) пороки с уменьшением минутного объема малого круга кровообращения ( триада, тетрада, пентада Фалло), атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, аномалия Эбштейна).
Б) пороки с увеличением минутного обмена малого круга кровообращения и легочной артериальной гипертензией - транспозиция магистральных сосудов ( без стеноза ЛА): некоторые формы общего артериального ствола.
3 гр. - пороки без сброса крови, с N гемодинамикой малого круга кровообращения, но с наличием препятствия на пути тока крови: изолированный стеноз ЛА, коартация аорты, клапанный и подклапанный стеноз аорты. Однако подобное деление уже не удовлетворяет иссл., т.к. один и тот же порок м.б. и бледным и с синим ( в разные стадии развития) и может сопр. как увеличенном, так и уменьшение легочного кровотока.
ОАП. Один из наиболее распространенных пороков (около 20% от всех врожденных пороков).
Классификация пороков сердца по Литману и Фоно.
1. Аномалия положения сердца:
а) эктопия сердца
б) декстрокардия
2.Аномалии кровоснабжения сердца
3.Общее предсердно-желудочковое отверстие
4.Аномалии перегордок сердца
А). ДМПП:
1)открытое овальное окно
2)изолированный истинный ДМПП
3)ДМПП с сужением двухстворчатого клапана (болезнь Лютешбаше)
4)ДМПП с сужение трехстворчатого клапана
Б). ДМЖП:
1. Аномалии клапанов:
а) сужение клапанов аорты
б) сужение клапанов легочной артерии
в) аневризма синуса Вальсальвы
6. Аномалии отхождения крупных сосудов
а) Тетрада Фалло
б) Болезнь Эйзенменгера
в) Общий артериальный ствол
г) Транспозиция крупных сосудов
7. Аномалии дуги аорты и ее ветвей
а) аномалии направления дуги аорты и ее ветвей
б) незаращенный Борталлов проток
в) коартация аотры (сужение аорты)
8. Аномалии вен, впадающих в сердце.
ДМПП
Одна из наиболее часто встречающихся аномалий сердца. (33% всех врожденных пороков - по Эбботу). Применяется хирургическое лечение.
Различают открытое овальное окно и ДМПП.
Овальное окно остается открытым у 20-25% взрослых. Оно обычно не вызывает при жизни нарушений кровообращения, т.к. давление в ЛП выше, чем в правом, и клапан плотно прикрывает отверстие. Клинически и Rg-ки не проявляется.
ДМПП. Хотя через дефект в перегородке возможен кровоток в обоих направлениях, но при отсутствии других врожденных пороков кровь идет из ЛП в ПП. Увеличено кровенаполнение правых отделов сердца, увеличен кровоток в легких. Левые отделы сердца не увеличены (большой круг кровообращения получает уменьшенное количество крови). Расширена ЛА и ее внутрилегочные ветви.
Клиника. Одышка при физическом напряжении, отставание в физическом развитии, цианоз редко (обычно в поздних стадиях). Систолический шум над ЛА и диастолический шум над верхушкой сердца. Понижено пульсовое давление, ЭКГ - отклонение э.о.с. вправо, полная или неполная блокада ПНПГ.
Rg - картина. Резко выражен кровоток в легких, расширена ЛА (иногда до степени аневризмы), значительно расширены корневые ветви, усилен легочный рисунок, определяются круглые тени сосудов в ортогональной проекции. Нередко при Rg - скопии определяется глубокая пульсация корней легких. Талия сердца отсутствует. Преобладает увеличение поперечника сердца вправо, правый атрио-вазальный угол смещен вверх. Аорта «узка» (кровоток в ней уменьшен) — правый контур сосудистой тени почти не выступает за контур позвоночника, правая дуга слева плохо выражена.
В косых проекциях - признаки увеличения правых отделов сердца. В I к.п. выбухает conus ЛА. Во II к.п. атрио-вазальный угол смещен вверх, контур правых отделов проступает кпереди. ЛП не увеличено. Контур ЛЖ может проступать кзади (смещение его правым желудочком).
Глубокие сокращения желудочков, особенно правого, глубокая пульсация ЛА. Зондирование, ангиография.
Синдром Лютембаше.
Это ДМПП + митральный стеноз.
Прижизненная диагностика трудна. Кроме обычных для ДМПП признаков м.б. увеличено ЛП, но степень увеличения ее значительно меньше, чем при приобретенном митральном стенозе (без ДМПП). Иногда отмечается сужение просвета левого главного бронха (сверху - легочной артерией, снизу - левым предсердием). Большая часть крови через отверстие в межпредсердной перегородке из ЛП переходит в ПП и продолжает циркулировать и дальше в малом круге кровообращения. ЛЖ и большой круг получают мало крови из-за митрального стеноза. Сильное расширение поперечника сердца с увеличением обоих предсердий назад и вправо. Дуга ЛА выступает, пульсирует, также как и тени корней. Характерна «большая» ЛА и «малая» аорта. В косых проекциях ПЖ проступает кзади и усиленно пульсирует. Расширены ПЖ, ПП и ЛА. ЛЖ и А отстают в развитии.
ДМЖП.
Это частая аномалия сердца, если иметь в виду комбинацию его с другими пороками. Изолированный дефект встречается реже.
Различают два вида ДМЖП, которые резко отличаются по клинике и патан атомической картине:
1 - небольшой ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) и
2 - высокий большой ДМЖП.
3 Б. Толочинова-Роже - редкая аномалия. Дефект не превышает нескольких мм.
Доброкачественное течение. Сброс крови через маленький дефект небольшой и не может сильно нарушать кровообращение, однако ток крови из ЛЖ в ПЖ вызывает характерный систолический шум на уровне III - IV реберных хрящей слева у грудины. При данном пороке наблюдаются лишь умеренные нарушения кровообращения.
Высокий ДМЖП встречается значительно чаще. Он располагается непосредственно под аортальными клапанами, под устьями магистральных сосудов. Происходит сброс артериальной крови из ЛЖ в ПЖ, а из ПЖ в ЛА, поэтому возникает легочная гипертензия. Уменьшен кровоток в большом круге, (как при ДМПП и ОАП) Отсюда клинически отставание в физ. развитии. Бледность, одышка при нагрузке. Границы сердца расширены вправо. Систолический шум на верхушке, акцент 2 тона на ЛА. ЭКГ - правограмма. Нередко элементы перегрузки ЛЖ.
Rg - картина: увеличение ПЖ, усиление кровотока в легких. Поэтому сходство с ДМПП. Различие - при ДМЖП менее выражено увеличение ПП и нередко отмечается увеличение ЛЖ и ЛП. Талия сердца плохо выражена, выступает дуга ЛА. Поперечник сердца расширен вправо или в обе стороны, атрио-вазальный угол смещен вверх.
В косых положениях - увеличение ПЖ, а нередко и ЛЖ. Выраженная легочная гипертензия - общий ствол и крупные ветви ЛА расширены, просвет периферических сосудов м.б. сужен за счет пролиферации фиброзной ткани во внутреннем слое сосуда. В то время как ЛА увеличена и ее ветви расширены, аорта мала, как и при ДМПП. Увеличение ЛЖ служит отличительным признаком (при ДМПП - ЛЖ не увеличен).
Наиболее часто ДМЖП комбинируется со стенозом ЛА. В этих случаях признаки увеличенного кровотока в легких рентгенологически нивелируются, но форма и размеры полостей сердца такие же, как и при изолированном ДМЖП.
Комплекс Эйзенменгера.
Комплекс Эйзенменгера - ДМЖП, гипертрофия ПЖ, расширение ЛА и верхом сидящая аорта (устье А располагается непосредственно над Д).
КЭ и ДМЖП могут иметь идентичную патофизиологическую картину (при обоих аномалиях увеличен кровоток в легких с расширением артериального русла малого круга и снижение насыщения кислородом артериальной крови). В большинстве случаев клиническое и рентгенологическое разграничение их невозможно.
Особенности клинической картины при КЭ: позднее появление цианоза (при ДМЖП цианоза нет). В детском возрасте цианоз при КЭ обычно отсутствует. Цианоз бывает умеренным, но часто имеются барабанные палочки. Выражена одышка, в некоторых случаях - кровохарканье.
По левому краю грудины от II до IV ребра - грубый систолический шум, иногда и диастолический. ЭКГ разноречива - гипертрофия ПЖ, иногда нет отклонения эл.оси сердца или даже левограмма.
Рентгенологически: выраженное выбухание дуги ЛА и увеличение калибра корневых ветвей с внутрилегочными ветвями, тени которых на периферии резко суживаются; глубокая пульсация ЛА, часто и пульсация корней. Размеры сердца увеличены за счет правых отделов, а иногда и левого желудочка.
Ангиокардиография.
КЭ часто комбинируется с другими пороками. Возможно выживание до юношеского и даже зрелого возраста.
Важнейшая практическая задача - дифференциальная диагностика между КЭ и тетрадой Фалло, т.к. при КЭ противопоказана
Ценно Rg-исследование - оно выявляет принципиальное различие в этих двух пороках - при КЭ резкое увеличение кровотока в легких, при ТФ - недостаточный кровоток в легких.
Трехкамерное сердце
При дефекте всей МЖП получается 2 желудочек и 2 предсердия. Клинически -резкая одышка, бледность, цианоз. Шумы могут не прослушиваться, приглушен 2 тон, акцент 2 тона.
Рентгенологически - резкое расширение сердца во все стороны со значительным округлением краев. В легких - резкая гипертензия.
Общее предсердно-желудочковое отверстие (коммуникация)
ДМППи ДМЖП сливаются в общее отверстие. Через него оба предсердия сообщаются с обоими желудочками. Кровоток обычно идет слева направо (вследствие большего давления в левых камерах сердца), но м.б. и обратно.
Заметного цианоза не бывает, но содержание О2 в артериальной крови м.б. понижено.
Rg-картина напоминает ДМПП. Клинически пороки идентифицировать трудно.
Открытый артериальный проток (незаращение боталлова протока)
Аорта Диагностика этого порока имеет большое значение в 
связи со сравнительной простотой хирургического вмешательства и полного восстановления кровообращения после операции. Частота порока велика 20% всех врожденных пороков.
Артериальный проток отходит от ЛА на месте деления ее на ветви и впадает в аорту несколько ниже левой подключичной артерии. Закрытие протока происходит от 4 мес. до 1 года после рождения.
ЛА Левая ветвь
Сброс крови из аорты (45-75% ударного объема) в малый круг кровообращения (в ЛА) ведет к резкому увеличению кровотока в легких и к уменьшению кровотока в большом круге, отсюда отставание в физическом развитии.
Сердце работает с усиленной нагрузкой, при этом ЛЖ работает в 2-4 раза больше, чем правый.
Клиника. Наиболее ценный признак - систоло-диастолический шум (машинный шум или шум поезда в тоннеле) на ЛА (2-3 м/реб. слева). ЭКГ - чаще левограмма. АД -большая пульсовая амплитуда. Цианоза нет.
Указанные признаки непостоянны и клиническая диагностика нередко трудна, поэтому важно рентгенологическое исследование, включая ангиокардиографию и зондирование.
Рентгенологическая картина. Увеличено кровенаполнение сосудов малого круга кровообращения. Калибр сосудов в системе ЛА увеличен, начиная с общего ствола ЛА и кончая мелкими ветвями. Выбухает дуга ЛА в прямой проекции; степень выбухания различна, иногда резко. У грудных детей может и не быть заметного выбухания. С возрастом выбухание может увеличиться. Во II косом положении на фоне аортального окна видна тень расширенной ЛА и направленной кзади левой ветви ее.
В корнях легких и поблизости от них тени ветвей ЛА в ортогональной проекции иногда достигают 1 см. Легочный рисунок обильный, иногда он мало изменен.
Форма сердца - плохо выражена талия, выбухает дуга ЛА. Увеличен ЛЖ, по некоторым авторам почти всегда увеличено ЛП, хотя меньше, чем при митральном пороке.
В I косом положении увеличение путей оттока ПЖ.
Большие размеры сердца при неосложненном пороке редко.
Функциональные симптомы - глубокие сокращения ЛЖ, глубокая пульсация аорты, которая в той или иной степени расширена. Большая амплитуда сокращений аорты говорит о больших объемных изменениях аорты - резкое опорожнение избыточно наполненной аорты вследствие быстрого оттока на периферию и в ЛА (через ОАП).
Клинически это проявляется в большой пульсовой амплитуде (напоминает таковую при недостаточности клапанов аорты).
Расширение и глубокая пульсация восходящей аорты и дуги А помогает в дифференциальной диагностике между ОАП, ДМПП и ДМЖП. При двух последних аорта не расширена, а пульсация меньше обычной.
Большие дифференциально-диагностические трудности ОАП с высоким ДМЖП и аортопульмональным свищем. Изменения гемодинамики идентичны.
8. Аортопульмональный свищ.
Дефект аорто-пульмональной перегородки. Круглое или овальное отверстие от 1 до 3 см., расположенное близ полулунных каналов.
Аорта и ЛА непосредственно соединяются через это отверстие, никакого сосуда между ними нет. Операция невозможна!
По нарушениям гемодинамики АПС близок к ДМЖП (высокому) и еще ближе к ОАП. АПС, как и эти пороки, сопровождается значительным сбросом крови слева направо, поэтому развивается значительная легочная гипертензия.
Клиническая картина как при ОАП. Систоло-диастолический шум не во II, а в III м/реберье слева.
Рентгенологическая картина. Резко выраженное расширение ствола ЛА и ветвей ЛА, подобное широкому ДМПП.
ЭКГ неоднотипна. Аортография.
Н. А. Панов пишет, что клиническая и рентгенологическая картина АПС сходна с ОАП. Однако, вследствие легочной гипертензии и больших размеров дефекта м.б. заброс неартериализированной крови в аорту и возникновение цианоза (в отличие от ОАП).
9. Изолированный стеноз ЛА (стеноз с нормальным корнем А или просто стеноз ЛА).
Это та форма стеноза, в которой он является единственной аномалией или комбинируется только с открытым овальным окном. Чаще же стеноз ЛА встречается в комбинации с другими врожденными пороками.
При изолированном стенозе сужение ЛА чаще располагается в области клапанов ЛА (клапанный стеноз), но м.б. и инфундибулярный стеноз, при тетраде Фалло чаще инфундибулярный стеноз. Отток крови из ПЖ в ЛА через суженное отверстие затруднен, т.е. имеется сопротивление кровотоку, давление в ПЖ значительно повышается (в 10-15 раз выше нормы), это ведет к гипертрофии ПЖ. В дальнейшем может присоединяться и расширение ПП.
При клапанном стенозе ствол ЛА и начальная часть левой ветви ее (2 дуга слева) - расширены (подобно расширению восходящей аорты при стенозе устья аорты).
При инфундибулярном стенозе, наоборот, ствол ЛА узок (сужение в области conus pulmonalis ПЖ).
При обоих типах стеноза кровенаполнение дальнейших разветвлений ЛА уменьшено, т.е. внутрилегочные артериальные ветви (легочный рисунок) или узки или не изменены в диаметре.
Другими словами, для изолированного стеноза (клапанного) характерна разница между расширенными основными ветвями ЛА и последующими разветвлениями.
Клиническая картина. Основная жалоба - одышка при физическом напряжении, а часто и в спокойном состоянии. У детей иногда одышка мучительна и тогда ребенок становится на корточки и ждет, пока одышка пройдет. Цианоз для этого порока не характерен и наблюдается лишь при выраженном стенозе. Барабанных палочек нет. При осмотре может выбухать передняя стенка гр. кл., что обусловлено гипертрофией ПЖ. Грубый систолический шум над ЛА (во 2 и 3 м/реб. слева), который проводится на сосуды и плохо слышен на спине. Ослаблен или отсутствует 2 тон над ЛА. ЭКГ - резкая правограмма.
Рентгенологическая картина при достаточной степени сужения. Закругленность
контуров сердца с образованием острых углов (карди о-диафрагм ал ьных) в прямой и II косой проекции (обусловлено гипертрофией ПЖ). По левому контуру сердца выбухает дуга ЛА, иногда значительно. Расширение распространяется и на начальную часть левой ЛА, но корневые ветви имеют обычно небольшой диаметр (калибр) и легочной рисунок представлен нежными узкими сосудистыми тенями.
Это несоответствие между расширением, иногда значительным, ствола и левой ветви ЛА и "бедным" легочным рисунком и является главным рентгенологическим
признаком стеноза ЛА.
Ангиокардиограмма. Зондирование.
10. Тетрада Фалло.
Различают триаду, тетраду и пентаду Фалло.
Триада Фалло: сужение ЛА, ДМПП, гипертрофия ПЖ.
Тетрада Фалло: сужение ЛА, ДМЖП, верхом сидящая аорта, гипертрофия ПЖ (носит вторичный характер).
Пентада Фалло: сужение ЛА, ДМПП, ДМЖП, верхом сидящая аорта, гипертрофия ПЖ.
Тетрада Фалло - наиболее частый из врожденных пороков. Перспективность хирургического лечения.
Неправильная закладка эмбриональной перегородки бульбуса - она смещается вправо, поэтому ЛА оказывается узкой, аорта - широкой. Перегородка бульбуса не встречается с растущей к ней навстречу желудочковой перегородкой и не сливается в общую перегородку, отделяющую ПЖ от ЛЖ и образуется ДМЖП.
Аорта не только широкая, но и располагается правее обычного и как бы сидит верхом на перегородке (межжелудочковой) и получает кровь из обоих желудочков. Гипертрофия ПЖ - вторичный процесс и вызвана нарушениями гемодинамики.
Из-за сужения ЛА и неправильного положения устья А происходит сброс венозной крови в систему большого круга кровообращения. При ТФ более часто инфундибулярный стеноз ЛА (более редко клапанный). Он варьирует от небольшого сужения до атрезии просвета. При атрезии - коллатеральное кровообращение через a. bronchialis. Происходит сброс крови (шунт) из ПЖ в аорту.
Т.о., при ТФ - недостаточный кровоток в легких и переполнение большого круга смешанной вследствие шунта справа налево кровью, плохо обеспечивающий окислительные процессы в тканях.
Среди цианотических пороков ТФ можно считать наиболее благоприятным в смысле выживания больных. Поэтому относительная частота этого порока возрастает с возрастом больных. Если дети не погибают в раннем детском возрасте, то у выживших больных постепенно развиваются компенсаторные механизмы, которые обеспечивают большую продолжительность жизни.
Клиника. Отставание в физическом развитии. Наиболее яркий и постоянный признак - цианоз. На 1-м году жизни цианоз м. отсутствовать и появляется лишь при физической нагрузке, когда ребенок начинает ходить, появляется полицитемия, эритроциты увеличиваются до 10-15 млн. НЬ возрастает, иногда резко (до 160 и даже 200%). Больные плохо переносят физическую нагрузку. Физическое напряжение м. вызвать у детей до 1 года "цианотические приступы", иногда с потерей сознания. Одышка. Часто дети принимают положение на корточках, подтягивают колени, наклоняют вперед верхнюю половину тела. Барабанные палочки и часовые стекла. Умеренно громкий систолический шум в III-IV м/реберьях слева. ЭКГ - гипертрофия ПЖ.
Рентгенологическая картина. Малые тени корней легких и скудный или бедный легочный рисунок. Уменьшен калибр артериальных сосудов легких, начиная от корневых ветвей до мелких внутрилегочных разветвлений.
Прозрачность легочных полей повышена. При наличии коллатерального кровообращения м.б. даже обильный легочный рисунок, но он складывается из узких, неправильно расположенных сосудистых ветвей.
Типичной считается форма сердца в виде деревянного башмака - с выраженной талией и приподнятой вверх и влево резко закругленной верхушкой сердца. Выраженность талии подчеркивается западением контура на уровне ЛА.
Положение верхушки сердца и увеличение поперечника сердца влево объясняется резкой гипертрофией ПЖ, что вызывает ротацию с. влево и кзади. При этом левый контур сердца на большом, а иногда и на всем протяжении м.б. образован правым желудочком. Степень западения контура на уровне ЛА изменчива. Иногда, особенно при клапанном стенозе, вместо западения -выбухание. Просвет аорты расширен (увеличение кровотока), особенно восходящая А и дуга А.
Часто при ТФ встречается правостороннее положение дуги А - при этом в прямой проекции контрастированный пищевод отклоняется влево (на уровне дуги А).
В I косом положении восходящая А поступает кпереди, часто полностью закрывая тень суженной ЛА. Ретрокардиальное пространство свободно.
Во II косом положении увеличенные правые отделы проступают кпереди, хотя иногда расширение восходящей А, контур которой также смещается кпереди, маскирует увеличение правых камер сердца. Нередко также увеличение тени сердца кзади (оттеснение ЛЖ кзади правым желудочком и ротацией сердца). Тогда на закругленном заднем контуре сердца, в среднем его отделе, видно крутое выбухание в виде "шапочки" (маленький, смещенный вверх и кзади ЛЖ).
Ангиокардиография.
Дифференциальный диагноз ТФ проводится с другими цианотическими пороками: транспозицией крупных сосудов и комплексом Эйзенменгера. При КЭ и транспозиции -увеличение кровенаполнения малого круга.
При КЭ - значительное расширение ЛА, при ТФ - западение ЛА.
11. Триада Фалло.
Комбинация ДМПП с клапанным поражением ЛА и обусловленной им гипертрофией ПЖ.
При триаде Фалло к клиническим признакам изолированного стеноза присоединяется цианоз, а к рентгенологическим - увеличение ЛП. Оба эти признака зависят от сброса крови (справа налево) на уровне предсердий._____
Гемодинамика - перегрузка ПЖ, увеличивается давление в ПП, кровь переходит из ПП в ЛП, появляется аноксемия в периферическом кровообращении, застой в больших венах. Увеличены правые отделы сердца. ЛА также часто увеличена вследствие постстенотического расширения.
Клиника. Одышка и цианоз, появляющиеся в раннем детстве и усиливающиеся при физических нагрузках. Часто барабанные палочки. Увеличена печень. Увеличен НЬ. Систолический шум на ЛА.
Рентгенологически: Увеличен ПЖ. ПП увеличено вправо и кзади. Талия сердца плохо выражена, выбухает дуга ЛА, ЛП увеличено кзади. Малые корни легких, бедный легочной рисунок.
12. Пентада Фалло.
Тетрада Фалло + ДМПП (сужение ЛА, ДМЖП, ДМПП, верхом сидящая аорта, гипертрофия ПЖ).
По клинической картине не отличается от тетрады Фалло. Гемодинамика обычно изменена по типу тетрады Фалло.
13. Транспозиция крупных сосудов.
Сущность порока в том, что аорта отходит от ПЖ и снабжает венозной кровью большой круг кровообращения, по венозному руслу которого кровь вновь возвращается в правые отделы сердца. ЛА отходит от ЛЖ, несет артериальную кровь в легкие, откуда она снова возвращается в левые отделы сердца.
Т.о., имеются 2 замкнутых круга кровообращения, из которых в одном циркулирует артериальная, а в другом - венозная кровь. По большому кругу распределяется кровь, которая не имеет возможности подвергаться окислению, с другой стороны, окисленная кровь лишена возможности распределяться по всему организму. Такой порок несовместим с жизнью.
Дети с транспозицией жизнеспособны только тогда, когда имеется еще порок развития, обеспечивающий сообщение между артериальным и венозным руслом. Таким пороком является обычно открытое овальное окно, дефекты в перегородках сердца или открытый артериальный проток.
Наличие открытого овального окна или открытого артериального протока не дает возможности проявиться пороку в эмбриональном периоде и плод рождается нормальным. Существующие коммуникации сохраняются и после рождения. У детей до 6 мес. этот порок сравнительно частый, потом встречается реже и после 5 лет весьма редко. Обычно погибают в раннем детском возрасте. Но описаны пациенты в возрасте от 7 до 10 лет, а также до 30 и даже 56 лет.
Клиника. Один из основных признаков - резко выраженный цианоз (иногда цианоз более слабый в нижней половине тела). Насыщение крови О - 20-65%. Количество эритроцитов может возрастать до 11 млн. Отставание в физическом развитии. М.б. приступы с потерей сознания, судорогами, гемиплегии. Расширение вен, например на шее. Нередко барабанные палочки. Часто одышка. Аускультативные данные скудны. Шумов может не быть совсем, иногда систолический шум во 2-4 м/реб. слева. ЭКГ малохарактерна. Нередко правограмма или гипертрофия обоих желудочков.
Данные о значимости обычного рентгенологического исследования противоречивы. Ряд авторов считает, что данные обычного рентгенологического исследования разнообразны, малоубедительны и не позволяют уверенно высказаться за порок.
Ангиокардиография.
А все же м.б. следующие признаки:
1. На Rg-ме в прямой проекции узкий сосудистый пучок, т.к. А и ЛА располагаются друг за другом. (ЛА кзади от А).Наоборот, в боковых проекциях (во II косом положении) сосудистая тень становится необычно широкой.
2. Общее увеличение сердца, особенно в области переднего средостения (увеличение ГОК).
3. Сочетание признаков увеличенного кровенаполнения в легких (расширение сосудистых ветвей) с вогнутостью левого контура сердца на уровне 2-3 дуги слева.
По "гемодинамическому несоответствию" этот признак напоминает несоответствие расширенной ЛА с бедным легочным рисунком при клапанном стенозе ЛА.
Эти признаки (1,2,3) встречаются отдельно или в сочетании и не являются обязательными.
Во II косом положении А смещена кпереди, размеры с. увеличены больше кзади. Дуга А располагается больше в сагиттальной плоскости, чем обычно, поэтому на прямых Rg-граммах происходит суперпозиция восходящей и нисходящей А. Расширение ПЖ, ПП, ЛЖ (увеличение ЛП?).
14. Болезнь Эбштейна.
Анатомически - неправильное образование трехстворчатого клапана, который расположен низко в желудочке. При этом образуется относительное сужение устья ЛА, сухожилия папиллярных мышц укорочены. ПЖ маленький, ПП большое (т.к. оно развивается за счет ПЖ). В двух третях случаев этой аномалии присоединяется и ДМПП.
Патологические изменения заключаются в уменьшении притока крови в легкие и задержке крови в правом предсердии.
При наличии ДМПП кровь переходит из ПП в ЛП (в этом случае ток крови похож на триаду Фалло).
При "чистой форме б. Эбштейна кровообращение напоминает кровообращение при изолированном сужении ЛА.
Относится к группе цианотических пороков, клиника разнообразна-Рентгенологическая картина. Общее увеличение тени сердца, главным образом вправо. ПП увеличено вправо и кзади. Отсутствующая ЛА образует впадину на месте талии сердца. Корни выражены слабо, легочные поля очень светлые.
_ Рентг. картина весьма схожа с со стенозом ЛА, триадой Фалло,транспозицией крупных сосудов или экссудативным перикардитом.
15. Общий артериальный ствол.
Редкая аномалия. Перегородка примитивного трункуса (бульбуса), разделяющая его на артериальный и венозный сосуды, не развивается и вместо 2 сосудов - аорты и ЛА от сердца отходит один широкий ствол.
При этом имеется ДМЖП и над дефектом сидит верхом общий артериальный ствол, т.е. он отходит от обоих желудочков. ЛА начинается не от ПЖ, а от общего артериального ствола, на некотором расстоянии от его корня (или сразу 2 ветви ЛА отходят в каждое легкое, или отходит 1 сосуд, который потом делится на 2). Этот тип аномалии называют истинным общим артериальным стволом. Если же ЛА не развивается совсем и легкие снабжаются кровью через коллатерали, то образуется 2ой тип аномалии, который называется ложный артериальный ствол (по гемодинамике он мало отличается от тетрады Фалло с атрезией ЛА).
При истинном РАС в общий ствол поступает смешанная кровь (из ПЖ и ЛЖ). Этой смешанной кровью одинаково снабжаются как большой, так и малый круг кровообращения. Т.о., создаются условия для хронической гипоксии, и в то же время увеличен кровоток в легких, т.к. давление в ЛА равно давлению в артериях большого круга. Это ведет к легочной гипертензии и вторичным изменениям в легких.
При ложном трункусе. наоборот, кровоток в легких не достаточный.
Продолжительность жизни не велика, большинство больных погибают в раннем детском возрасте. Некоторый эффект дает операция только при ложном трункусе.
Клиническая картина при истинном и ложном трункусе различна. При истинном ОАС - умеренный цианоз. Он может усиливаться, появляют
Дата: 2016-10-02, просмотров: 206.
