Долгое время считалось, что опухоли лёгких возникают только их эпителия бронхов (бронхогенный рак). Сравнительно недавно было доказано, что опухоли лёгких могут возникать и из пневмоцитов, выстилающих лёгочные альвеолы. Эту форму называют БАР.

БАР - это особая периферическая форма рака лёгкого, поражающая дистальные респираторные отделы лёгкого, т.е. альвеолы и мелкие бронхиолы. Это особая форма железистого рака, высокодифференцированная аденокарцинома.

Морфологически: стелющийся рост опухоли на строме межальвеолярных перегородок без существенного разрушения гистоархитектоники распираторной ткани и без образования в опухоли собственной стромы. Избирательное поражение распираторной ткани без вовлечения в процесс бронхов, склонность к образованию пневмониеподобных поражений, относительная редкость некротических изменений в опухоли. Среди поражённых альвеол могут сохраняться неизменные альвеолы.

Диагностика трудна, т.к. считается, что нет характерной картины, в том числе и рентгенологической. Хотя считается, что количество случаев БАР очень сильно нарастает, в литературе всё же не так много наблюдений (в том числе в Винера 123 больных).

Отмечается, что в 45% наблюдений БАР протекает бессимптомно. Боль, одышка, кашель, похудание, а так же классическая обильная бронхоррея встречаются только при значительной распрос­транённости опухоли. По отдельным авторам около 30% больных выделяют в среднем до 150 мл пенистой мокроты в сутки.

Имеющийся небольшой опыт диагностики и лечения БАР говорит о том, что рентгенологическая карта опухоли многообразна. Но в общем выделяют 4 формы заболевания (по Винеру - 3).

1. Периферическая шаровидная опухоль (по Винеру - узловая).

2. Пневмониеподобная (псевдопневмоническая) форма.

3. Диссеминированная форма (множественные узлы и узелковые образования).

4. Смешанная форма (Винер объединяет 3 и 4 в одну).

1. Шаровидная (узловая) форма.

Размеры солитарных узлов - от микроскопических зёрен до 10 см и больше (чаще 1 -5 см). Клинические проявления чаще отсутствовали, как и при обычном ПР. Опухоль обычно располагается в субплевральных отделах лёгких. Форма тени - полициклическая, звёздчатая или овальная и ок­руглая, с бугристым местами лучистым контуром. В 20% - рядом отдельные дочерние очаговоподобные тени. Структура неоднородная, трабекулярного характера, часто с наличием мелких точеч­ных просветлений (ноздреватый характер тени). На фоне опухоли часто обнаруживались более крупные просветления круглой или овальной формы с чёткими контурами. Внутри просветлений определялись перегородки, которые делили просветления на многочисленные ячейки. Картина напоминала грубое сито, решето. Решётчатые просветления - не деструкция, это непоражённые альвеолы.

При томографии характерна чрезвычайно мелкая ячеистость - «пористость».

2. Пневмониеподобная форма.

Пневмониеподобная форма - по клинико-рентгенологической картине имела большое сходство с затяжным воспалительным процессом в лёгких.

При рентгенологическом исследовании — одностороннее, интенсивное диффузное пневмониеподобное затемнение неправильной формы, занимающие сегмент, несколько сегментов, 1 или 2 до­ли, но без объёмного уменьшения (чаще нижняя и средняя доли), похоже на неизлечивающуюся пневмонию. В 26% (по Виннеру) протяжённость доли, местами с бугристыми контурами. В боль­шей части случаев структура неоднородная - могут быть вакуолеподобные просветления, с-м Флейшнера. Рядом с основной тенью могут быть дочерние очаги. Эта форма и микроскопически напоминает лобарную плевропневмонию в стадии серого опеченения. Эта форма подозревается при атипичных инфильтратах, при отсутствии положительной динамики или прогрессировании процесса, несмотря на активную противовоспалительную терапию в течение 1-3 месяцев.

3 и 4 формы БАР.

Это двухстороннее поражение лёгких. Рентгенологически либо двухсторонняя мелкоочаговая диссеминация, либо двухсторонние более крупные узлы диаметром от 1 до 3-4 см. Узлы имеют неправильную форму, неровные контуры, на фоне их могут определяться чётко очерченные просветления с решётчатым рисунком.

Диагностика диссеминированной формы наиболее трудна, похожа на туберкулёз и mts. Даже макроскопически такую форму трудно отличить от mts. Иногда окончательный диагноз устанавливается только после торакотомии с биопсией.

При смешанной форме - полиморфизм, многообразие лёгочных изменений, т.е. сочетание всех элементов, присущие первым 3 формам — узловая тень (периферическая опухоль), массивные пневмониеподобные затемнения и мелкоузелковые тени (диссеминация). Именно необычная пестрота рентгенологических проявлений облегчает установление диагноза.

При этом надо учесть, что характерный признак любой формы БАР - это отсутствие измене­ний бронхиального дерева на всём его протяжении.

При последних 2 формах выражены клинические симптомы: одышка, прогрессирующая дыхательная недостаточность, субфебриальная температура, кровохаркание. В половине случаев 200-300 мл слизистой мокроты. Ускоренное СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия. Бронхоррея - редко (вы­деляется до 2,5 л жидкой пенистой мокроты в сутки, прозрачная жидкость без запаха может выде­ляться без кашля, струйкой вытекать через нос или рот). В 1/2 случаев mts во внутригрудные л/у.

Некоторые авторы считают, что описанные формы БАР представляют собой стадии единого опухолевого процесса.

Диагностика БАР трудна. Рентгенологическими признаками БАР являются прозрачность, ячеистость, неоднородность структуры затемнения.Нет вовлечения бронхов. Решающее значение приобретает цитологическое исследование мокроты и материал пункционной и катетеризационной биопсии. Длительность заболевания 1-8 лет. Клинический диагноз устанавливается через не­сколько месяцев или лет, а то и на вскрытии. Наиболее часто БАР трактуют как Хроническую пневмонию, пневмокониоз, диссеминированный туберкулёз, саркоидоз.