К ним относятся срощенные почки – подковообразная почка, галетообразная почка, Z и S почки.

При подковообразной почке нижние полюса почек приближены друг к другу и чаше соединены в виде перешейка. Подковообразная почка имеет одновременно признаки дистопированной почки, т.е. почки располагаются ближе к средней линии, чем обычно, лоханка и чашечки деформированы, чашечки располагаются медиально от лоханки или по обе стороны от нее.

Более редки галетообразная почка, Z и S- образные почки.

Аномалии структуры почек.

В почках могут быть единичные кисты, но чаще множественные – поликистоз. Сюда же относят чашечковые дивертикулы и губчатую почку.

Поликистоз – частая и тяжелая аномалия развития, чаще двухсторонняя. В паренхиме почки и на ее поверхности определяется множество тонкостенных кист разной величины, а между ними прослойки почечной ткани.

Паренхима истончается, нередко присоединяется пиелонефрит и возникает почечная недостаточность.

Почки увеличены в размерах, контуры их бугристые, напоминают гроздь винограда. Поликистоз иногда обнаруживается случайно, так как не проявляется клинически. Но иногда проявляется уже в раннем детском возрасте или же принимает хроническое течение, медленно прогрессирует и проявляется симптомами почечной недостаточности.

Клинически обычно – большие, прощупываемые почки, чувство тяжести в поясничной области, тошнота, рвота, сухость во рту, жажда, гипертония, олигурия, анурия, повышение остаточного азота крови.

Вследствие плохой функции почек при внутривенной урографии может получится плохое заполнение чашечно – лоханочной системы и диагноз тогда поставить труднее. УЗИ, сцинтиграфия почек, ретроградная пиелография.

Главные рентгенологические симптомы – увеличенные бугристые почки, увеличение чашечно – лоханочной системы, чашечки раздвинуты, шейки их удлинены, колбообразное расширение начальных отделов чашечек, вдавление от кист. В нефрографической фазе при поликистозе обнаруживаются множественные дефекты контрастирования паренхимы. При ангиографии сосудистое русло почки, при поликистозе – обеднение и деформация сосудов.

Солитарная киста почки.

Солитарная киста почки чаще локализуется в нижнем полюсе, затем в верхнем, реже в среднем. Небольшая солитарная киста ничем себя не проявляет. При достижении больших размеров могут появляется клинические симптомы, но они не характерны и могут симулировать заболевания желудочно – кишечного тракта, печени, гениталий. Примерно в 10 % случаев – гематурия. Диагностика – УЗИ. При рентгенологическом исследовании – дополнительная тень, тесно связанная с почкой. Контуры образования гладкие (лучше видны на томоргаммах). При контрастном исследовании:

1). Чашечки и лоханка могут быть деформированы за счет сдавления кистой, может быть раздвигание чашечек.

2). Киста нижнего полюса может смещать мочеточник в медиальную сторону.

При небольших кистах изменений чашечно – лоханочной системы может не быть. Если киста вызывает ампутацию чашечек и есть гематурия, то рентгенологически отличить кисту от опухоли трудно, поэтому помогают УЗИ, КТ, при необходимости ангиография. На ангиограмме при кисте – бессосудистая зона в области дефекта наполнения. Раздвигание сосудистого рисунка при локализации кисты в среднем отделе почки, сдавление и смещение к противоположному полюсу при расположении кисты в одном из полюсов.

Аномалии мочеточников.

К аномалиям мочеточников относятся удвоенные мочеточники, ретрокавальный мочеточник, сужения мочеточников (стректуры, клапаны, перегибы через добавочный сосуд), аномалии мочеточниковых устьев, дивертикулы мочеточников. При сужениях мочеточников, вызванных врождёнными аномалиями, со временем развивается расширение мочеточника выше места сужения, а также лоханки с последующей гидронефротической трансформацией.

В ряде случаев значительное расширение мочеточника на всём протяжении, а также расширение лоханки имеет место и без механического препятствия, как следствие врождённого нарушения нервно-мышечного аппарата (ахалазия мочеточника, иначе мегауретер). При этом заболевании мочеточники (один или оба) сильно расширены, удлинены извитые, иногда достигают диаметра кишки. Нарушается отток мочи, поэтому и развивается расширение мочеточника и лоханки. Основной метод диагностики мегауретера- цистография. При внутривенной урографии – задержка контрастного вещества на пораженной стороне. Причина врождённого расширения мочеточника- мегауретера- полностью не выявлена. Считается, что он возникает в результате врождённой недостаточности мускулатуры мочеточников и моторной деятельности их стенок, врождённого нарушения нервно- мышечного аппарата мочеточников и мочевого пузыря. Помимо расширения мочеточника на всем протяжении, с удлинением его, перегибами и изгибами могут быть и другие варианты мегауретера: расширение только в юкставезикальной части мочеточника; веретенообразные расширения мочеточника, выше и ниже которых мочеточник нормальный.