Рак лёгкого в 96% наблюдений можно разделить на 2 клинико-анатомических формы - центральный рак и периферический рак. К атипическим формам рака лёгкого относится периферичес­кий рак с синдромом Пэнкоста, медиастинальный рак и первичный карциноматоз лёгких.

К периферическому раку относят опухоли, исходящие из субсегментарных (4-6 порядка) и бо­лее мелких бронхов. БАР также расценивается как одна из форм периферического поражения.

Если ПР достигает больших размеров и прорастает один из крупных бронхов (1-2 порядка), то его относят к ПР с централизацией.

Может быть несколько разновидностей ПР: узловой рак, полостной (кавернозный), пневмониеподобный.

1. Чаще всего встречается узловая разновидность ПР (90% случаев), т.е. ПР имеет вид объёмного, шаровидного образования диаметром от 1 до 10-15 см. В ранних стадиях форма опухоли может быть неправильной, но по мере роста приближается к округлой. Поверхность опухоли может иметь дольчатый или лучистый характер. Опухоль не имеет капсулы, в большинстве случаев име­ет строение аденокарциномы. Располагается субплеврально. При этом плевра над опухолью утол­щена, покрыта слоем фибрина; в центре имеется пупкообразное втяжение поверхности доли диа­метром 0,5-2,0 см.

Висцеральная плевра препятствует инфильтративному росту. Но если имеются сращения с грудной стенкой и опухоль фиксирована, то она довольно быстро прорастает париетальную плевру, межрёберные мышцы, а в дальнейшем и рёбра, вызывая их деструкцию и патологические пе­реломы.

2. Полостная (кавернозная) форма встречается в 2-5% случаев ПР. Чаще распад происходит при диаметре опухоли более 4 см. Нередко полостная форма протекает бессимптомно. Больной не откашливает мокроту «полным ртом», как при абсцессе лёгкого. Обычно стенки полости имеют тол­щину от 0,5 до 2,0 см. Но иногда она выглядит как тонкостенная киста и установить природу забо­левания можно только под микроскопом.

3. Пневмониеподобную форму часто приобретает БАР в процессе роста их узла. Не только рентгенологически, но и макроскопически такую опухоль можно ошибочно принять за пневмонию.

По клинической картине ПР резко отличается от центрального рака. В ранней стадии опухоль развивается бессимптомно. Обычно она выявляется неожиданно и случайно при рентгенологическом обследовании больного по другому поводу, часто при профилактической ФОГ. Клинические симптомы появляются при достижении опухолью диаметра 5-6 см. а также при регионарном и от­далённом метастазировании. Это объясняется тем, что ткань лёгкого и висцеральная плевра не об­ладает болевой чувствительностью, поэтому рост периферической опухоли больной субъективно не ощущает. Поэтому для ПР характерно постепенное развитие клинических симптомов. Медлен­но нарастают боли в груди. Они носят постоянный упорный характер, имеют чёткую локализацию и иррадиацию. Они связаны с прорастанием опухоли в грудную клетку. Болеутоляющие препара­ты малоэффективны.

При опухолях верхних отделов лёгкого боли иррадиируют в верхний плечевой пояс, лопатку, позвоночник.

При локализации в нижних отделах лёгкого могут возникать боли в животе, шее, надключичной области (раздражение диафрагмального нерва).

Кровохарканье при ПР практически не встречается.

Кашель не характерен, но может появиться в поздних стадиях, при нарушении бронхиальной проходимости.

Одышка обычно присоединяется при поражении плевры со значительным выпотом. Довольно рано одышка появляется при пневмониеподобной форме БАР.

Изменений формулы крови при неосложнённом ПР почти никогда не отмечается. Они возни­кают при осложнении опухоли распадом или воспалительной инфильтрацией.

Рентгенологические симптомы периферического рака

Рентгенологический метод остаётся ведущим в распознавании ПР.

Форма опухоли. Чаще всего узел ПР имеет форму близкую к шаровидной. Однако такая форма бывает у относительно больших узлов (больше 3-4 см). Более мелкие опухоли в большинстве случаев не имеют шаровидной формы. При размерах узла 1,0-1,5 см чаще всего имеет полигональную форму с неодинаковыми по протяжённости сторонами. Реже - овоидная или неправильно-округ­лая форма.

Контуры опухоли могут быть чёткими или вернее довольно чёткими. В большинстве же случаев контуры нечёткие и неровные, бугристые или волнистые, или бугристо-лучистые, с короткими тяжами, уходящими в окружающую ткань - «усики», «щёточки», «спикулы». Сочетание бугристос­ти и лучистости на контурах тени - самая характерная черта ПР.

Образующийся вокруг опухоли «венчик» нежный, в виде радиально правильного рисунка. В отличие от ПР при хронических рубцовых изменениях в лёгком (например при шаровидной хрони­ческой пневмонии) тяжи более грубые, неодинаковы по толщине и неравномерны.

Многоузловатость тени ПР - отсутствие единой, однородной тени опухоли, она может состоять как бы из нескольких небольших образований, сливающихся в общий конгломерат.

Структура тени при ПР чаще неоднородна. Известковые включения встречаются в единичных случаях, чаще они являются следами перенесённого tbc. При наличии известковых включений нельзя исключить рак без учёта совокупности всех рентгенологических признаков. Но исключительно редки при раке обызвествления (известковые включения).

Дорожка к корню лёгкого встречается часто. Дорожка - признак распространения опухоли перибронхиально и периваскулярно. При туберкулёзной дорожке виден дренирующий бронх, но и при раке он бывает.

Иногда ПР по форме напоминает гантели - две рядом расположенные тени, почти одинаковые по размерам и между ними лентовидная тень. Иногда этой соединительной тени не видно и тогда 2 шара, наподобие «неваляшки».

Симптом вырезки (с-м Риглера) встречается нечасто.

Изменения лёгочной ткани вокруг опухоли различны. Часто - норма. Но нередко имеется своеобразная деформация лёгочного рисунка, которая отражает раковый лимфангит и инфильтративный рост опухоли в окружающую лёгочную ткань. Это, так называемые, лимфатические линии. Они выявляются на высококачественных томограммах — вблизи опухоли определяются линейные тяжи, не соответствующие ходу лёгочного рисунка. Они идут либо радиальной от узла опухоли, либо перекрещиваются на её фоне. В других случаях они имеют вид линий Керли. Длинные по­лоски в направлении к корню лёгкого или полоски к плевре.

Лимфатические линии и отводящая дорожка к корню доводе но часто характеризуют инфильтративный рост опухоли и являются признаками её злокачественной природы. Однако эти сим­птомы нельзя рассматривать как признак запущенности.

Изменения плевры - втяжение междолевой плевры с уплощением прилегающей к ней поверхности опухоли («симптом бельевой верёвки»).

Быстрое увеличение размеров опухоли в большинстве случаев является признаком злокачественности, но и медленное нарастание размеров не исключает рак. Быстрый рост опухоли начина­ется в разные сроки. В большинстве случаев увеличение размеров опухоли является поздним про­цессом.

Малый периферический рак

Существуют термины ранний рак и малый рак. Это не одно и тоже. Термин малый рак (не превышает 3 см) — говорит только о размерах. Он может иметь mts, в том числе и отдельные. Ранний рак - это малый рак без mts. Периферический рак до 2-3 см - Т₁.

На обычном обзорном снимке лёгких наиболее важные признаки малого ПР обнаруживаются далеко не всегда. Более отчётливо симптомы рака обнаруживаются только при томографии. Томография в 2-ух проекциях при ПР обязательна! - это главное!.

Дело в том, что опухоль диаметром 1-2 см на обычном снимке имеет искажённое отображение -имеет вид тяжистого нечёткого затемнения, похожего на участок пневмосклероза (что объясняет­ся суммацией всех теней на пути лучей к опухоли).

На томограммах определяются следующие основные симптомы малого ПР: форма тени диаметром до 1,5 см приближается к многоугольной, при размерах 2,0-2,5 см её форма становится неправильно-овоидной. грушевидной, бобовидной. Иногда определяются 2-3 отдельных узелка, которые в дальнейшем сливаются в единую опухоль с бугристой поверхностью. Правильная округлая или овальная форма тени встречается редко.

Структура тени в большинстве случаев неоднородна, иногда многоузловатость. Распад нечасто. Типичен также с-м лучистости, зубчатости на периферии опухоли. Почти в 1/4 случаев - увеличение л/узлов корня лёгкого, в 5% случаев отмечено поражение л/узлов средостения.

«Гигантский» периферический рак («большой» ПР).

Этим термином обозначают опухоль, диаметр которой превышает 10 см. Таких больших размеров чаще достигает высокодифференцированный ПР, который возникает в участках лёгких, уда­лённых от крупных бронхов, и относительно поздно даёт отдалённые mts. Он имеет ряд отличи­тельных особенностей. При Rg-исследовании обнаруживаются симптомы не только инфильтративного, но и экспансивного роста опухоли. Это выражается в чётких очертаниях округлой тени почти на всём её протяжении, а также раздвигание, оттеснение, смещение прилегающих бронхи­альных ветвей, что видно на томограммах. Такая картина имеет сходство с гигантскими внутрилёгочными кистами (например — эхинококк и др.) и доброкачественными опухолями, и подчас дифференциальная диагностика трудна.

Опухоль Пэнкоста (ОП).

Опухоль Пэнкоста (ОП) сейчас расценивается как особая, атипическая форма периферического рака лёгкого и называется сейчас периферический рак с синдромом Пэнкоста.

В современном понимании - это субплевральный рак I сегмента лёгкого, проросший грудную стенку, плечевое сплетение, иногда с разрушением рёбер и позвонков.

Клиническая картина ярко выражена, но вначале какое-то время эта форма рака протекает бессимптомно. На ранних стадиях опухоль трудно выявить не только клинически, но и рентгенологи­чески, т.к. она инфильтрирует грудную стенку в области верхней апертуры грудной клетки, т.е. больше распространяется не в лёгком, а в грудной стенке. Опухоль очень быстро прорастает пле­чевое сплетение, симпатическую цепочку, верхние рёбра, поперечные отростки и тела позвонков, внедряется в канал спинного мозга и инфильтрирует оболочки мозга. Так как при обычном стан­дартном просвечивании долго не выявляются рентгенологические симптомы, то больных обычно безуспешно лечат невропатологи с использованием физиотерапевтических процедур. Это длится до тех пор, пока не обнаруживается тень в области верхушки лёгкого.

Считается, что для ОП характерны 8 клинических и рентгенологических симптомов:

1. Рентгенологически тень в области верхушки лёгкого.

2. Стойкие боли в плечевом поясе.

3. Нарушение чувствительности кожи.

4. Атрофия мышц верхней конечности.

5. Синдром Горнера (птоз верхнего века, энофтальм, сужение зрачка, нарушение слезоотделения).

6. Уплотнение в надключичной зоне.

7. Рентгенологически определяется разрушение верхних рёбер.

8. Разрушение поперечных отростков и тел позвонков.
Как минимум должны определяться 2 первых признака.

Рентгенологическая картина ОП. Затемнение в области верхушки лёгкого. Нижняя граница опухоли обычно дугообразная, волнистая, выпуклостью направлена книзу. Верхние очертания тени не прослеживаются. На фоне затемнения часто удаётся увидеть разрушение задних отрезков I, II, а иногда и III ребра. Необходимо хорошо посмотреть и нижние шейные, а также верхние грудные позвонки, т.к. возможно разрушение поперечных отростков или узуры боковых поверхностей тел позвонков.

На снимке нижняя граница опухоли поднимается по мере приближения к средостению. Поэтому, Максимальный размер тени располагается в лёгком. Сохраняется прослойка воздушного лёгкого между тенью опухоли и позвоночником. Это отличие от опухолей, исходящих из средостения. При них тень опухоли широко прилежит к средостению.

Первичный карциноматоз лёгких.

Это относительно редкая форма рака.

Клиническая картина неопределенна. Преобладают внеторакальные симптомы (общая слабость, недомогание, снижение трудоспособности), неопределённые боли в грудной клетке различной локализации, сухой кашель. В дальнейшем присоединяется одышка, в редких случаях - бронхоррея. Чаше больные погибают от дыхательной недостаточности.

Рентгенологически - лёгочная ткань инфильтрирована множеством мелких узелков (узелки различного размера), густо расположенных на протяжении обоих лёгких. Искать среди них первичные и вторичные очаги бессмысленно.

Первичный карциноматоз - это двухсторонний первично-множественный рак лёгких, такая форма может возникнуть в случаях:

1. Когда бессимптомный небольшой узел мелкоклеточного рака лёгкого даёт множественные гематогенные mts в обоих лёгких при отсутствии поражения других органов.

2. Когда возникают множественные очаги первичного двухстороннего рака лёгкого, что наиболее характерно для БАР.

Т.к. первичный рак лёгкого сравнительно нечасто метастазирует гематогенным путём в лёгкие, то при обнаружении рентгенологической картины карциноматоза нужно прежде всего исключить mts в лёгкие при (из) опухолей других органов, в первую очередь рака щитовидной, предстательной и молочной железы, надпочечников, почек и половых органов, т.е. вначале надо исключить вторичный карциноматоз. Другими словами, диагноз первичного карциноматоза лёгких следует ставить только после тщательного исключения первичного очага опухоли в других органах.

Осложнения периферического рака.

Распад.

Распад в опухолевом узле по данным разных авторов встречается от 10 до 35% всех случаев (по Винеру - 30%, Гуревич - 35%), а так называемая полостная (кавернозная) форма ПР с встречается нечасто (2-5% ПР - по Василенко).

Считается, что распад при ПР вначале может быть в виде множественных полостей причудливой формы с нечёткими и неровными контурами, но заканчивается образованием крупной солитарной центрально-расположенной полости.

Отличительные черты полости при ПР:

Стенка полости часто толстая (при полостной форме стенка тонкая), стенка имеет неравномерную толщину (различная толщина стенки полости на разных участках), внутренние и наружные контуры полости неровные, форма полости неправильная.

При бронхографии контрастное вещество в полость не попадает (инфильтрированный бронх очень узок). Обычно выявляется «культя» дренирующего бронха. Возникновение пневмоторакса при ПР с распадом - очень редко.

Метастазирование в региональные л/узлы.

У многих больных первичный диагноз ПР устанавливается уже в фазе метастазирования в л/у корня лёгкого и средостения. Частота метастазирования при ЦР и ПР примерно одинакова.

При недифференцированном раке наблюдается более быстрое и обширное метастазирование, чем при плоскоклеточном. Считается, что увеличение л/у корня - это уже запущенная стадия, операбельность уменьшается в 2 раза. Если mts в л/у средостения, то инкурабельный. Выявление mts имеет большое значение, т.к. его учитывают при определении стадии опухолевого процесса по международной системе TNM.

Медиастиальная форма рака лёгкого (МФР).

Медиастиальная форма рака лёгкого (МРФ) - это mts рака лёгкого в л/у средостения без выявленного первичного очага в лёгком. Другими словами, МРФ отличается от обычных mts рака лёг­кого в л/у тем, что в лёгких не можем выявить первичный очаг. Нет картины ЦР или ПР. а только одни увеличения л/у в корнях и средостении.

При МРФ лимфогенные mts растут значительно быстрее первичной опухоли. Чаще это бывает при мелкоклеточном раке. Первичный очаг, как правило, не удаётся обнаружить даже при патологоанатомическом исследовании. Обычно mts выявляется в паратрахеальных и бифукационных л/у. Поражение может быть двухсторонним и распространяется на подключичные л/у.

Медиастальная форма имеет нечёткую клиническую симптоматику и чаще всего проявляется внеторакальными симптомами (слабость, депрессия, снижение трудоспособности). Беспокоят неопределённые боли в груди, непостоянная одышка, непродуктивный кашель. При левостороннем поражении л/у средостения заболевание проявляется внезапной охриплостью, афонией, при право­стороннем - синдромом сдавления ВПВ (кава-синдромом). Клинически при кава-синдроме - отёк лица и шеи, верхней половины туловища, иногда одноимённой верхней конечности. Расширяются подкожные вены, набухают вены шеи, цианоз, одышка.

Считается, что кава-синдром может быть вызван 35 патологическими процессами. В последние годы установлено, что в основном кава-синдром связан со злокачественными опухолями, прежде всего - раком лёгкого, реже с лимфомами и mts других опухолей.

У детей и подростков кава-синдром связан с врождёнными пороками сердца или сосудистыми операциями, реже со злокачественными опухолями средостения (чаще лимфомами).

В последнее время участились случаи кава-сндрома в связи с проведением химиотерапии и парэнтеральным питанием через подключичный катетер.

Рентгенологическая картина МРФ. Увеличение л/у средостения вызывают расширение срединной тени. Картина напоминает системное поражение л/у средостения или mts в л/у опухолей дру­гих органов. Наружная граница увеличенных л/у чёткая из-за оттеснения медиастинальной плевры, волнистая, полициклическая.

При увеличении л/у, находящихся впереди от трахеи или в области бифуркации трахеи может не быть расширения срединной тени на снимке в прямой проекции (нужна боковая проекция).

В месте прилегания увеличенных л/у к трахее и бронхам может быть сужение их просвета в результате сдавления их извне.

Раньше считалось, что при МРФ поражение л/у одностороннее. Сейчас установлено, что бывает и двухстороннее поражение. При двухстороннем поражении л/у практически не возможно установить, чем это увеличение вызвано: МРФ, mts из других органов или системными заболеваниями крови. Необходима томография лёгких и клиническое обследование для исключения системного поражения (ЛГР и др.) и опухолей в других органах.

Считается, что если наряду с увеличением л/у, окружающих трахею и бронхи, увеличены и загрудинные узлы (затемнено ретростернальное пространство), то более вероятно системное заболевание. Но на практике бывает такая ситуация и при mts рака лёгкого в л/у. Рекомендуется принимать во внимание и возраст больных. Системное поражение чаще в молодом возрасте, в то время как mts и MP у больных старше 40 лет.

Кроме метастазирования может быть прямое врастание ПР в рядом расположенные органы и ткани. Нередко опухоль распространяется на стенку грудной клетки - от узурации края костей до полного разрушения кости на большом протяжении. Часто mts рака лёгкого в кости.

Плеврит.

Одинаково часто встречается геморрагический негеморрагический выпот, с наличием или отсутствием опухолевых клеток. Другими словами, если в плевральной жидкости обнаруживаются опухолевые клетки, то это подтверждает диагноз опухоли. А если их нет, то не исключается опухолевая природа заболевания, даже если экссудат негеморрагический.

Вторичные воспалительные процессы.

ПР нередко осложняется развитием вторичных пневмоний. Воспалительные процессы изменяют клиническое течение ПР. и нередко обуславливают повышение температуры, кашель с мокро­той, соответствующие изменения крови.

Присоединившееся воспаление затрудняет рентгенодиагностику, т.к. очертания опухолевого узла стираются и рентгенологические симптомы говорят о пневмонии. Чтобы выяснить, не является ли пневмония вторичной - необходима томография. Она позволяет увидеть на фоне затемнения более плотный округлый участок. Под влиянием лечения воспаление рассасывается, затемнение уменьшается от периферии к центру и начинает отчётливо вырисовываться более плотная ткань. Часто подобную картину ошибочно трактуют как неполностью разрушившуюся пневмонию.

Поэтому, для исключения рака, замаскированного пневмонией, рекомендуется у всех больных с затяжной пневмонией, особенно у лиц старше 35 лет, использовать все современные рентгенологические методы для исключения рака лёгкого.