Острая постгеморрагическая анемия- возникает вследствие массивных кровотечений (до 20% от ОЦК в течении 1 часа, например, при ранении крупных сосудов, кровотечениях из внутренних органов), при язвенной болезни желудка, при туберкулезе легких, аневризме аорты.

Стадии компенсации:

1.Первая стадия- коллапса. Снижение АД, возникает сразу после острой кровопотери. В клинической картине доминируют симптомы коллапса, а картина периферической крови практически не отличается от нормы. Редко падает АД, возникает гипоксия, отмечается спазм периферических сосудов. Коллапс- это острая сосудочная недостаточность.

2.Вторая стадия-гидремическая. Через 2-3 дня после кровопотери количество эритроцитов уменьшается за счет поступления тканевой жидкости в сосуды и одновременно происходит разрушение эритроцитов.

3.Третья стадия- ретикулоцитарного криза. На 4-5 день после кровопотери усиливается гемопоэз (эритропоэз) за счет возросшей при гипоксии выработки эритропоэтина.В крови увеличивается число ретикулоцитов.

4.Четвертая стадия-восстановление. Постепенно нормализуется гемоглобинизация эритроцитов. В течение дальнейшего времени при адекватном поступлении в организм железа и белков происходит полная компенсация утраченных эритроцитов и гемоглобина и восстановления нормальной картины крови. Наблюдается на 30-36 сутки.

Хроническая постгеморрагическая анемия- является следствием длительных, часто повторяющихся, но малых по объему кровотечений (при язвенной болезни желудка, геморрое, гинекологической патологии, гемофилии и т.д.)

Картина крови.Основные гематологическим признаком является гипохромия эритроцитов в результате дефицита железа. В периферической крови можно обнаружить «тени» эритроцитов, характерны микроцитоз, пойкилоцитоз.

Патогенез.

Постоянные и длительные кровопотери в конечном итоге приводят к снижению регенераторной способности костного мозга, к истощению депо железа- поэтому они являются железодефитными. В патогенезе основную роль играет быстрое уменьшение объема крови –плазмы и эритроцитов, что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются тахикардия, выброс катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритроэтина, который стимулирует пролиферацию клеток, в крови появляются ретикулоциты.

Признаки:

*бледность кожных покровов;

*малокровие внутренних органов;

*жировая дистрофия миокарда, печени.

Физиология явления:

Беременность, лактация, период активного роста.

Принципы терапии:

1.Восстановление количества циркулирующей крови.

2.Гемотрансфузии (введение эритроцитарной массы).

3.Терапия – препараты, содержащие железо.

Вопрос 16.

Гемолитические анемии : первичные и вторичные. Этиология, патогенез, морфологическая картина периферической крови и костного мозга: принципы терапии

Гемолитические анемии возникают в результате повышенного разрушения эритроцитов (гемолиза) и уменьшения продолжительности их жизни.

При гемолитических анемиях в ответ на гипоксию в почках происходит гиперпродукция эритропоэтина и усиление эритропоэза, что обуславливает гиперплазию костного мозга и выход в кровь зрелых форменных элементов красной крови (эритроцитов) и ретикулоцитов, что отражает гиперрегенераторные процессы в костном мозге.

Гемолитические анемии:

I .Наследственно обусловленные:

1. Эритроцитопатии: нарушение структуры оболочки с изменением формы, Минковского-Шоффара.

2.Энзимопатии-дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза.

3.Гемоглобинпатии:наследственный дефект синтеза цепей глобина:

-талассемия (наследуется по рецессивному типу- анемия Кули)

-наследуется дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

II . Приобретенные

-токсическая (гемолитические яды, токсины);

-иммунная(переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода);

-механическая –механические повреждения эритроцитов (маршевая гемоглобинурия);

-приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

Наследственная гемолитическая анемия-Болезнь Минковского Шоффара. Неполноценность эритроцитов обусловлена генной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковыпуклой формы эритроцитов. Между уровнем энергетического обмена эритроцитов и их формы существует тесная связь, которая определяется в них концентрацией АТФ. При падении содержания АТФ ниже 10% от нормы, эритроциты теряют К+, в них поступает избыточное количество Na и H₂0. При этом эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания актомиозиноподобного белка.Эритроциты в норме имеют размер 7-8 мкм и форму двояковогнутого диска. Это дает возможность свободно проходить через капилляры. При болезни Минковского Шоффара вследствие дефекта гена, нарушается синтез клеточной стенки эритроцитов, в ней уменьшается количество белка спектерна. Это вызывает усиленное поступление ионов Na и H₂0 внутрь эритроцита, что приводит их к «раздуванию». Они приобретают сферическую форму и теряют эластичность. В момент прохождения такого эритроцита через сосуды (синус селезенки) повреждается оболочка и через несколько прохождений эритроцит разрушается. Это приводит к уменьшению количества эритроцитов и развитию гемолитической анемии.

Триада симптомов

Желтуха, связана с большим содержанием непрямого билирубина в крови из-за высокого уровня гемолиза эритроцитов.

Анемия- в умеренной степени (Hb80-100 г\л) становится особенно выражена в период интенсивного разрушения эритроцитов, который принято называть гемолитическим кризом.

Спленомегалия- увеличение размеров селезенки.

Талассемия.

Этиология.

1. Хронические кровопотери, приводящие к потере железав крови.

2. Повышенная потребность в железе в период роста, созревания, лактации.

3. Недостаточное поступление железа с пищей.

4. Не усвоение железа:

а) при ахлоргидрии( соляная кислота ионизирует железо, что необходимо для его усвоения),

б)при авитаминозе С(трехвалентное железо организмом не усваивается),

в)при энтеритах и резекции тонкой кишки.

5. Нарушение транспорта железа(наследственная атрансферритемия, гипотрансферринемия при поражении печени).

6. Недостаточная утилизация железа из его резервов (при инфекции, интоксикации).

7.Нарушение депонирования желез.

Наиболее частой причиной ЖДА являются длительные, постоянные кровопотери:

1.Из желудка.

3. Из органов мочеполовой системы.

4. Из органов дыхательной системы.

5. При заболеваниях системы крови.

6. При патологии гомеостаза.

Патогенез

Снижение железа в сыворотке крови, красном костном мозге, приводит к нарушению синтеза гемоглобина. Возникает гипохромная анемия, гипоксия. Появляется сухость, вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка.

Картина крови ЖДА.Наблюдается гипохромия со снижением ЦП, и уменьшением содержания гемоглобина (ниже 110 г\л). Количество эритроцитов может оставаться в норме. Анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной характер. В красном костном мозге отмечается нарушение процессов гемоглобинизации эритроцитов, сопровождающееся увеличением базофильных нормобластов.

ВОПРОС 17.

 Анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина (железодефицитные анемии). Этиология, патогенез, картина периферической крови и костного мозга

Железодефицитная анемия составляет до 80% всех анемий и развивается в результате нарушения баланса между поступлением железа в организм, его использованием и потерями.

Потери железа отмечаются при повторных и продолжительных кровотечениях - маточных, желудочно-кишечных, почечных, легочных, при геморрагических диатезах.

В ряде случаев возможна алиментарная недостаточность железа (менее 2 мг в сутки), например, при малом объеме потребления мясной пищи, при искусственном вскармливании или при позднем прикорме в детском возрасте.

Пониженное всасывание железа отмечается при гипоацидном гастрите, хроническом энтерите или при резекции отделов желудочно-кишечного тракта.

Нарушение транспорта железа возможно при наследственных или приобретенных гипотрансферринемиях.

Повышенный расход железа развивается в периоды роста и созревания, при беременности и лактации, при хронических воспалительных заболеваниях.

Дефицит железа сопровождается увеличением неэффективного эритропоэза, уменьшением продолжительности жизни эритроцитов.

Картина крови характеризуется снижением содержания гемоглобина (от 100 до 20 г/л), содержание эритроцитов может быть нормальным или существенно сниженным, выявляется гипохромия. Типичны также склонность к микроцитозу, пойкилоцитоз, регенеративный или гипорегенеративный характер анемии.

В периферической крови имеют место: уровень сывороточного железа ниже 30 мкг/л; общая железосвязывающая способность сыворотки крови выше 64,4 мкмоль/л; содержание ферритина в крови ниже 40 мкг/л.

Дефицит сывороточного железа проявляется повышенной утомляемостью, извращением вкуса и обоняния, общей слабостью, головными болями. Дефицит железа приводит также к уменьшению уровня миоглобина и активности ферментов тканевого дыхания. Следствие гипоксии - дистрофические процессы в органах и тканях. Часты слоистость и ломкость ногтей, стоматит, кариес, атрофический гастрит и др.

Вопрос 18.