Лейкозы – (лейкемия, алейкемия) – белокровие . Рак крови.

Это злокачественное заболевание кроветворной системы. Среди больных с патологией крови лейкозы занимают 1-е место по смертности При этом мужчины в 1,5 раза болеют чаще , чем женщины.

Этиология лейкозов до настоящего времени точно не установлена. К возможным факторам относят:

-вирусы (у каждого органа свой вирус, ждет подходящего условия для онко проявления),

-ионизирующую радиацию (облучение),

-химические канцерогены (бензол, ксилол, цитостатики, иммунодепрессанты).

Рак крови (опухоль) развивается в результате встречи канцерогена с организмом. Канцерогены оказывают действие на генетическийаппарат(ДНК), в результате чего клетка начинает мутировать и бесконтрольно размножаться. Клетка приобретает новые свойства, которые ранее ей не были свойственны – это явление носит названиеатипизм.В силу действий патологических нарушений подключается иммунная система:

1.Репарация ДНК, РНК (пытаются восстановить структуру клеток).

2.Апоптоз (самоуничтожение мутированных клеток чтобы удалить опухоль).

Патогенез.

1-этап - инициация - происходит нарушение генетического аппарата, т.е. клетка подвергается мутации. Активизируются протоонкогены и подавляются антионкогены.

2-этап – промоция (активация промоторами-канцерогенами изменения инициированной клетки) –начинается автономный, бесконтрольный рост и размножение. В норме клетка может совершить 30 делений – максимум. Опухолевая клетка размножается бесконечно.

3- этап – инфильтрация. Опухоль начинает врастать в окружающую ткань, сдавливать и разрушать соседние органы. Она не имеет четких границ.

4 этап – прогрессия. Проявляется дальнейшим ростом и метастазированием.

В основе мутаций лежит бласт-трансформация ранних клеток (IV и III класса) под влиянием канцерогена. В результате происходит выход кроветворных клеток из под контроля регулирующих систем организма. Дифференцировка лейкозных клеток при этом подавляется. Формируется клон опухолевых клеток – потомки одной первоначально мутировавшей клетки, которые инфильтрируют костный мозг т.е возникает моноклональная опухоль. В моноклональной стадии опухолевые клетки чувствительны к химиотерапии.

Острые лейкозы –опухоль поражающая кроветворную систему , морфологической основой которой выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические клетки. Происходит бласттрансформация клеток 4 класса.

1.Алейкемическая фаза – бластные клетки до 20% в красном костном мозге , но их нет в крови.

2.Лейкемическая фаза – бластные клетки в большом количестве находятся в крови.

Классификация острого лейкоза:острые миелолейкозы и острые лимфолейкозы. Виды острого миелолейкоза:

1) Острый миелобластный – наиболее частая форма у взрослых, представляет опухоль , исходящую из клетки предшественницы миелопоэза. В крови до 80% миелобластов.

2) Острый лимфобластный – чаще встречается у детей, их подразделяют на T и B – линейные лейкозы . Опухоль возникает из клетки предшественницы лимфопоэза.

3) Острый промиелобластный – наблюдается обильно крупная зернистость фиолетово- бурого цвета. Характеризуется злокачественным течением.

4) Острый монобластный – представляет редкую разновидность. Появление большого количества монобластов в периферической крови.

5) Острый эритробластный–поражаются клетки предшествинники, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты.

6) Острый мегакариоцитарный.

Виды острого лимфобластного лейкоза:

1)Типичный острый лимфобластный лейкоз.

2)Микроцитарный острый лимфобластный лейкоз.

3)Макроцитарныйострый лимфобластный лейкоз.

Хронические лейкозы–длительно дифферинцирующиеся опухоли миелоидного и лимфоидного ряда. Эти опухоли долгое время остаются на доброкачественной стадии и их основу составляет клоны более зрелых клеток (5-го класса) - грануло-моно-эритро-мегакариоцитов.

Миелопролиферативные хронические лейкозы:

1)Хронический нейтрофильный.

2)Хронический эозинофильный.

3)Эссенциальная тромбоцитопения.

4)Эритремия ( болезнь Вакеза).

Лимфопролиферативные хронические лейкозы:

1)Хронические B- клеточные лейкозы:

-хронический лимфолейкоз,

-миелома,

-макроглобулинемия Вальденстрема.

-волосатоклеточный лейкоз.

-парапротеинемические гемобластозы

2) ХроническиеT-клеточные лейкозы:

-T-клеточный пролимфоцитарный,

-T-клеточный большой гранулоцитарный,

-агрессивный НК – клеточный.

Отличия лейкозов от лейкемоидных реакций.

ВОПРОС 23.