1. Общая характеристика витаминов: химическая природа, классификация, источники, требуемые количества, биологическая роль, провитамины, витамеры, причины гиповитаминозов, общие и специфические проявления гиповитаминозов (примеры). Антивитамины: понятие, примеры.

2. Общая характеристика витаминоподобных веществ в сравнительном аспекте с истинными витаминами.

3. Биохимическая роль водорастворимых витаминов: В1, В2, В3 (РР), В5, В6, В7 (Н), В9, В12, С.

Характеристика витаминов по плану:

§ название витамина и кофермента, образование коферментов (для фолиевой кислоты)

§ примеры биохимических реакций с названием ферментов, субстратов, продуктов и роли этих реакций в обмене веществ

4. Биохимическая роль жирорастворимых витаминов: А, Е, Д, К.

5. Биохимическая роль витаминоподобных веществ: карнитина, холина,липоевой кислоты, метилметионина.

6. Биохимическая роль микроэлементов: железо, медь, цинк, йод, селен, молибден, фтор.

7. Биохимическая роль макроэлементов: кальций, фосфор, натрий, калий, магний.  

Регуляция обмена веществ

1. Характеристика гормонов по плану:

§ химическая природа

§ место синтеза, основные этапы синтеза (для адреналина, кортизола, альдостерона, гормонов щитовидной железы, эйкозаноидов)

§ регуляция секреции

§ транспорт в крови (для стероидных и тиреоидных гормонов)

§ мишени (клетки, ткани, органы)

§ механизм действия: передача сигнала, ключевые ферменты или белки, активность которых гормон повышает, механизм повышения активности ключевых ферментов, изменения метаболизма

§ конечный биологический эффект

Гормоны и гормоноподобные вещества для характеристики:

Ø белково-пептидные (глюкагон, инсулин, вазопрессин, ангиотензин, натриуретический фактор, паратгормон, кальцитонин, АКТГ, ТТГ)

Ø производные тирозина (адреналин, тироксин)

Ø стероидные (кортизол, альдостерон, половые, кальцитонин)

Ø производные ВЖК (эйкозаноиды): общая характеристика строения, классификация, источник образования, основные ферменты, механизмы действия (передача сигнала в клетки-мишени), функции

2. Понятие о гипо- и гиперфункции гормонов, изменении обмена веществ при нарушении регуляции.

Тренировочные тесты для подготовки к контрольному занятию представлены на сайте НГМУ в документах кафедры (см. папки по факультетам – 2 курс – УМКД Биохимия - 4 семестр – тестовые задания для подготовки к контрольным занятиям).

Вопросы и задачи билетов для собеседования (коллоквиума) по теме «Особенности обмена веществ в различных тканях и органах. Регуляция обмена веществ, участие витаминов и микроэлементов»

1. Охарактеризуйте витамины как биологически активные вещества: химическая природа, классификация, источники, требуемые количества, биологическая роль, провитамины, витамеры, гипо- и авитаминозы (причины, общие и специфические проявления), антивитамины. Какие витамины и витаминоподобные вещества следует назначить больному с гипоэнергетическим состоянием, вызванным сердечно-сосудистым заболеванием? Объясните, почему.

2. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина В1. При сердечной недостаточности назначают инъекции кокарбоксилазы, содержащей тиаминдифосфат. Объясните механизм терапевтического действия препарата.

3. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина В1. У больных, страдающих гиповитаминозом В1, наблюдается метаболический ацидоз, вызванный повышением содержания пирувата и лактата в крови. Объясните причину увеличения содержания данных метаболитов у таких пациентов.

4. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина В2. Больная 35 лет обратилась в клинику с жалобами на утомляемость, мышечную усталость. Больная долгое время питалась однообразно, исключая из рациона такие продукты, как печень, рожь, молоко, дрожжи. Врач диагностировал гиповитаминоз В2. Объясните причины наблюдаемых симптомов.

1. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина РР (В3). Почему никотиновую кислоту назначают в комплексной терапии инфаркта миокарда? Как может сказаться на кислотности желудочного сока использование больших доз этого препарата?
2. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина РР (В3). Никотиновая кислота в дозах от 2 до 4 г/сут повышает уровень ЛПВП и увеличивает время их жизни, одновременно снижая уровень ЛПОНП. При каких нарушениях липидного обмена следует использовать этот препарат?
3. Охарактеризуйте биохимическую роль витаминоподобного вещества холина (витамина В4). Объясните, почему больным с жировым перерождением печени и гиперхолестеринемией рекомендуют принимать холин.
4. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина В5. В спортивной практике в период максимальных тренировочных нагрузок рекомендуют принимать кальция пантотенат (препарат витамина В5). Объясните целесообразность использования препарата.

9. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина В6. У больного кислотность желудочного сока 21 т.е., временами возникают судороги в мышцах ног, активность АЛТ в сыворотке крови 3 ед/л, отмечается уменьшение размера эритроцитов, снижение интенсивности их окраски. С чем могут быть связаны описанные изменения? Ответ поясните.

1. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина Н (В7). У больного после длительного приема антибиотиков возник дефицит биотина и гипоэнергетическое состояние. Объясните, почему.

11. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина В9. Больной, страдающий туберкулезом, проходил длительное лечение антибиотиками. В результате у него появились симптомы дисбактериоза и мегалобластной анемии. Объясните причины указанных нарушений.

12. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина В12. У больного с сердечно-сосудистым заболеванием отмечен высокий уровень гомоцистина, который стимулирует тромбообразование. Гомоцистин образуется из гомоцистеина. В комплексной терапии больному рекомендовано использование витаминов В9 и В12. Объясните механизм лечебного действия витаминов.

1. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина С. У больного клинические проявления цинги – кровоточивость десен, выпадение зубов, кровоизлияния под кожу, анемия. Объясните причины всех указанных симптомов. Какие изменения можно прогнозировать в процессе ПОЛ и детоксикации ксенобиотиков?

14. Охарактеризуйте витаминоподобные вещества, отметьте сходства и различия с витаминами. Объясните, почему S-метилметионин (витамин U) рекомендуют использовать больным с язвенной болезнью желудка?

1. Охарактеризуйте биохимическую роль витаминоподобного вещества карнитина (витамина В11). В спортивной практике в период максимальных тренировочных нагрузок рекомендуют принимать карнитин. Объясните целесообразность использования препарата.
2. Охарактеризуйте биохимическую роль витаминоподобного вещества липоевой кислоты. Объясните, с чем связано использование липоевой кислоты в комплексной терапии сердечной недостаточности.

17. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина А. У больного с желчно-каменной болезнью выявлена сухость кожных покровов и роговицы (ксерофтальмия). Какова причина сопутствующих симптомов? В комплексной терапии рекомендован прием холина (витамина В4) и водорастворимой формы ретинола. Объясните целесообразность назначения и рекомендации относительно формы препарата ретинола.

18. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина Д. Врач рекомендовал родителям ребенка с переломом конечности включить в его пищевой рацион молоко и молочные продукты, рыбий жир, а также ежедневные прогулки в солнечную погоду. Объясните рекомендации врача. Почему лучшим источником кальция являются молочные продукты (содержание кальция в мг на 100 г продукта: кунжутное семя – 875, миндаль – 268, молоко коровье – 120, творог – 120)?   

1. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина К. Для профилактики тромбозов после инфаркта миокарда врач назначил пациентке препарат варфарин и рекомендовал диету, исключающую на время лечения продукты, богатые витамином К. Обоснуйте рекомендации врача.
2. Охарактеризуйте биохимическую роль витамина Е. Витаминный препарат «Веторон» (комплекс витаминов С, А и Е) создан с учетом совместимости микронутриентов и вследствие этого считается наиболее эффективным препаратом указанных витаминов. Объясните, в чем состоит положительное взаимодействие витаминовС, Аи Е.

21. Охарактеризуйте роль микроэлементов в организме человека, приведите примеры. Селен является коферментом глутатионпероксидазы. Объясните, почему в местностях, где вода богата селеном, реже развиваются онкологические заболевания, если известно, что важную роль в канцерогенезе играет окислительный стресс.

1. Охарактеризуйте основные этапы обмена железа и роль железа в организме человека. У больного с хроническим энтеритом наблюдается гипохромная анемия. Почему? Какие изменения в энергетическом обмене можно ожидать? Как изменится у него скорость микросомальногогидроксилирования? Как это нужно учесть, подбирая дозы лекарственных препаратов при лечении сопутствующих патологий? Почему для лечения анемии рекомендуют использовать препараты железа, содержащие аскорбиновую кислоту?
2. Охарактеризуйте роль микроэлементов в организме человека и приведите примеры участия меди в обмене веществ. Известно, что медь активирует липопротеинлипазу и ЛХАТ. Какие изменения в обмене липидов могут произойти при недостаточности меди в пище? Объясните, почему при дефиците меди нарушается и обмен железа?
3. Охарактеризуйте роль микроэлементов в организме человека и приведите примеры участия цинка в обмене веществ. Цинк – кофермент ДНК и РНК-полимеразы. Как изменится иммунитет при недостаточности цинка? Почему? Почему больным сахарным диабетом рекомендуют диету с высоким содержанием цинка?
4. Охарактеризуйте роль кальция в организме человека. Анализ крови больного: мочевина 10 мМ/л, общий белок – 35 г/л, кальций крови – 1,7 мМ/л. В моче обнаружен белок. Какова возможная причина указанных нарушений? Могут ли при описанном состоянии наблюдаться симптомы тетании?
5. Охарактеризуйте роль магния в организме человека. Ребенку с повышенной нервной возбудимостью, нарушением сна врач рекомендовал прием препарата «Магне В6», содержащий магний и витамин В6. Объясните, на чем основаны рекомендации врача. В чем преимущества комбинации магний – пиридоксин? Почему дефицит магния в организме может стать причиной гипокальциемии и, соответственно, повышенной нервной возбудимости?

27. В терапевтическое отделение поступил пациент с жалобами на слабость и диарею в течение дня. На основании поведенных анализов поставили диагноз холеры. Известно, что в клетках кишечника холерный токсин, модифицирует α-субъединицу G-белка, что приводит к длительной активации аденилатциклазы и повышению уровня цАМФ, который в клетках кишечника регулирует работу мембранных переносчиков Na⁺/ Cl^- и Cl^-/ HCO^3- . Секреция и снижение всасывания большого количества ионов стимулируют интенсивный приток воды в кишечник (при холере организм теряет в 10 раз больше жидкости). Какая система регуляции водно-солевого обмена должна активироваться у больного? Опишите все этапы функционирования этой системы, механизм действия и эффекты гормонов.

28. У больного гипертензия. Врач назначил лекарственный препарат-ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Объясните, какие изменения произойдут при приеме данного препарата. Охарактеризуйте гормоноподобное вещество – продукт АПФ: химическая природа, место синтеза, процесс активации, регуляция образования активной формы, мишени, механизм действия, биологический эффект.

29. У больного генетический дефект 18-гидроксилазы. Какие изменения в обмене веществ можно ожидать? Охарактеризуйте гормон, с дефицитом которого связаны эти нарушения: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект.

30. У больного генетический дефект 17-гидроксилазы, поэтому отмечается половое недоразвитие, гипертензия и гипокалиемия. Охарактеризуйте гормон, с избыточным количеством которого связаны указанные нарушения: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект.

31. Охарактеризуйте гормон вазопрессин: химическая природа, место синтеза, сигнал для секреции, мишени, механизм действия, биологический эффект. Известно, что алкоголь и напитки, содержащие кофеин существенно подавляют секрецию вазопрессина. К каким изменениям в водно-солевом обмене приведет злоупотребление алкоголем и кофеин содержащих напитков?

32. У больного с карциномой бронха натрий крови 114 ммоль/л, повышена концентрация мочи, но снижен ее объем. Причины нарушений связаны с эктопической секрецией гормона. Назовите и охарактеризуйте этот гормон: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект.

33. Молодой человек на празднике пива выпил 8 л этого напитка, закусывая сушеной соленой рыбой. Проведенная после праздника ночь была очень неспокойной, у него наблюдался повышенный диурез. Объясните механизмы нормализации водного баланса у юноши. Назовите и охарактеризуйте гормон, уровень которого будет повышен: химическая природа, место синтеза, сигнал для секреции, мишени, механизм действия, биологический эффект.

34. У больного кальций крови 3,2 ммоль/л, фосфаты – 0,5 ммоль/л (норма 0,8 – 1,4 ммоль/л). Обнаружена аденома паращитовидной железы. Объясните нарушения минерального обмена. Охарактеризуйте гормон, с которым связаны указанные нарушения: химическая природа, место синтеза, регуляция секреции, мишени, механизм действия, биологический эффект.

35. Охарактеризуйте гормон кальцитриол: химическая природа, место синтеза и «созревания», транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект. Объясните, почему у больных с хронической почечной недостаточностью могут наблюдаться признаки остеомаляции и остеопороза?

36. Охарактеризуйте гормон кальцитриол: химическая природа, место синтеза и «созревания», транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект. Ребенок (11 месяцев) отличается повышенной возбудимостью и имеет признаки рахита. Содержание кальция и фосфора в крови снижено. Повышена активность щелочной фосфатазы. Содержание 25-ОН-холекальциферола увеличено. Назовите возможную причину указанных нарушений и объясните, почему назначение высоких доз витамина Д в данном случае приводит к улучшению состояния.

37. Охарактеризуйте гормон кальцитонин: химическая природа, место синтеза, регуляция секреции, мишени, механизм действия, биологический эффект.

38. Охарактеризуйте адренокортикотропный гормон: химическая природа, место синтеза, регуляция секреции, мишень, механизм действия, биологический эффект. При нарушении функции надпочечников или аденоме гипофиза развивается «бронзовая болезнь» (повышенная пигментация кожи). Объясните, почему.

39. Охарактеризуйте гормон кортизол: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект. Почему лечение глюкокортикоидами противопоказано при язвенной болезни желудка? Объясните назначение препаратов на основе глюкокортикоидов при воспалительных процессах.

1. Охарактеризуйте гормон кортизол: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект. Почему внезапное прекращение лечения глюкокортикоидами может вызвать развитие острой недостаточности коры надпочечников? Почему при длительном лечении глюкокортикоидами показано одновременное введение кортикотропина?

41. У больного глюкоза крови 12 ммоль/л, мочевина – 8,5 ммоль/л. В моче увеличено содержание 17-кетостероидов, оксипролина, реакция Ниландера положительная, реакция с хлорным железом - отрицательная. Назовите возможную причину нарушений. Охарактеризуйте гормон, с которым связаны указанные изменения: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект.

42. Охарактеризуйте тиреотропный гормон: химическая природа, место синтеза, регуляция секреции, мишень, механизм передачи сигнала в клетки-мишени, биологический эффект. У больных гипотиреозом определяют не только уровень Т3 и Т4, но и ТТГ прежде, чем назначить лечение производными тироксина. Объясните, почему? С какой целью в процессе лечения тироксином продолжают периодически измерять уровень ТТГ? Какова желательная динамика этого показателя?

43. Охарактеризуйте гормон тироксин: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект. У больного резко повышен обмен веществ, температура тела, пульс 110 уд/мин. С патологией какого эндокринного органа могут быть связаны эти нарушения? Как можно объяснить наличие указанных симптомов при данной патологии? Какие изменения биохимических показателей крови (уровень глюкозы, холестерина) могут наблюдаться при данной патологии?

44. Девушка 18 лет, живущая в горном селении, обратилась к эндокринологу с жалобами на общую слабость, снижение температуры тела, ухудшение настроения. Анализ крови на ТТГ и йодтиронины показал повышение концентрации ТТГ и снижение - Т4. Объясните результаты анализа крови у пациентки. Какое заболевание можно предположить у пациентки? Что может быть причиной данной патологии? Как можно объяснить общую слабость и снижение температуры тела при данной патологии? Какие изменения биохимических показателей крови (глюкоза, холестерин) могут наблюдаться при данной патологии? Охарактеризуйте основные этапы синтеза Т4 и механизм его действия.

45. Охарактеризуйте гормон тироксин: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, мишени, механизм действия, биологический эффект. Для лечения диффузного токсического зоба (гипертиреоз) применяют тиреостатические препараты группы тионамидов (тиамазол). Механизм их действия заключается в подавлении активности тиреопероксидазы. Объясните результат лечебного действия тионамидов.

46. У больной генетический дефект ароматазы. Охарактеризуйте гормон, недостаточность которого станет причиной нарушений обмена и функций организма: химическая природа, место синтеза, основные этапы синтеза, регуляция секреции, транспорт в крови, механизм передачи сигнала в клетки-мишени. В чем должно заключаться лечение с точки зрения биохимии?

1. Назовите «ведущий» гормон, регулирующий переключение энергетического обмена при смене абсорбтивного периода на постабсорбтивный: химическая природа, место синтеза, регуляция секреции, мишени, механизм действия (передача сигнала, запускаемые метаболические процессы, ключевые ферменты, механизм регуляция их активности), биологический эффект.

48. Охарактеризуйте гормон адреналин: химическая природа, место синтеза, реакции синтеза (исходный субстрат, ферменты, промежуточные продукты), регуляция секреции, мишени, механизм действия, биологический эффект. Двум кроликам ввели гормоны: одному адреналин, другому – кортизол. У какого кролика гипергликемия разовьется быстрее? Почему?

49. Студенту, попавшему в автомобильную пробку, пришлось совершить пробежку, чтобы не опоздать на лекцию. Назовите и охарактеризуйте гормон, обеспечивающий мышцы глюкозой в данной ситуации: химическая природа, место синтеза, реакции синтеза (субстраты, ферменты, продукты), регуляция секреции, мишени и механизм действия применительно к данной ситуации (передача сигнала, запускаемые метаболические процессы, ключевые ферменты, механизм регуляции их активности), биологический эффект.

50. Охарактеризуйте гормон инсулин: химическая природа, место синтеза, регуляция секреции, мишени, механизм действия (передача сигнала, запускаемые метаболические процессы в углеводном и липидном обменах, ключевые ферменты, возможные механизмы регуляции их активности), биологический эффект. Пациент обратился с жалобами на постоянное чувство голода, жажду, быструю утомляемость и усталость. Концентрация глюкозы спустя 2 часа после приема пищи составила 242 мг/дл. Какое заболевание можно предположить у данного пациента? Каковы возможные причины данного заболевания? Как можно объяснить быструю утомляемость пациента и чувство жажды?

51. Люди, постоянно и часто питающиеся в «фастфуд» (много жиров и легкоусвояемых углеводов), обычно склонны к полноте и ожирению. Какие изменения метаболизма при таком питании приводят к ожирению? Охарактеризуйте гормон, который регулирует эти процессы: химическая природа, место синтеза, регуляция секреции, мишени, механизм действия (передача сигнала, запускаемые метаболические процессы в углеводном и липидном обменах, ключевые ферменты, возможные механизмы регуляции их активности), биологический эффект.

52. Охарактеризуйте строение, основные этапы синтеза, группы и роль эйкозаноидов. Известно, что простагландин Е активирует выделение муцинов слизи и снижает выделение соляной кислоты. Аспирин подавляет синтез простагландинов. Как скажется применение этого препарата на работе желудка? Какие патологические изменения могут развиться? Объясните механизм кровотечений при язвенной болезни желудка на фоне использовании нестероидных противовоспалительных препаратов.

53. Назовите норму общего белка в крови, охарактеризуйте понятие абсолютная и относительная гипо- и гиперпротеинемия и приведите примеры возможных причин данных нарушений. В плазме крови взрослого человека содержание общего белка – 45 г/л, альбуминов – 23 г/л, проба на белок в моче отрицательная, водный баланс в норме. Каковы возможные причины указанных изменений? Назовите тип диспротеинемии. Почему снижение содержания общего белка в плазме крови сопровождается отеками?

54. Охарактеризуйте особенности строения и функции альбумина. При обследовании ребенка 10 лет отмечено истощение, задержка роста, общий белок крови 50 г/л, альбумин 25 г/л, гемоглобин 72 г/л. Каковы возможные причины указанных изменений? Назовите тип диспротеинемии. Почему показателем тяжести белковой недостаточности при голодании выбирают уровень сывороточных альбуминов, а не глобулинов?

55. Охарактеризуйте особенности строения и функции альбумина. В плазме крови больного содержание общего белка составило 40 г/л, альбуминов 18 г/л, мочевины 36 ммоль/л. В моче обнаружен белок. Каковы возможные причины указанных изменений? Назовите тип диспротеинемии. Объясните, почему на фоне данной патологии потери общего белка происходят за счет альбуминов, и какие соединения базальной мембраны клубочков формируют фильтрационный барьер, препятствуя потере белка в норме.

56. Охарактеризуйте общий план строения иммуноглобулинов, назовите классы иммуноглобулинов и их функции. У больного с проявлениями сезонной аллергии в крови обнаружено высокое содержание IgЕ, а у больного с хроническим инфекционным заболеванием дыхательных путей - уровень IgA. Объясните, почему. Каковы особенности функционирования указанных иммуноглобулинов?

57. Объясните понятие «респираторный взрыв» фагоцитов и охарактеризуйте последовательность и роль реакций, запущенных кислородом (назовите ферменты, субстраты, продукты и их роль). У пациента, страдающего хроническим гранулематозом, обнаружена наследственная недостаточность NADPН-оксидазы. При этом заболевании некоторые микроорганизмы сохраняют жизнеспособность внутри фагоцитов, а их антигены вызывают клеточный иммунный ответ и образование гранулем. Объясните взаимосвязь генетического дефекта и заболевания.

1. Охарактеризуйте общий план строения мембранных комплексов факторов свертывания крови, роль протромбиназы, тромбина и фибрина в образовании тромба. Объясните целесообразность гирудотерапии (лечение с использованием пиявок, слюнные железы которых содержат пептид гирудин – ингибитор тромбина), использования гепарина и тканевого активатора плазминогена для профилактики и лечения тромбозов при сердечно-сосудистых заболеваниях и тромбофлебите.

59. Охарактеризуйте противосвертывающую (антикоагулянтную и фибринолитическую) систему крови: роль гепарина, антитромбина, системы протеина С и плазмина. У новорожденного с наследственным дефицитом протеина С обнаружена легочная эмболия. Почему ребенок, гомозиготный по такой мутации, может погибнуть сразу после рождения, если ему не проводить заместительную терапию протеином С?

60. Охарактеризуйте структуру и функции гемоглобина, особенности строения и свойства фетального гемоглобина. У больного сахарным диабетом повышен уровень фетального гемоглобина и 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах. Объясните, почему. Как образуется 2,3-дифосфоглицерат в эритроцитах?

61. Охарактеризуйте процессы образования и обезвреживания активных метаболитов кислорода в эритроцитах. Лечение пациента, имеющего генетический дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, лекарством, в состав которого входит парацетамол (препарат обладает действием окислителя), привело к желтухе. Объясните, почему и предположите вид желтухи. Какие анализы необходимы для дифференциальной диагностики желтухи? Какие изменения следует ожидать для подтверждения диагноза?

1. Охарактеризуйте особенности и роль гликолиза в эритроцитах. Известно, что переливание донорской крови со сниженной концентрацией 2,3-дифосфоглицерата может привести к гибели больного. Объясните, почему. Как образуется 2,3-дифосфоглицерат?

63. Охарактеризуйте основные этапы синтеза гема: назовите исходные субстраты, основные ферменты, механизмы регуляции их активности, основные промежуточные продукты. Врач обратил внимание на то, что у больного, длительно принимавшего витамин С и нестероидный противовоспалительный препарат вольтарен, моча приобрела красный цвет, а пребывание на солнце вызвало воспаление кожи. Какова причина этих осложнений? Какое лекарство следует отменить у этого больного? Назовите заболевание, симптомы которого проявились как побочное действие лекарства. Укажите вещества, накопление которых в тканях больного вызывало фотосенсибилизацию.

64. Охарактеризуйте основные этапы катаболизма гема: назовите клетки, в которых происходит процесс, основные ферменты (тип реакции), конечный продукт, его свойства и механизм токсичности. У больного с анемией уровень гемоглобина 85 г/л, общий билирубин 29 мкМ/л, гембилирубин 23 мкМ/л, снижено количество гаптоглобина. Через несколько дней у больного повысилась температура, появился кашель и влажные хрипы в легких. Врач назначил ему сульфаниламиды. Через сутки появились признаки поражения ЦНС. Каковы причины нарушений биохимических показателей крови? Чем вызвано поражение ЦНС после приема сульфаниламидов?

65. Охарактеризуйте процесс детоксикации гембилирубина: назовите клетки, фермент, продукт и этапы его дальнейшего превращения и выведения из организма. У пациента с желтухой в крови значительно повышена активность ГГТП и ЩФ, отмечается повышение активности АЛТ и АСТ. Определите тип желтухи. Как изменится содержание прямого и непрямого билирубина в крови, уробилина и билирубина в моче, стеркобилина в кале?

1. Назовите норму билирубина в крови, причины гипербилирубинемии (виды желтухи), объясните механизм токсичного действия билирубина (билирубиновой энцефалопатии). У больного желтуха, уровень общего билирубина 76 мкмоль/л, активность АЛТ 280 ед/л (норма 5-30 ед/л), АСТ 170 ед/л (норма 8-40 ед/л). Определите тип желтухи. Как изменится содержание непрямого билирубина в крови, уробилина и билирубина в моче и стеркобилина в кале?

67. Назовите норму билирубина в крови, соотношение непрямого и прямого билурубина и причины гипербилирубинемии. У ребенка 2-х месяцев желтуха, увеличение печени, сахар крови глюкозо-оксидазным методом - 3 ммоль/л, ортотолуидиновым – 4,5 ммоль/л, в моче желчные пигменты, проба Ниландера положительная, белок в моче отсутствует. Каковы возможные причины указанных нарушений? Определите тип желтухи. Какие маркёры энзимодиагностики могут подтвердить дифференциальный диагноз желтухи?

68. Назовите биохимические маркёры дифференциальной диагностики желтухи, включая энзимодиагностику, и охарактеризуйте их изменения при каждом виде желтухи. Анализ крови 3-х больных с желтухой:

 Определите тип желтухи у каждого из больных. Каков прогноз протекания заболевания у больного В, если известно, что у него гипопротеинемия? Ответ поясните. Объясните механизм токсического действия билирубина.

69. Охарактеризуйте причины физиологической желтухи новорожденных. Двум новорожденным с желтухой врач рекомендовал фототерапию. У одного ребенка состояние улучшилось, и симптомы желтухи исчезли. Второму ребенку облучение не помогло, поэтому ему назначили фенобарбитал – индуктор синтеза глюкуронилтрансферазы. Однако и такое лечение оказалось неэффективным. У ребенка вследствие дегенеративных изменений нервных клеток появились признаки энцефалопатии. Назовите причины желтухи у каждого из новорожденных. Обоснуйте рекомендации врача и объясните результаты лечения.

70. Охарактеризуйте строение, свойства, функции и основные этапы синтеза гликозамингликанов и протеогликанов соединительной ткани. Препарат баларпан, который используется в качестве действующего вещества при лечении сухой роговицы глаз, содержит сульфатированный гликозамингликан. Объясните, почему применение этого лекарства повышает влажность поверхности глаза.

1. Охарактеризуйте внутриклеточный этап синтеза и созревания коллагена. Синдром Элерса-Данлоса (малый рост, деформация суставов, искривление позвоночника) развивается вследствие дефекта генов проколлагенпептидаз. Почему дефект указанных генов приводит к таким тяжелым последствиям? Объясните значение данных ферментовна внеклеточном этапе образования коллагена: назовите субстрат, продукт реакции и его роль.

72. Охарактеризуйте внеклеточный этап синтеза и созревания коллагена. Латиризм – заболевание, характеризующееся деформацией позвоночника, смещением суставов, деминерализацией костей, суставными кровотечениями. Эти симптомы развиваются вследствие ингибирования лизилоксидазы. Почему снижение активности этого фермента приводит к таким тяжелым последствиям?

1. Охарактеризуйте строение коллагена и отметьте особенности, обеспечивающие прочность волокна. У больного мутация гена альфа-цепи коллагена, сопровождающаяся заменой глицина. В клинической картине заболевания – ломкость костей, аномалии зубов, гиперподвижность суставов. Объясните причины указанных нарушений.
2. Назовите метаболит-маркёр интенсивности обмена коллагена и охарактеризуйте реакцию его образования в процессе созревания коллагена. Системная склеродермия – заболевание, при котором развивается фиброз кожи и внутренних органов вследствие активации синтеза коллагена. Как изменяется при этом заболевании уровень названного маркёра? Какой фермент осуществляет катаболизм коллагена? Почему для лечения этого заболевания применяют синтетические аналоги кортизола?
3. Охарактеризуйте особенности строения межклеточного матрикса костной ткани: структуру гидроксиапатитов, состав и роль органической матрицы в образовании кристаллов. В Забайкалье вдоль р. Уров местность загрязнена радионуклидами, в частности ⁴⁰Sr. У местных жителей наблюдаются частые переломы конечностей. Объясните, почему.
4. Охарактеризуйте этап резорбции в обмене костной ткани: назовите неколлагеновые белки остеобластов, активирующие остеокласты, и объясните роль остеокластов на данном этапе обмена. Остеопетроз – редкое заболевание, которое является следствием дисфункции остеокластов и нарушения процесса резорбции. Одна из форм заболевания вызывается недостаточностью карбоангидразы II. Почему снижение активности этого фермента приводит к нарушению функции остеокластов?
5. Охарактеризуйте этап костеобразования (минерализации) в обмене костной ткани: объясните роль остеопротегерина, кислой и щелочной фосфатазы, усиления оксигенации остеобластов. У женщины пожилого возраста с сахарным диабетом при обследовании выявлено повышение уровня пиридинолина (продукта деградации остеоколлагена), остеокальцина, снижение соотношения остеопротегерина и RANKL. Какие изменения в обмене костной ткани можно предполагать на основании данных биохимического обследования? Почему степень выраженности этих изменений выше при сахарном диабете? Ответ поясните. С чем связаны возрастные изменения в обмене костной ткани у женщин? Почему прием препаратов кальция и витамина Д3 без гормонозаместительной терапии может оказаться неэффективным?
6.  Объясните понятия: протоонкогены, онкогены, гены-супрессоры опухолевого роста. Назовите фермент, обеспечивающий опухолевой клетке, безграничное число делений. У больного с онкологическим заболеванием выраженная гипогликемия, повышен уровень лактата, анемия, снижение массы тела, мышечная слабость, отрицательный азотистый баланс. Объясните причины указанных нарушений.