- Ангиография (при артериите Такаясу, ББ)

- Ультразвуковая допплерография (при артериите Такаясу, болезнях Кавасаки и Бехчета)

- КТ высокого разрешения, МРТ, КТ и МРТ-ангиография

Морфологическое исследование

Обязательный компонент постановки диагноза при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа–Стросс, гигантоклеточном артериите.

Ткани и органы, из которых берут биопсийный материал:

- часто: кожа, мышцы, височная артерия, почки, верхние дыхательные пути, легкие, бедренный нерв

- редко: яичко, прямая кишка, печень, сердце, мозг

Основные процессы, происходящие в сосудах при васкулитах:

- воспалительная инфильтрация стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, Т-лимфоцитами, разрушение стенки сосуда (разрыв, кровоизлияния, аневризмы)

- формирование гранулемы

- повреждение эндотелия, приводящее к тромбозу

- гиперплазия интимы, облитерация просвета, приводящая к ишемии тканей

62.Узелковый полиартериит. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Основные клинические синдромы. Лабораторные изменения. Клинические варианты. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

Узелковый полиартериит (УП) — некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра, протекающий без васкулита артериол, капилляров, венул, и не ассоциированный с АНЦА.

I . Этиопатогенез

Причинами могут быть следующие факторы:

- Вирусы гепатита B и C, ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19 (могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки)

- ЛС (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки

Механизм повреждения сосудистой не ясен. У больных часто обнаруживают ЦИК, но нельзя уверенно говорить о связи заболевания с отложениями ЦИК в стенке сосуда, учитывая, что для иммунокомплексного механизма характерно повреждение стенки мелких артерий и капилляров.

При узелковом полиартериите могут быть поражены любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, кишечник и почки.

Характерный патоморфологический признак — сегментарный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра.

Воспалительный инфильтрат представлен нейтрофилами, лимфоцитами и эозинофилами. При прогрессировании заболевания отмечают нарушение нормальной архитектоники сосудистой стенки, включая эластическую мембрану с замещением ее материалом, напоминающим фибрин. В этом месте наблюдают формирование аневризмы с пристеночным тромбозом.

Заживление очага сопровождается развитием склеротических изменений в стенке сосуда и окклюзией его просвета.

II . Клиническая картина

Заболевание обычно начинается постепенно, реже остро (после приема некоторых лекарственных препаратов) с:

- лихорадки

- болей в мышцах (интенсивные боли в икроножных мышцах, иногда вплоть до обездвиживания)

- болей в суставах (артрит преходящий, недеформирующий, с поражением одного или нескольких крупных суставов: голеностопных, коленных, плечевых, локтевых и лучезапястных)

- кожных высыпаний (папуло-петехиальная пурпура, буллезные и везикулезные высыпания, сетчатое ливедо, развитие некрозов кожи и ишемической гангрены мягких тканей дистальных фаланг пальцев)

- похудания

Органная патология

1. Полинейропатия: асимметричные нарушения чувствительности

и двигательных функций в нижних конечностях, интенсивные боли и парестезии.

2. Поражение почек: умеренная протеинурия (менее 3 г/сут), микрогематурия, лейкоцитурия.

Ведет к развитию ХПН и стойкой симптоматической АГ.

Развитие гломерулонефрита не характерно.

3. Поражение сердца: гипертрофия левого желудочка, тахикардия, нарушения сердечного ритма и проводимости, ангинозные боли, развитием инфаркта миокарда.

4. Поражение пищеварительной системы: анорексия, тошнота и рвота, боли в

животе (обусловлены ишемией тонкой кишки, тромбозом мезентериальных сосудов).

5. Поражение легких: пневмонии, пневмофиброз.

Наблюдается кашель со скудным выделением слизистой мокроты, нарастающие признаки дыхательной недостаточности.

6. Поражение глаз: аневризмы артерий, тромбозы центральной артерии сетчатки.

7. Патология яичек (орхит, эпидидимит)

III . Диагностика

Лабораторные и инструментальные данные

- ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз

- Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия)

- Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина в сыворотке, снижение СКФ

- увеличение уровня ЦИК

- антитела к кардиолипину

- ангиография: аневризмы и стеноз артерий среднего калибра (в артериях почек, брыжейки, печени)

- биопсия тканей (в участках поражённой кожи или болезненных мышц)

IV . Лечение

Индукция ремиссии (3-6 мес):

- ГК + циклофосфамид

- ГК + циклофосфамид + плазмоферез + противовирусные (при инфекции вирусом гепатита В)

Поддержание ремиссии (2-5 лет):

- ГК + циклофосфамид

- ГК + азатиоприн