Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является осложнением монохориальной многоплодной беременности и встречается с частотой 10-15%. Несмотря на относительно небольшую частоту, ФФТС характеризуется высокой перинатальной смертностью - 15-17% всех случаев перинатальной смертности при многоплодной беременности. Развитие ФФТС обусловлено наличием сосудистых анастомозов, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. В итоге один плод становится донором, у него наблюдается анемия, задержка развития, маловодие. У плода-реципиента развивается эритремия, кардиомегалия, неиммунная водянка, многоводие. Сосудистые анастомозы обнаруживаются при монохориальной беременности в 49-100% случаев. Они бывают двух типов: поверхностные и глубокие. Поверхностные анастомозы располагаются на хориальной пластинке и могут быть артерио-артериальные и вено-венозные. Они функционируют в двух направлениях. При глубоких анастомозах в котиледон поступает артериальная кровь от одного плода, а венозный дренаж осуществляется в систему циркуляции другого плода. ФФТС развивается вследствие нарушения сосудистого баланса между системами кровообращения близнецов. Диагноз фето-фетального трансфузионного синдрома обычно устанавливается в ходе ультразвукового исследования во второй половине беременности, хотя уже при первом скрининговом обследовании в ранние сроки можно выделить группу риска по ФФТС при обнаружении следующих признаков: - монохориальная беременность; -расширение воротникового пространства > 3 мм в сроки 10-14 нед; -уменьшение (отставание роста) КТР одного из плодов; - образование складок амниотической мембраны в 11-13нед. По мнению некоторых исследователей, визуализация в 14-17 нед при монохориальной беременности складки амниотической перегородки, вследствие разного количества вод в амниотических полостях, является одним из наиболее раннихэхографических признаков ФФТС. Тесное прилегание («прилипание») одного плода к стенке матки в ранние сроки беременности выявляется в 92% случаев ФФТС.

Среди эхографических критериев, характерных для II и III триместров беременности, следует выделить 5 типов. 1. Монохориальный тип гестации: - плоды имеют одинаковый пол; - одна плацента; - тонкая амниотическая перегородка; - отсутствие лямбдообразной формы перегородки в области ее прикрпеления к плаценте. 2. Различие количества околоплодных вод: - многоводие у одного плода (глубина наибольшего кармана вод: до 20 нед > 60 мм, от 20 до 22 нед > 80 мм, от 23 до 25 нед > 120 мм); - маловодие у второго плода (глубина наибольшего кармана вод > 2 см). 3. Различие размеров мочевого пузыря (динамический ультразвуковой контроль): - маленькие размеры или отсутствие эхотени мочевого пузыря у плода с маловодием (плод-донор); - большие размеры мочевого пузыря у плода с многоводием (плод-реципиент). 4. Различие в массе плодов > 20%. 5. Водянка плода-реципиента и задержка развития плода-донора. При обнаружении фето-фетального трансфузионного синдрома показано проведение допплерометрического и эхокардиографического исследования. Разница систолодиастолического отношения артерий пуповины плодов при ФФТС обычно превышает 0,4. Неблагоприятным прогностическим признаком является обнаружение нулевого или реверного конечно-диастолического кровотока в артерии пуповины донора и аномальный венозный кровоток у плода-реципиента. В ходе эхокардиографии у плода-реципиента могут быть обнаружены: кардиомегалия, гипертрофия правого желудочка, уменьшение выброса правого желудочка, трикуспидальная регургитация, повышение скорости кровотока в легочной артерии. ФФТС характеризуется высоким уровнем перинатальной смертности, которая в основном обусловлена высокой частотой преждевременных родов из-за многоводия. Причинами постнатальной смертности у реципиентов являются легочная гипертензия, обструкция выходного тракта правого желудочка и почечная недостаточность, у доноров - осложнения, связанные с тяжелой формой задержки внутриутробного развития. В настоящее время для лечения фето-фетального трансфузионного синдрома используются следующие основные методы: консервативное лечение, амниоредукция, фетоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов, септостомия, селективная эвтаназия. При любом способе лечения критериями успешной терапии являются: - визуализация мочевого пузыряуобоихплодов; - нормализация количества околоплодных вод; - исчезновение признаков сердечной недостаточности.

Лечение

Если фето-фетальный трансфузионный синдром появится в конце беременности, то в этом случае лечение требоваться не будет (чаще всего), но если этот синдром появится на ранних сроках беременности, то лечение будет иметь важное значение для выживания обоих плодов. Регулярным удалением амниотической жидкости от близнеца-получателя можно временно восстановить равновесие в уровнях этой жидкости у обоих близнецов, но этот подход, как правило, рекомендуется выполнять только в легких случаях. Другим методом лечения является септостомия, по ходу проведения этой процедуры врач делает иглой отверстие в мембране, которая разделяет два плода. Это отверстие позволит амниотической жидкости более равномерно распределяться между двумя плодами. Но несмотря на всю свою простоту, септостомию сегодня проводят крайне редко, поскольку эта процедура связана с повышенным риском пуповинного запутывания.

Регулярным амниоцентезом и септостомией можно лечить фето-фетальный трансфузионный синдром путем корректировки уровней амниотической жидкости, но этими методами не получится решить главный вопрос – общая плацента и система кровеносных сосудов, по которым кровь уходит от донора к получателю. В таком случае хирурги могут провести лазерную коагуляцию с применением фиброфетоскопа и лазера. По ходу этой операции проводится закрытие плацентарных сосудов таким образом, что каждый плод будет получать кровь независимо друг от друга. Этот тип операции, как правило, требует только эпидуральной или местной анестезии.

В крайнем случае хирурги могут провести перевязку пуповины одного из близнецов, это неминуемо приведет к остановке сердца плода и к остановке перемещения крови от донора к получателю. Перевязка пуповины проводится только в самых тяжелых случаях, когда один из близнецов находится так близко к смерти, что никакими другими методами сохранить ему жизнь не удастся. В других тяжелых случаях акушерами может быть рекомендовано прекращение беременности.

Частота обратной артериальной перфузии (ОАП), или акардии, составляет 1% от всех случаев монохориальной беременности или 1 случай на 35 000 всех беременностей. Впервые эта аномалия была описана A. Benedetti [80] в 1553 г. Акардия является результатом атерио-артериальных и вено-венозных анастомозов сосудов пуповины близнецов, слияния плацент и ОАП. Поэтому в 1983 г. М. Van Allen и соавт. впервые использовали термин последствия обратной артериальной перфузии (ПОАП). Кровь от пуповины плода-донора через артериальные анастомозы в реверсном направлении по пуповине поступает какардиальному плоду. По вене пуповины паразитирующего плода в плаценту поступает глубоко дезоксигенированная кровь. Наиболее часто ОАП возникает у монозиготных близнецов со слившимися плацентами, но в литературе есть примеры развития этой патологии при наличии трех, четырех и пяти близнецов. Акардиальный плод и его близнец имеют всегда одинаковый пол, преимущественно женский.

Хромосомные аномалии наблюдаются в 50% случаев при ОАП. Однако нарушения не соответствуют ожидаемому фенотипу при этих хромосомных аберрациях. При ПОАП один близнец является реципиентом, второй - донором. Близнец-реципиент (перфузируемый) представляет собой широкий круг нарушений, в то время как близнец-донор морфологически здоров. У пораженного плода может отсутствовать не только сердце, но и любой другой орган, внешне плод может принимать самые разные формы. У акардиального плода аномалии определяются фактически в любом органе. К ним относятся полное или частичное отсутствие свода черепа, голопрозэнцефалия, анэнцефалия, пороки лица (анофтальмия, микрофтальмия, расщелины губы и неба), отсутствие или недоразвитие конечностей, грудной клетки, дефекты диафрагмы, отсутствие легких, атрезия пищевода, короткий кишечник, омфалоцеле, гастрошизис, асцит, отсутствие печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, экстрофия клоаки, отек подкожной клетчатки, единственная артерия пуповины. В большинстве случаев обнаруживается оболочечное прикрепление пуповины акардиального плода.

 В клинической практике наибольшее распространение получила следующая классификация акардии:

1. Acardius anceps - пораженный плод имеет наиболее сохранный вид: голова сформирована полностью или частично с остатками краниальных костей и мозговой ткани, лицевой череп с расщелинами, четко различаются конечности и отдельные части туловища.

2. Acardius acephalus - отсутствуют голова, верхняя часть туловища с органами грудной клетки, верхние конечности; дифференцируются рудиментарная диафрагма, зачатки органов брюшной полости, тазовые кости и конечности.

3. Acardius acormus - туловище отсутствует; голова или рудиментарная, подобная голове структура прикрепляется к плаценте напрямую или через небольшой фрагмент пуповины.

4. Acardius amorphus - наиболее выраженное повреждение плода, приводящее к полной потере человеческого облика.

Пренатальная диагностика акардии широко представлена в литературе. Подозрение на акардию возникает в тех случаях, когда один из плодов при многоплодной беременности имеет причудливые очертания (недифференцированные голова, туловище, конечности). Во II триместре беременности развивается выраженное многоводие у плода-донора. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с тератомой и случаем внутриутробной гибели одного из близнецов. При подозрении на внутриутробную гибель одного из близнецов необходимо провести серию ультразвуковых исследований, которые покажут рост акардиального плода в динамике. Установление диагноза акардии возможно уже при скрининговом ультразвуковом исследовании в конце I триместра беременности. Наиболее рано пренатально диагноз ПОАП был поставлен S. Zucchini и соавт. в начале 9-й недели беременности. Допплерография имеет большое значение для постановки точного диагноза. При нормальной беременности кровоток в артерии пуповины идет в направлении от плода к плаценте. Кровоток у акардиального монстра по артерии пуповины идет в обратном направлении, то есть от плода-донора к плоду-реципиенту. D. Sherer и соавт. зарегистрировали значительное увеличение по сравнению с нормой систолодиастолического соотношения в артерии пуповины акардиального плода. Уровень смертности близнецов-реципиентов составляет 100%, плодов-доноров 50-75%. Основными причинами смерти плодов-доноров являются сердечная недостаточность, запутывание петель пуповины и недоношенность. Частота врожденных пороков развития у плода-донора составляет около 10%. Наиболее часто отмечается гидроцефалия, пороки сердца и сосудов. Во время беременности плод-донор адаптируется к новым условиям кровоснабжения. В результате у него развивается водянка, асцит, гидроторакс, гипертрофия правого желудочка, гепато-мегалия и тяжелая сердечная недостаточность, сопровождающаяся трикуспидальной недостаточностью и нередко перикардиальным выпотом.

Основной задачей лечения является получение жизнеспособного плода-донора до развития сердечной недостаточности. В случае диагностики акардии необходим еженедельный ультразвуковой контроль и при отсутствии признаков сердечной недостаточности у плода-донора возможно консервативное ведение. Назначаются препараты, снижающие маточную активность (сульфат магния, (3-адреномиметики, индометацин) и кортикостероиды (целестон, дексаметазон) для ускорения созревания легочной ткани плода. Амниоредукция способствует уменьшению внутриматочного давления и наряду с использованием токолитиков снижает риск развития преждевременных родов. Если акардия диагностирована до 20 нед, то методом выбора является селективное прекращение кровотока по пуповине плода-реципиента. Трудности этого метода лечения обусловлены тем, что пуповина акардиального плода очень короткая и имеется тесная связь межу пуповинами близнецов. Облитерация сосудов пуповины может быть осуществлена путем эмболизации, коагуляции или перевязки.