Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2024
Многоплодная беременность встречается у 0,5—2% женщин и заканчивается рождением чаще всего двойни, реже тройни. Возможно рождение и большего числа детей. По общепризнанной формуле, двойни встречаются 1:80 родов, тройни —1:802 (6400) родов, четверни 1: 803 (512 000) родов, пятерни — 1: 804 (40 960 000) родов.
В последнее время отмечается увеличение числа двоен у женщин, применявших гормональные контрацептивы, при экстракорпоральном оплодотворении и индукции беременности.
Этиология и патогенез
Общепризнанной причиной наступления многоплодной беременности считают наследственные факторы: по линии матери — 7,5%, по линии отца — 1,7%. До последнего времени считалось, что одной из предпосылок к развитию многоплодной беременности является возраст женщины — старше 35 лет. В настоящее время среди рожениц с двойнями почти в 3 раза увеличился удельный вес первородящих в возрасте 26—28 лет. Возможно, это связано с методами лечения бесплодия.
Многоплодная беременность является или результатом оплодотворения нескольких яйцеклеток, или в оплодотворенной яйцеклетке развиваются два или несколько зародышей. В связи с этим различают два типа близнецов: дизигот-
ные (разнояйцевые) и монозиготные (однояйцевые). У дизиготных близнецов имеются две амниотические и две хориальные оболочки, две плаценты — бихориальный биамниотический тип плацентации (рис. 80, а). У монозиготных близнецов имеются две амниотические и одна хориальная оболочки, одна плацента — монохориальный, биамниотический тип плацентации (рис. 80, б).
Диагностика
Распознать многоплодную беременность в I триместре беременности можно только с помощью ультразвукового сканирования. Во И триместре из-за размеров матки, несколько превышающих ожидаемый срок беременности, можно заподозрить многоплодие. Окончательный диагноз устанавливают при ультразвуковом исследовании. С начала III триместра уже более отчетливо определяют увеличение объема матки, опережающее срок беременности. Окружность живота и высота стояния дна матки не соответствуют размерам пальпируемой головки, что заставляет врача искать вторую и третью крупные части. Чем больше срок беременности, тем легче это удается.
При беременности, близкой к доношенной, данные наружного акушерского обследования оказываются достаточно информативными. Окружность живота превышает 100 см. Высота стояния дна матки — более 40 см. Приемами Леопольда—Левицкого удается прощупать 3 и более крупные части плода и много мелких частей. Варианты расположения крупных частей разнообразны, что связано с положениями и предлежаниями плодов (рис. 81). При аускультации определяют 2 фокуса оптимального звучания сердечных тонов плодов, между которыми существует зона тишины. Разница в частоте сердцебиений, превышающая 8 уд/мин, подтверждает диагноз двойни.
Ультразвуковое сканирование не только дает возможность точно диагностировать многоплодие (двойня, тройня, четверня...), но и установить точные размеры плодов. Регистрация КТГ подтверждает наличие многоплодной беременности и помогает оценить состояние плодов.
Дифференцируют многоплодие от беременности крупным плодом, многово-дия, иногда пузырного заноса.
Течение и ведение беременности
Физиологическое течение беременности отмечается лишь в 11% случаев. Аномалии положения плодов встречаются в 16 раз чаще, чем при одноплодной беременности. Ранний и особенно ОПГ-гестоз наблюдаются в 4 раза чаще; особенно тяжело они протекают при дизиготных близнецах. Одним из характерных признаков многоплодия является многоводие одного из плодов. Почти у половины беременных с многоплодием наблюдается отставание в развитии одного из плодов, вплоть до его гибели. У каждой третьей женщины развивается угроза прерывания беременности, особенно часто в сроки 34—37 нед. У 40% беременных выявляется анемия.
Врачебное наблюдение за беременными с многоплодием осуществляется с учетом возможных осложнений. Даже при благоприятном течении беременности показано стационарное обследование на 28—30-й неделе с целью выявления угрожающих преждевременных родов, оценки состояния плодов и фетоплацентар-ного комплекса в целом, коррекции выявленных осложнений. Своевременное лечение угрожающего прерывания беременности может предотвратить начало родов в критический для многоплодия период: 34—37 нед. Повторную госпитализацию в дородовое отделение осуществляют за 2—3 нед. до срока родов.
При малейшем отклонении от нормального течения беременности показана обязательная госпитализация, возможно до родоразрешения. Угроза преждевременных родов параллельно с ее лечением требует от врача проведения комплекса мероприятий, направленных на ускорение созревания плодов (в первую очередь, легких и мозга). Назначают кортикостероиды, фосфолипиды, реологически активные препараты, антиоксиданты, проводят гипербарическую оксиге-нацию.
Течение и ведение родов
Многоплодие сопровождается частыми осложнениями родового акта. Большинство родов наступает преждевременно: более чем в половине случаев масса новорожденных не превышает 2500 г. Весьма часто (около 50%) оба плода или один из них к началу родов оказываются в тазовом предлежании, а в 10% случаев — в поперечном положении. В 60% случаев наблюдается несвоевременное (преждевременное или раннее) излитие околоплодных вод. Это осложнение может сопровождаться выпадением пуповины и мелких частей, чему способствуют поперечные положения, тазовые предлежания и малые размеры плодов. В 20—30% родов выявляются аномалии родовой деятельности, чаще в виде слабости сокращений матки. Период изгнания может осложняться преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты второго плода. Все перечисленные осложнения увеличивают возможность гипоксии и родовой травмы плодов. При многоплодии нарушается физиологическое течение последового и раннего послеродового периодов: в 24% наблюдается патологическая кровопотеря.
Ведение родов при многоплодии требует большого внимания, четкой ориентации в акушерской ситуации, высокой квалификации, дающей возможность выполнить любые акушерские операции. В современном акушерстве роды через естественные родовые пути проводят только при наличии двойни. Тройня, четверня и т. д., как правило, требуют абдоминального родоразрешения в интересах плодов.
Роды двойней проводятся под мониторным контролем. Регистрация КТГ позволяет следить за характером родовой деятельности и состоянием плодов. При нормальном течении родов двойней в начале периода раскрытия на гистерограм-ме фиксируется отчетливая тенденция к увеличению частоты схваток при небольшой амплитуде сокращений матки. Тройной нисходящий градиент сохраняется только у 28,5% рожениц. По мере прогрессирования родов несколько снижается сократительная деятельность, которая распространяется на II период и усугубляется перерастяжением мышц брюшной стенки. Базальный тонус матки остается нормальным на протяжении всего родового акта. Такой характер родовой деятельности, достаточный для периода раскрытия, не всегда обеспечивает изгнание обоих плодов. Поэтому при срочных родах оправдано профилактическое внутривенное капельное введение простагландина F2a и/или окситоцина с конца I периода до окончания раннего послеродового периода.
После рождения первого плода наступает непродолжительная пауза. В это время проводится наружное акушерское обследование, определяются положение и предлежание второго плода, выслушивается его сердцебиение. Черед 4—5 мин схватки возобновляются, врач производит влагалищное обследование для вскрытия плодного пузыря, и роды предоставляются естественному течению.
При многоплодной беременности III период родов по своей значимости не уступает I и И периодам и поэтому требует от врача максимального внимания. Недостаточная активность сократительной деятельности матки в период раскрытия и изгнания плодов продолжается и во время отделения плаценты и выделения последа. Физиологическая кровопотеря наблюдается только у половины рожениц; у 32% родильниц кровопотеря достигает пограничных величин, а у 24% имеется патологическая кровопотеря. В раннем послеродовом периоде вследствие гипоактивности матки может развиться клиническая картина гипо- и атонических кровотечений.
Все сказанное определяет активный характер ведения последового и раннего послеродового периодов с применением сокращающих матку средств. С последней потугой во II периоде родов (если роды ведут без внутривенного вливания простагландина F2a и/или окситоцина) с целью профилактики кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах одномоментно вводят сокращающие средства (метилэргометрин, окситоцин).
После рождения плаценты ее осматривают, обращают внимание на размер плацентарной площадки, строение оболочек и межплодовой перегородки. При наличии бихориальной биамниотической двойни перегородка должна состоять из 4 листков, при наличии монохориальной биамниотической двойни — из 2 листков.
При осложненном течении родов своевременно принимают адекватные меры.
Преждевременное излитие околоплодных вод при беременности сроком 28—34 нед. и головном предлежании первого плода требует пролонгации беременности на 3 дня для проведения профилактики дистресс-синдрома у плодов. Важным условием такой тактики является отсутствие инфекции любой локализации. В дальнейшем проводится родовозбуждение, или роды начинаются спонтанно. При беременности, превышающей 37 нед., плоды являются зрелыми, поэтому родовозбуждение назначают через 2—3 ч после излития вод. Во всех случаях важно оценить «зрелость» шейки матки. Родовозбуждение проводится с помощью внутривенного введения простагландинов или окситоцина на фоне применения спазмолитиков. Те же средства используют при диагностированной слабости родовой деятельности. Внутривенное введение препаратов продолжают во И, III и раннем послеродовом периодах. В случае преждевременных родов период изгнания проводится без защиты промежности. После рождения первого плода обязательно накладывают зажим на пуповину, так как при наличии общей плаценты второй плод может терять кровь.
Период изгнания представляет большую опасность для второго плода. После рождения первого плода могут возникнуть ситуации, требующие от врача быстрых и точных действий. Так, второй плод может оказаться в поперечном или косом положении. Акушер должен осторожно перевести его в продольное положение, применив наружный поворот на головку или тазовый конец. После наружного акушерского поворота вскрывают плодный пузырь, и роды предоставляют естественному течению. Если наружный акушерский поворот не удается, то роженице дают наркоз и производят классический наружно-внутренний поворот плода за ножку с последующим извлечением.
Несмотря на применение родостимулирующей терапии, продвижение второго плода по родовому каналу может резко замедлиться или остановиться. В таких случаях при тазовых предлежаниях производят извлечение плода за ножку или тазовый конец; при головном вставлении и наличии условий осуществляют вакуум-экстракцию или накладывают акушерские щипцы, при подвижной головке выполняют классический наружно-внутренний поворот на ножку с последующим извлечением.
В период изгнания всегда необходимо помнить о факторе времени. Чем больше промежуток между рождением плодов, тем хуже прогноз для второго плода. Гибель плода наступает от асфиксии, в том числе связанной с преждевременной отслойкой плаценты. После рождения первого плода может наступить отделение плаценты, что приведет к развитию клинической картины преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты второго плода. Об этом свидетельствуют появления кровянистых выделений из половых путей и ухудшение состояния плода. Спасти его может только срочное извлечение акушерскими щипцами, вакуум-экстрактором или за ножку — в зависимости от акушерской ситуации.
В случае применения акушерских операций во II периоде родов не следует забывать о проведении ручного обследования матки для проверки ее целости.
Перинатальная смертность при многоплодии в 2 раза чаще, чем при родах одним плодом. Поэтому в современном акушерстве существует тенденция к расширению показаний к абдоминальному родоразрешению в интересах плода. Показаниями для кесарева сечения, непосредственно связанными с многоплодием, являются следующие: тройня или большее количество плодов; поперечное положение обоих или одного плода; тазовое предлежание обоих или первого плода. Кесарево сечение предупреждает хотя и редкое, но тяжелое осложнение — коллизию (сцепление) головок плода, возможную при моноамниотической двойне. Коллизия головок плодов требует нестандартных методов родоразрешения, иногда с перфорацией одной из головок.
Существуют показания к операции кесарева сечения при многоплодии, впрямую с ним не связанные: гипоксия плода, выпадение пуповины, упорная слабость родовой деятельности, отсутствие эффекта от родовоз-буждения при преждевременном излитии вод, экстрагенитальная патология матери, тяжелые формы ОПГ-гестоза, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, предлежание плаценты.
Профилактика
Высокая перинатальная смертность, большое число осложнений беременности и родов заставляют искать пути снижения частоты развития многоплодной беременности. Современные технологии, связанные с развитием экстракорпорального оплодотворения с последующей пересадкой эмбриона в матку, позволяют подвергать редукции «лишние» плоды и оставлять одного. Однако такая профилактика многоплодия — дело будущего. В настоящее время задача практических врачей состоит в предупреждении или уменьшении числа осложнений при многоплодной беременности.
56. Иммунноконфликтная беременность.
Изосерологическая несовместимость крови матери иплода — несовместимость крови матери и плода по системе резусили АВ0.
Гемолитическая болезнь плода/новорождённого (ГБП/ГБН) — заболевание, характеризующееся гемолизом эритроцитов
и/или угнетением гемопоэза под влиянием АТ, образующихся уматери к Аг эритроцитов плода, взаимно проникающих через плацентарный барьер, проявляющееся анемией, увеличением числабластных форм эритроцитов, часто билирубина в крови плода/новорождённого.
ЭТИОЛОГИЯ
При резус-несовместимости кровь матери — резус-отрицательная, а у плода —резус-положительная. Выявление у женщин с резус-отрицательной кровью антирезус-АТ указывает на сенсибилизацию к Аг системы резус. Изоиммунизация
может также развиться и в результате несовместимости крови матери и плода по
другим системам эритроцитарных Аг, например, системе АВ0, когда у матери 0 (I)группа крови, а у плода любая другая. Аг А и В плода могут проникать во времябеременности в кровоток матери, приводя к выработке иммунных α- и β-АТ соот-
ветственно и развитию у плода реакции «Аг-АТ» (Аα, Вβ). Групповая несовместимость крови матери и плода, хотя и встречается чаще, чем несовместимость подругим системам Аг, но ГБП и ГБН при этом протекают легче и, как правило, не
требуют интенсивной терапии.
Наибольшее клиническое значение имеет изосерологическая несовместимость
по системе Аг Резус, так как 95% всех выраженных форм ГБП обусловлены несовместимостью по Аг D системы Резус (Rh) и только 5% — по другим системам эритроцитов. ГБП/ГБН может быть обусловлена несовместимостью по нескольким Аг
одной или разных эритроцитарных систем.
Система Резус — система аллогенных эритроцитарных Аг человека, дифференциация которого начинается в ранние сроки внутриутробного развития (с6–8-й недели беременности). Впервые белковый фактор в эритроцитах, обладающий антигенными свойствами, был обнаружен американскими учёнымиК. Ландштейнером и А. Винером в 1940 году. Ими в эксперименте показано, чтоэритроциты обезьян (макака-резус), введённые кроликам, вызывали у последних
выработку АТ.В настоящее время выделяют 6 основных Аг системы Rh (Dd, Cc, Ee). Каждый
генный комплекс состоит из трёх антигенных детерминант: D или отсутствие D, Сили с, Е или е в различных комбинациях.Существование Аг d до настоящего времени не подтверждено, так как не имеется гена, отвечающего за синтез указанногоАг. Несмотря на это, символ d применяется в иммуногематологии для обозначения
факта отсутствия Аг D на эритроцитах при описании фенотипов.
Другими изосерологическими системами крови, с которыми может быть связан
иммунологический конфликт, являются системы Келл–Челлано, Даффи, Кидд,MNSs, Лютеран и др
Наибольшее практическое значение имеет Аг Rh0(D) — основной Аг системы
Резус. Он содержится на эритроцитах 85% людей, проживающих в Европе. Именно
на основании наличия на эритроцитах Аг Rh0(D) выделяют резус-положительный
тип крови. Кровь людей, эритроциты которых лишены этого Аг, относят к резус-отрицательному типу.
Люди с резус-положительной кровью могут быть гомозиготными (DD) и гетерозиготными (Dd). Если отец гомозиготен (DD), чтоотмечается у 40–45% всехмужчин с резус-положительной кровью, то доминантный ген D всегда передаётся
плоду. Следовательно, у женщины с резус-отрицательной кровью (dd) плод будетRh-положительным в 100% случаев. Если отец гетерозиготен (Dd), что наблюдается у 55–60% всех резус-положительных мужчин, то плод будет резус-положительным в 50% случаев, так как возможно наследование и доминантного, и рецессивного гена. Определение гетерозиготности отца представляет определённыетрудности и не может быть внедрено в рутинную практику. Поэтому беременность
у женщины с резус-отрицательной кровью от мужчины с резус-положительной
кровью следует вести как беременность плодом с резус-положительной кровью.
ПАТОГЕНЕЗ
Иммунизация женщин с резус-отрицательной кровью происходит при беременности плодом с резус-положительной кровью в результате плодово-материнской
трансфузии. Возможна также ятрогенная изоиммунизация вследствие введения в
организм резус-отрицательной женщины резус-положительной крови (гемотрансфузия).
При физиологической беременности эритроциты плода проникают через плаценту у 3% женщин в первом, у 15% — во втором, у 45% — в третьем триместрах беременности. Объём фетальной крови в кровотоке матери возрастает с
увеличением срока беременности и достигает около 30–40 мл в родах. Поэтомусенсибилизация может наступать после искусственного и самопроизвольногоаборта, внематочной беременности. Наиболее часто трансплацентарная трансфузия наблюдается во время родов, особенно при оперативных вмешательствах(ручное отделение плаценты, КС). В процессе беременности резус-иммунизацииспособствует нарушение целостности ворсин хориона, вследствие чего происходит
попадание эритроцитов плода в кровоток матери (гестоз, угроза прерывания беременности, преждевременная отслойка плаценты, экстрагенитальная патология,проведение инвазивных процедур – биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза).
Первичным ответом матери на попадание в кровоток резус-Аг является выработка IgM («полные» АТ), которые имеют крупную молекулярную массу, непроникают через плацентарный барьер и поэтому не имеют значения в развитии
ГБП. При повторном попадании резус-Аг в сенсибилизированный организм матери происходит быстрая и массивная продукция IgG («неполные» АТ), которыевследствие низкой молекулярной массы легко проникают через плаценту и являются причиной развития ГБП. IgG состоят из 4-х субклассов, значительно отличающихся по своей агрессивности к эритроцитам. Агрессивными являются IgGпервого и третьего субклассов.
Выработанные АТ, проникая из кровотока беременной к плоду, вступают вреакцию с Аг эритроцитов плода (реакция «Аг-АТ»). При этом происходит ихгемолиз с образованием непрямого токсичного билирубина. Разрушение эритроцитов является основной причиной развивающейся у плода анемии, а накоплениенепрямого билирубина приводит к развитию желтухи.В результате развившейся гемолитической анемии стимулируется синтез эритропоэтина. Когда образование в костном мозге эритроцитов не может компенсироватьих разрушение, возникает экстрамедуллярное кроветворение в печени, селезёнке,надпочечниках, почках, плаценте и слизистой оболочке кишечника плода. Этоприводит к обструкции портальной и пуповинной вен, портальной гипертензии, нарушению белковосинтезирующей функции печени — гипопротеинемии.Снижается коллоидно-осмотическое давление крови, результатом чего являютсяасцит, генерализованные отёки у плода. Компенсаторно увеличивается сердечный
выброс и минутный объём, формируется гипердинамический тип кровообращения.Наблюдается гипертрофия миокарда, в дальнейшем — СН. Тяжесть состояния плодаобусловлена также прогрессирующей тканевой гипоксией, нарастанием ацидоза.Поскольку непрямой билирубин хорошо растворяется в липидах, он в первуюочередь поражает ядра клеток головного мозга, что в периоде новорождённостиспособствует развитию билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи.
Таким образом, анемия и высокий уровень билирубина являются основныминаиболее часто встречающимися симптомами ГБП, при тяжёлых формах заболевания возможно развитие водянки у плода вплоть до анасарки.Редкая встречаемость тяжёлых форм ГБП и ГБН при АВ0 несовместимостиобъясняется рядом факторов: связыванием большого количества анти-А и анти-В
АТ с Аг А и Аг В, растворёнными в тканях плаценты, плазме крови, ОВ; структуройАг А и Аг В фетальных эритроцитов, позволяющей связывать только небольшоеколичество АТ, даже если их много; преимущественным наличием анти-А и анти-ВАТ в виде IgG2.
Существует и другой патогенетический вариант развития заболевания, прикотором анемия, развивающаяся у плода/новорождённого имеет не гемолитический, а апластический характер. Этот вариант развивается при несовместимостикрови матери и плода по Аг К (система Келл). Анти-К АТ вызывают не гемолизэритроцитов, а угнетение гемопоэза у плода, поэтому в его крови и АЖ будутотсутствовать повышенные уровни билирубина, в клинической картине заболевания у новорождённого не наблюдается желтухи.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Специфическая клиническая картина заболевания у беременных отсутствует,хотя некоторые авторы описывают так называемый «зеркальный синдром», прикотором параллельно с нарастанием проявлений «внутриутробной катастрофы» уматери наблюдается комплекс симптомов, в целом напоминающий гестоз.Заболевание диагностируют на основании данных лабораторного и инструментального исследования.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика резус-сенсибилизации у матери основывается на результатах изучения анамнеза, определения наличия/отсутствия титра эритроцитарных АТ веё периферической крови. Диагностика ГБП основана на данных ультразвуковой
фето-, плацентометрии, исследования количества ОВ, ультразвуковых признаках
наличия отёка у плода, допплерометрического исследования мозгового кровотока
плода с целью выявления анемии, оценки функционального состояния плода. При
получении неинвазивных данных о наличии анемии проводится амнио- и кордоцентез с последующей гемотрансфузией.
Наличие в анамнезе женщины с резус-отрицательной кровью гемотрансфузии
без учёта резус-принадлежности её крови, самопроизвольного прерывания беременности, антенатальной смерти плода в предыдущих беременностях или рождения ребёнка с ГБН являются прогностически неблагоприятными и указывают на
повышенный риск заболевания плода при данной беременности.
У пациенток с резус-отрицательной кровью необходимо с ранних сроков(6–12 нед) или при первом обращении исследовать кровь на наличие антиэритроцитарных АТ и определять их титр в динамике (1 раз в месяц на протяжении всейбеременности).
Титр АТ соответствует наибольшему разведению сыворотки, при котором в нейещё возможна реакция агглютинации «Аг-АТ» (титр АТ может быть равен 1:2, 1:4,1:8, 1:16 и т.д.). Абсолютная величина титра АТ в крови матери при определениистепени тяжести заболевания плода не имеет решающего значения для прогнозаразвития заболевания у плода/новорождённого (возможно рождение детей срезус-отрицательной кровью у резус-сенсибилизированных женщин). Титр АТ втечение беременности может нарастать, оставаться без изменений, снижаться, аиногда наблюдается скачкообразное изменение титра (чередующиеся повышениеи понижение), что имеет относительное значение.
Диагностика гемолитической болезни плода
Большое значение в диагностике ГБП имеет УЗИ с фето- и плацентометрией. Для определения первых признаков ГБП УЗИ целесообразно производить,начиная с 18–20 нед. До этого срока ультразвуковые признаки ГБП, как правило,
не выявляются. В дальнейшем УЗИ проводят по показаниям, в зависимости отдинамики ультразвуковых и допплерометрических данных. При благоприятныхрезультатах у сенсибилизированных больных желательно проводить исследования в динамике не реже одного раза в 2–3 нед, при тяжёлых формах ГБП УЗИиногда проводят каждые 1–3 дня.
Одним из ультразвуковых признаков ГБП является увеличение толщины плаценты — превышение нормальной для срока беременности толщины плаценты
на 0,5–1,0 см. На наличие ГБП указывают также увеличение размеров печени,селезёнки плода (органы экстрамедуллярного кровообращения), многоводие. Дополнительным ультразвуковым критерием заболевания может служить расширенная вена пуповины (более 10 мм).Наиболее точно при УЗИ ставится диагноз отёчной формы ГБП, критериями
которой являются выраженная плацентомегалия (до 6,0–8,0 см), гепатоспленомегалия, асцит, многоводие (рис. 38-1). К патологическим ультразвуковым признакам при выраженной водянке плода относятся также кардиомегалия и перикарди-
альный выпот, гидроторакс, повышенная эхогенность кишечника вследствие отёка
его стенки, отёк подкожной клетчатки головы, туловища и конечностей плода.В настоящее время ведущее место в диагностике анемии у плода занимаетдопплерометрическое исследование максимальной скорости кровотока в средней
мозговой артерии. Увеличение максимальной скорости кровотока, выраженной вМоМ, более 1,5 для срока беременности с высокой чувствительностью и специфичностью свидетельствует о развитии у плода гипердинамического типа кровообращения, характерного для тяжёлой анемии. При получении такихданных проводят инвазивную уточняющую диагностику — амнио- и кордоцентез.
Учитывая, что гипербилирубинемия является одним из основных признаковГБП, для диагностики заболевания возможно определять оптическую плотностьОВ, повышающуюся по мере увеличения концентрации в них билирубина (оптической плотности) за счёт выделения почками плода. Величину оптической плотности билирубина в ОВ можно определять, используя фотоэлектроколориметрили, предпочтительнее, спектрофотометр с длиной волны 450 нм. В 34–35 недуровень оптической плотности билирубина менее 0,1 отн.ед. свидетельствует оботсутствии заболевания плода. Повышение оптической плотности билирубина
происходит при развитии ГБП: значения 0,1–0,15 указывают на лёгкую степеньзаболевания, 0,15–0,2 — среднюю; оптическая плотность билирубина более 0,2 сбольшой вероятностью позволяет предположить наличие тяжёлой формы ГБП.
Более точно и в более ранние сроки беременности (начиная с 24 нед) оценитьтяжесть ГБП возможно при исследовании оптической плотности билирубина вАЖ при различных длинах волн света (от 300 до 700 нм) с помощью спектрофотометра. Полученные значения оптической плотности билирубина интерпретируютсогласно шкале Лили, которая делится на зоны: 1, 2А, 2В, 2С, 3
Если значение оптической плотности билирубина соответствует первой зоне,плод следует считать здоровым или резус-отрицательным. Если значение оптической плотности билирубина соответствует третьей зоне шкалы Лили, то при срокегестации до 34 нед показано проведение кордоцентеза и внутриутробного переливания крови, после 34-й недели следует провести родоразрешение.
Долгое время метод Лили считали одним из основных для диагностики степенитяжести ГБП. Однако в настоящий момент этот метод представляет исторический интерес, имеет относительное значение, поскольку он неинформативен приапластическом характере анемии у плода, промежуточные его значения (2-я зона)не дают чётких представлений о тяжести заболевания и требуют выполненияповторных инвазивных вмешательств, усиливающих сенсибилизацию. Поэтомуего используют только в качестве дополнительного метода при диагностическихкордоцентезах.Наиболее точным методом выявления ГБП и степени её тяжести является исследование плодовой крови, полученной путем кордоцентеза (пункции пуповины).Кордоцентез проводят с 18 нед беременности. Единственным показанием к немуявляются данные допплерометрии, свидетельствующие о наличии у плода анемии,поскольку только тяжёлая анемия является показанием к внутриутробному лечению. Другие показания к выполнению инвазивных вмешательств у сенсибилизированных пациенток отсутствуют, поскольку все они усиливают сенсибилизацию.При проведении кордоцентеза кровь плода исследуют на группу и резус-принадлежность, уровни Hb и Ht, можно выполнить непрямую пробу Кумбса и определение билирубина.Анемию у плода считают легкой при 0,65 < Hb < 0,84 МоМ, средней — при0,55 < Hb <0,65 МоМ, тяжёлой — при Hb < 0,55 МоМ для срока беременности.Противопоказаниями к проведению кордоцентеза является выраженная угрозапрерывания беременности.
При проведении кордоцентеза возможны следующие осложнения: кровотечение из места пункции пуповины; гематома пуповины; плодово-материнские кровотечения; отслойка плаценты; острая гипоксия плода; преждевременное излитие
вод; преждевременные роды; инфицирование. Антенатальные потери наблюдаются в 0,5–2% наблюдений.
В последние годы разработан и начинает использоваться в практике метод, позволяющий исследовать фетальные эритроциты в периферической крови матери сцелью диагностики резус-принадлежности крови плода. Установленная в ранние
сроки беременности резус-отрицательная принадлежность крови плода (точностьдиагностики до 100%) позволяет избежать необоснованных инвазивных диагностических вмешательств.
Учитывая, что ГБП нередко сопровождается его гипоксией, необходимо оценить его функциональное состояние при КТГ. Интерпретацию кардиотокограммпроизводят согласно шкале оценки сердечной деятельности плода. Регистрация
при КТГ кривой «синусоидального» типа свидетельствует о наличии тяжёлой
формы ГБП. При признаках нарушения функционального состояния плода мониторинг необходимо проводить ежедневно.
В большинстве случаев ультразвуковая фето- и плацентометрия, оценка скорости кровотока в средней мозговой артерии плода, результаты амниоцентеза икордоцентеза позволяют выработать правильную тактику ведения пациентки.
План ведения зависит от срока беременности, состояния плода и уровня перинатальной службы в данном учреждении (возможность проведения внутриматочныхгемотрансфузий и выхаживания недоношенных детей).
Диагностика гемолитической болезни новорождённого
Сразу после рождения ребёнка у женщин с резус-отрицательной кровью или резус-сенсибилизацией необходимо произвести определение резус-принадлежности и группы крови новорождённого, содержания Hb и билирубина в крови,взятой из пуповины.
В раннем неонатальном периоде выделяют три основные клинические формыГБН:
• гемолитическая анемия без желтухи и водянки;
• гемолитическая анемия с желтухой;
• гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.
Гемолитическая анемия без желтухи и водянки — наиболее лёгкая форма заболевания. У детей при рождении отмечается бледность кожных покровов, в кровиснижен уровень Hb (менее 140 г/л). Желтуха отсутствует или проявляется на 2–
3-и сут, выражена незначительно и исчезает к 7–10-му дню.
Гемолитическая анемия с желтухой встречается наиболее часто и характеризуется
желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек при рождении
или вскоре после рождения (в отличие от физиологической желтухи, которая проявляется на 2–3 сутки). Отмечается увеличение печени и селезёнки; наряду со снижением Hb в периферической крови новорождённого наблюдается гипербилирубинемия.
Без проведения лечебных мероприятий в ближайшие 2–3 дня интенсивность
желтухи нарастает, общее состояние ухудшается, появляются симптомы билирубиновой интоксикации (вялость, снижение врождённых безусловных рефлексов,приступы апноэ). Возможно развитие билирубиновой энцефалопатии (ядерной
желтухи): беспокойство, усиление тонуса разгибательной мускулатуры, тонические судороги, симптом «заходящего солнца».
Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой является наиболее тяжёлымпроявлением заболевания, нередко заканчивающейся внутриутробной гибельюплода или смертью новорождённого. При этой форме наблюдаются выраженнаяанемия и тромбоцитопения, генерализованные отёки, скопление жидкости в серозных полостях (асцит, гидроперикард, гидроторакс) и геморрагический синдром.Печень, селезёнка резко увеличены и уплотнены вследствие наличия очагов экстрамедуллярного кроветворения.ГБН классифицируется также по степени тяжести в зависимости от выраженности гемолиза
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение изосерологической несовместимости крови матери и плода не
проводят. К настоящему времени признаны неэффективными методы, «снижающие» степень сенсибилизации (уровень титра АТ): неспецифическая десенсибилизирующая терапия, трансплантация кожного лоскута от мужа, гемосорбция,плазмоферез.
Лечение ГБП состоит во внутрисосудистой гемотрансфузии плоду при среднетяжёлой и тёжелой анемии. Внутриутробное переливание крови повышает уровеньHb и Ht, снижает риск развития отёчной формы ГБП и позволяет пролонгировать
беременность. Кроме того, переливание плоду отмытых эритроцитов способствуетослаблению иммунного ответа организма беременной за счёт снижения относительного количества резус-положительных эритроцитов и поддержанию Ht плодана уровне выше критического.
Для внутрисосудистой гемотрансфузии проводят кордоцентез и осуществляютзабор крови плода для определения предтрансфузионного Ht плода. После получения пробы плодовой крови рассчитывают необходимый объем трансфузии с учётомуровней Ht плода, донорской крови и срока беременности. Для внутриутробного
переливания крови используют эритроцитную массу (отмытые эритроциты 0(I)группы резус-отрицательной крови), скорость введения не должна превышать 1–2мл/мин. С целью оптимизации условий проведения трансфузии возможно проведе-
ние миорелаксации плода введением раствора ардуана; для борьбы с отёчным синдромом гемотрансфузию сочетают с переливанием 20% раствора альбумина.По окончании гемотрансфузии производят контрольный забор крови плода
для определения посттрансфузионного Ht и Hb с целью оценки эффективностипроцедуры.Необходимость повторных гемотрансфузий определяется сроком беременности. При решении вопроса о сроках проведения повторных гемотрансфузий учитывают показатели максимальной систолической скорости кровотока в среднеймозговой артерии плода.
Внутриутробные переливания крови могут проводиться неоднократно до 32–34 нед беременности, после этого гестационного возраста решают вопрос одосрочном родоразрешении.
Лечение ГБН. Лёгкая форма ГБН требует ежедневного контроля уровня Hb,Ht и билирубина. По показаниям проводят коррекцию анемии резус-отрицательной эритроцитарной массой, соответствующей группе крови новорождённого.
Эритроцитную массу следует переливать через катетер, введённый в центральнуюили периферическую вену, с помощью шприцевого насоса со скоростью 10–12 мл/ч,желательно под контролем АД, ЧСС и диуреза.
Показана также инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию организма новорождённого, повышение билирубиносвязывающей способности альбумина крови и коррекцию метаболических нарушений. В состав инфузионных средвключаются следующие растворы: 10% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина
по 8–10 мл/кг, плазма по 10–15 мл/кг. Общий объём вводимой жидкости должен
составлять 100–150% физиологической потребности новорождённого.Параллельно проводят фототерапию, которая направлена на разрушение в коженоворождённого непрямого билирубина до его водорастворимых дериватов. Для
светолечения используют лампы дневного или синего света с длиной волны 460–480 нм. Фототерапию проводят в кювезе в непрерывном или импульсном режиме.Лечение детей с ГБН средней тяжести, помимо вышеуказанных инфузион-
ной терапии и фототерапии включает также внутрижелудочное капельное (соскоростью 10–12 мл/ч) введение жидкости в целях предотвращения холестазаи абсорбции билирубина, экскретируемого в кишечник. Общий объём жидкости
должен составлять 60–70 мл/кг массы тела (плазма 10–15 мл/кг, раствор 25%магния сульфата 5–8 мл/кг, 4% раствор хлористого калия 5–8 мл/кг, 5% растворглюкозы).
Основным методом лечения гипербилирубинемии у новорождённого являетсязаменное переливание крови.
Заменное переливание крови делят на раннее (в 1–2-е сут жизни) и позднее
(с 3-х суток жизни). Раннее заменное переливание крови проводят с целью выведения из кровотока новорождённого билирубина и заблокированных АТ эритроцитов, повышения уровня Hb. Целью позднего заменного переливания кровиявляется, в основном, предупреждение билирубиновой интоксикации.
Показания к раннему заменному переливанию крови:
• содержание общего билирубина в пуповинной крови более 100 мкмоль/л;
• почасовой прирост билирубина более 10 мкмоль/л для доношенного ребёнка,почасовой прирост 8 мкмоль/л для недоношенного ребёнка.
Показания к позднему заменному переливанию крови:
• содержание общего билирубина более 308–340 мкмоль/л у доношенногоребенка и более 272–290 мкмоль/л у недоношенного ребёнка массой телаболее 2 кг.
При ГБН, вызванной резус-конфликтом, для заменного переливания крови
используют одногруппную резус-отрицательную кровь или смесь резус-отрицательной эритроцитарной массы и одногруппной с ребёнком плазмы. При несовместимости по групповым факторам необходимо переливание эритроцитной
массы 0(I) группы (соответственно резус-принадлежности ребёнка) и одногруппной плазмы.
Прикладывание к груди проводят после уменьшения желтухи и снижения билирубина при общем удовлетворительном состоянии ребёнка, как правило, с 5–6-годня жизни. АТ, содержащиеся в молоке, не проникают через кишечную стенку в
силу своей крупнодисперсности и не оказывают вредного влияния на уровень Hb.
При отёчной форме ГБН необходимо немедленное восполнение ОЦК и коррекция уровня Hb для борьбы с выраженной гипоксией и анемией. В связи с сердечно-сосудистой недостаточностью первое заменное переливание крови возможно
провести «малым» объёмом из расчёта 60–70 мл/кг эритроцитарной массы.При выраженной дыхательной недостаточности, обусловленной отёком лёгких,показано проведение ИВЛ до купирования лёгочной недостаточности. При выраженном асците лапароцентез проводят под контролем УЗИ. Для предупреждениягипотонии у новорождённого асцитическую жидкость следует выводить медленно.В связи с выраженной СН, обусловленной дистрофией миокарда, показаны терапия сердечными гликозидами по общепринятой методике, ранняя профилактикахолестаза.
Проведение фототерапии при отёчной форме заболевания ограничено, так как
в первые дни жизни у ребёнка наблюдается накопление большого количества
прямого билирубина и возможно такое осложнение, как «синдром бронзовогомладенца».
Тактика ведения родов
Способ родоразрешения беременных с резус-сенсибилизацией зависит от состояния плода, срока беременности, паритета и подготовленности родовых путей.При отсутствии клинических признаков тяжёлой формы заболевания плода,
сроке беременности, близком к доношенному (свыше 36 нед), и зрелой шейкематки роды ведут через естественные родовые пути. Если заболевание плода расценивают как тяжёлое, то предпочтительнее оперативное родоразрешение, так какКС позволяет избежать дополнительной травматизации больного плода во времяродов.
Профилактика резус-сенсибилизации
• осуществление любого переливания крови с учётом резус-принадлежностикрови пациентки и донора;
• сохранение первой беременности у женщин с резус-отрицательной кровью;
• специфическая профилактика у женщин с резус-отрицательной кровью безявлений сенсибилизации путем введения иммуноглобулина человека антирезус Rho[D] после любого прерывания беременности (роды резус-положительным плодом, аборты, внематочная беременность).Для специфической профилактики резус-сенсибилизации используют иммуноглобулин человека антирезус Rho[D] (специфические АТ). Эффект иммуноглобулина человека антирезус Rho[D] обусловлен механизмом торможения иммунногоответа за счёт связывания имеющихся в организме матери Аг.
Препарат вводят по одной дозе (300 мкг) внутримышечно однократно: родильнице не позже, чем через 72 ч после родов (желательно в течение первых двухчасов), после искусственного прерывания беременности и при внематочной бере-
менности непосредственно по окончании операции. После КС, ручного отделенияплаценты, а также при отслойке плаценты дозу препарата необходимо удвоить(600 мкг).
Очень важна также антенатальная профилактика резус-сенсибилизации всем
беременным с резус-отрицательной кровью и отсутствием резус-АТ в сыворотке
крови. Это обусловлено тем, что трансплацентарный переход эритроцитов плода в
материнский кровоток происходит с 28 нед беременности, и начало сенсибилизации может происходить до родоразрешения. Поэтому в 28 нед гестации все неиммунизированные беременные с резус-отрицательной кровью при условии, что отец
плода резус-положительный, должны получать профилактически 300 мкг иммуноглобулина человека антирезус Rho[D], который не проходит через плаценту испециально разработан для антенатальной профилактики резус-сенсибилизации.
Антенатальную профилактику проводят также после инвазивных процедур (биопсия хориона, амниоцентез, кордоцентез) независимо от срока беременности.Если в 28 нед проводилась профилактика иммуноглобулином человека антирезус Rho[D], то определение резус-АТ в крови беременной не имеет клиническогозначения!
При рождении ребёнка с резус-положительной кровью инъекцию иммуноглобулина человека антирезус Rho[D] осуществляют повторно после родов в течениепервых 72 ч.
ПРОГНОЗ
Зависит от тяжести заболевания плода и своевременности начатого лечения при
ГБП и ГБН. Более благоприятный прогноз при ГБП и ГБН, обусловленной несов-
местимостью крови матери и плода по АВ0._
Дата: 2019-07-24, просмотров: 186.