II. ВПС с дуктус-зависимым легочным кровотоком
• Критический клапанный стеноз легочной артерии
• Атрезия легочной артерии
• Атрезия трикуспидального клапана
• Тетрада Фалло с максимально выраженным вариантом: атрезия ЛА с ДМЖП
• Аномалия Эбштейна (тяжелая форма)
Ведущим симптомом является центральный цианоз , увеличивающийся в возрасте 2-3 суток Показательным является тест на гипероксию
Тактика при ВПС с дуктус-зависимым легочным кровотоком
1. Простагландин Е1 (алпростан, вазапростан), начальная доза 50 нг/кг/мин. Рекомендуется возможно раннее использование минимальных эффективных доз: 10
нг/кг/мин. (контроль ЭХО-КГ обязателен при снижении дозы простагландина)
2. Увеличить дотацию О2 с целью снижения ЛСС: возможно до 40% при обязательном условии налаженной инфузии простогландина. . Целевая сатурация не ниже 70%.
3. Умеренная гипервентиляция (Ра СО2 35 мм рт ст) для снижения ЛСС
4. Избыточное ощелачивание : целевой ВЕ +2-+4 для снижения ЛСС
5. Повышение системного сосудистого сопротивления : вазопрессоры: оптимально использование мезатона и норадреналина.
III . ВПС с параллельной легочной и системной циркуляцией
Ведущий симптом : цианоз , появляющийся сразу после рождения без каких либо других признаков патологии
• Основная причина: транспозиция магистральных сосудов .
• Симптоматика зависит от наличия септальных дефектов , ОАП и их размеров Тактика ведения: :
1. Простагландин Е1 50-20-10 нг/кг/мин для поддержания в открытом состоянии
Ductus arteriosus
2. При сатурации < 65-70% : вероятность рестриктивного Foramen ovale, показано проведение баллонной атриосептостомии
IV . ВПС с полным внутрисердечным смешиванием крови
1). Общий артериальный ствол (ОАС)
2). Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ):
• супракардиальный
• кардиальный
• инфракардиальный
• смешанный
3). Единственный желудочек сердца желудочек сердца (ЕЖС)
• атрезия трикуспидального клапана
• двухприточный левый желудочек
• двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
• несбалансированная форма AV-канала
• синдром гетеротаксии
Ведущие симптомы:
Признаки сердечной недостаточности
Транзиторный цианоз
Легочная гипертензия
Ситуация, как правило, на является экстренной
Тактика ведения:
1. Консервативная терапия сердечной недостаточности (СГ, диуретики)
2.По возможности, ранняя оперативная коррекция порока
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)
Клиника определяется гиперволемией малого круга кровобращения за счет обструкции легочного венозного возврата на уровне межпредсердного сообщения или на уровне впадения коллектора легочных вен.
* сердечная недостаточность
* легочная гипертензия
* отек легких
* транзиторный, реже стойкий цианоз
* широкое и стойкое расщепление 2 тона , усилен над ЛА
* наполнение левого желудочка осуществляется посредством право- левого сброса через персистирующее овальное окно
Тактика ведения ТАДЛВ
1. Высокое РЕЕР +6-8 см Н2О при отеке легких
2. Высокое FiO2 , умеренная гипервентиляция (Ра СО2 35 мм рт ст ), защелачивание, избегать метаболического ацидоза
3. ИВЛ
4. Диуретики, при необходимости инотропы, введение катехоламинов лучше избегать
5. Ограничение объема вводимой жидкости на 20% от ФП
V . ВПС с неполным внутрисердечным смешиванием крови (лево-правый сброс)
• ОАП
• ДМЖП,
• АV-канал,
• большое аорто-пульмональное окно
Клиника
1. СН с развитием в последующем ЛГ
2. Цианоз отсутствует или нерезко выражен
3. Систолический шум. Может отсутствовать при большом дефекте и одинаковом давлении в обеих желудочках (большой ДМЖП, AV-канал)
Тактика ведения:
1. Консервативная терапия СН (диуретики, СГ)
2. Ранняя коррекция порока (оптимально 3-5 неделя жизни)
Дата: 2019-05-28, просмотров: 218.