Поможем в ✍️ написании учебной работы

Имя

Поможем с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой

Выберите тип работыЧасть дипломаДипломная работаКурсовая работаКонтрольная работаРешение задачРефератНаучно - исследовательская работаОтчет по практикеОтветы на билетыТест/экзамен onlineМонографияЭссеДокладКомпьютерный набор текстаКомпьютерный чертежРецензияПереводРепетиторБизнес-планКонспектыПроверка качестваЭкзамен на сайтеАспирантский рефератМагистерская работаНаучная статьяНаучный трудТехническая редакция текстаЧертеж от рукиДиаграммы, таблицыПрезентация к защитеТезисный планРечь к дипломуДоработка заказа клиентаОтзыв на дипломПубликация статьи в ВАКПубликация статьи в ScopusДипломная работа MBAПовышение оригинальностиКопирайтингДругое

Нажимая кнопку "Продолжить", я принимаю политику конфиденциальности

 

1. Стенотические или обструктивные пороки левого сердца, которые могут быть на различных уровнях:

 

1) аортальный стеноз (Aortic stenosis) на различных уровнях (подклапанный, клапанный,

надклапанный) (valvular, supravalvular, subvalvular);

 

2) коарктация аорты и ее крайняя форма — прерывание дуги аорты (Coarctation of the Aorta

(CoA), Interrupted Aortic Arch (IAA));

 

3) синдром гипоплазии левого сердца (Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS));

 

4) врожденный митральный стеноз (Mitral Stenosis) и его крайняя форма — митральная атрезия (Mitral Atresia);

 

5) синдром Шона (Shone Syndrome): проявление совокупности обструкций левого сердца

(митральный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты);

 

6) стенозы легочных вен (Pulmonary venous stenosis (PV stenosis)).

 

2. Стенотические или обструктивные пороки правого сердца:

 

1) стеноз легочной артерии (Pulmonary Stenosis) на различных уровнях, крайняя степень выраженности порока — атрезия ЛА с ИМЖП (Pulmonary Atresia Intact Ventricular Septum

 

(PA-IVS));

 

2) гипоплазия правого желудочка с гипоплазией или атрезией трикуспидального клапана (SV,

 

Tricuspid atresia);

 

3) тетрада Фалло с выраженной гипоплазией или атрезией ЛА (Tetralogy of Fallot (TOF PA)).

 

3. Шунтовые пороки с перегрузкой правого желудочка:

 

1) ДМПП изолированный (ASD) или в сочетании с частичным аномальным дренажем легочных вен (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR) (как правило, не приводит к неотложным состояниям);

 

2) тотальный аномальный дренаж легочных вен (Total Anomalous Pulmonary Venous Return

(TAPVR)).

 

4. Шунтовые пороки с перегрузкой левого желудочка:

 

1) ДМЖП (Ventricular Septal Defect (VSD));

 

2) открытый артериальный проток (Patent Ductus Arteriosus (PDA));

 

2) дефект аортолегочной перегородки (Aortopulmonary Window (AP Window));

 

3) атриовентрикулярный канал (AtrioVentricular Canal Defect (AVC)).

 

 

Диагностика ВПС

1. Пренатальная диагностика:

 

• подробный сбор анамнеза у беременной женщины и выявление факторов риска рождения ребенка с аномалиями развития

 

• пренатальный ультразвуковой скрининг в декретированные сроки беременности

• при подозрении на порок развития проводится прицельное УЗИ плода на аппрате экспертного класса

 

• проведение пренатального консилиума, целью которого является определение сроков и места родоразрешения, информирование родителей о имеющемся пороке развития, предполагаемой тактике ведения ребенка после рождения, возможной кардиохирургической коррекции, формирование предварительного прогноза

 

2. Анамнез:

 

При рождении ребенка с подозрением на ВПС собирается подробный анамнез: материнский, семейный, наследственность, пренатально диагностированная сердечная аномалия

 

3. Объективное обследование новорожденного:

 

• внешний осмотр новорожденного: выявление стигм эмбриогенеза, оценка цвета кожных покровов, характера крика, активности ребенка, наличие отеков

 

• подсчет ЧСС и ЧД

• определение наличия и оценка пульсации периферических артерий: a. radialis, a. femoralis

 

• перкуссия: определение границ сердечной тупости, оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости

 

• аускультация сердца и легких: наличие сердечных шумов, хрипов в легких

• пальпация органов брюшной полости: определение размеров печени, селезенки

• выявление синдромальной патологии или других врожденных пороков развития

 

4. Лабораторное обследование:

 

• клинический анализ крови,

• биохимический анализ крови

• КОС

 

5. Инструментальное обследование:

 

• пульсокиметрия: измерение предуктальной и постдуктальной сатурации: измерение сатурации на правой руке и любой ноге, лучше одномоментно

 

• измерение АД: на правой руке и любой ноге

• ЭКГ: положение электрической оси сердца, перегрузка отделов сердца, коронарные изменения, аритмии

 

• рентгенография органов грудной клетки: определение размеров сердца, состояние легочного сосудистого рисунка

 

• ЭХО-КГ: детализация порока, определение тактики лечения

 

Клиническая картина.

Основными синдромами, которыми проявляется ВПС, являются:

 

• Синдром недостаточности кровообращения

 

• Синдром артериальной гипоксемии

 

• Сочетание синдромов артериальной гипоксемии и недостаточности кровообращения.

Некоторые ВПС сразу после рождения могут быть бессимптомны.

Манифестацию клинической картины определяют следующие факторы

Первый фактор : при дуктус-зависимых пороках сердца открытый артериальный проток является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. Поэтому, закрытие дуктуса приводит к ухудшению состояния, часто несовместимого с жизнью. Второй фактор: в раннем неонатальном периоде ЛСС, еще относительно высокое, препятствует сбросу крови из левого желудочка в правый и увеличению легочного кровотока. После падения ЛСС возникает значительный сброс, усиливается легочный кровоток, появляется шум. В связи с этим выделяют следующие критические периоды в течении пороков сердца у новорожденных.

I. Период закрытия артериального протока : 3-5 день жизни

II. Период снижающегося легочного сосудистого сопротивления: первые несколько недель жизни. (3-6 недель)

Симптомы и признаки заболеваний сердца у новорожденных в основном зависят от уровня парциального давления кислорода артериальной крови.

 

Ведущими признаками пороков сердца являются: цианоз,наличие кардиальных шумов,симптомы сердечной недостаточности.

 

Тяжелые ВПС у новорожденных также могут манифестировать дистресс-синдромом, шоком или коллапсом.

 

Симптомы, указывающие на возможность критического ВПС:

 

1) Центральный цианоз или серость, бледность кожных покровов

2) Отсутствие или резкое ослабление пульсации артерий на конечностях

3) Снижение АД на ногах на 10 мм рт ст и более по сравнению с правой рукой

4) По данным пульсоксиметрии снижение сатурации или насыщение крови кислородом на правой руке выше на 5% и более , чем на ноге

5) Одышка более 60 в 1 мин

6) ЧСС более 180 в 1 мин или менее 100 уд в 1 мин

7) Нарушение ритма сердца

8) Гепатомегалия (нижний край более, чем на 2 см выступает из=под края реберной дуги)

9) Олигурия

10) Шум в сердце

 

 

Cердечные шумы

 

Сердечные шумы регистрируются у 66% детей в первые 48 часов жизни, а в течение первой недели жизни даже у 70% новорожденных, однако в 60% случаев они не свидетельствуют о наличии пороков или функциональной недостаточности клапанов. Значительный процент физиологических кардиальных шумов обусловлен постнатальной перестройкой легочного кровообращения и сменой доминанты правого желудочка на доминанту левого.

Эти же факторы определяют закономерности появления патологических сердечных шумов, последние могут свидетельствовать не только о ВПС, но и о транзиторных нарушениях переходного кровообращения и о кардиомиопатиях.

Зависимость от постнатального становления гемодинамики проявляется в изменении соотношения между причинами шумов у новорожденных различного возраста.

 

В первые часы и сутки жизни подавляющее число шумов имеет физиологический характер, либо (реже) они обусловлены некоторыми анатомическими формами обструкции выходов из желудочков. Со 2—3 сут. выслушиваются шумы при кардиомиопатиях и расстройствах переходного кровообращения.

Шумы при дефектах внутрисердечных перегородок становятся интенсивнее по мере ликвидации легочной гипертензии, т.е. достигают максимума к 4—5-му дню жизни. Шум, сохраняющийся в возрасте более 3 суток, вероятнее всего связан с ВПС, особенно, если он сочетается с признаками сердечной недостаточности.

 

Физиологические шумы всегда систолические и слабоинтенсивные. Интенсивность и локализация патологических шумов мало помогают в диагностике анатомической аномалии, так как для новорожденных широкое распространение шума за пределы сердца больше правило, чем исключение.

 

Сердечные шумы при отсутствии у ребенка аритмии, цианоза или сердечной недостаточности не являются показанием к экстренной диагностике и медикаментозному лечению, но свидетельствуют о необходимости последующего подробного обследования. Многие критические ВПС являются афоничными.

 

Поэтому отсутствие шума в сердце совсем не исключает тяжелый ВПС, более того, когда у новорожденного с клинической картиной ВПС отсутствует сердечный шум – это обычно прогностически чрезвычайно неблагоприятный признак