У новорожденных наиболее трудна дифференцировка цианоза кардиального и респираторного происхождения, особенно при ВПС, сопровождающихся сердечной недостаточностью с перегрузкой малого круга кровообращения.

Диагностике помогают гипероксидные функциональные пробы, которые проводят при отсутствии положительной реакции на 60% концентрацию кислорода. Гипервентиляционная проба. Техника: в течение 5-10 мин новорожденному проводят гипервентиляцию (искусственное дыхание при помощи дыхательного мешка или с.Айра через эндотрахеальную трубку или лицевую маску) с частотой 70-90 в 1 мин. Пробу считают положительной при исчезновении цианоза (сатурация более 95%). Физиологическая сущность пробы: гипервентиляция снижает РаСО2, вызывает дыхательный алкалоз и повышение рН крови, что в свою очередь снимает спазм легочных артерий, в результате чего уменьшается легочная гипертензия.

Проба отрицательная ; ВПС с право-левым шунтом.

Проба положительная : ПФК, не осложненное левожелудочковой сердечной недостаточностью

Проба с положительным давлением в дыхательных путях: изменение способа респираторной поддержки с целью создания постояного положительного давления в дыхательных путях.

Физиологическая сущность: возрастает функциональная остаточная емкость легких (ФОЕ), улучшается соотношение вентиляция-кровоток в легких.

Проба положительная, если через 10 мин степень цианоза уменьшается и повышается насыщение крови кислородом.

Проба положительная — легочные причины цианоза, ВПС с перегрузкой малого круга Проба отрицательная (цианоз усиливается): ВПС с внутрисердечным шунтом. Гипероксическая проба (ГП): дыхание 100% кислородом в течение 10 мин, после чего сравнивают насыщение крови кислородом (сатурация) на правой и левой руке методом пульсоксиметрии. При разнице насыщения 20% и более проба считается положительной. Возможно измерение РаО 2 предуктально и постдуктально (забор крови из артерии:a.radialis dextra- предуктально, a. umbilikalis или артерия н/конечности - постдуктально) Физиологическая сущность: сравнивается предуктальная оксигенация, которую обеспечивает

правая подключичная артерия, с постдуктальной в бассейне левой подключичной артерии.

Проба отрицательная: у ребенка нет ОАП Проба положительная :

• предуктальное насыщение больше постдуктального: ПФК, КоА с ОАП

• предуктальное насыщение меньше постдуктального: ТМА с ОАП

ГП не позволяет исключить некоторые часто встречающиеся пороки сердца, при которых происходит смешение крови из малого и большого кругов кровообращения:

• полный аномальный дренаж легочных вен,

• т. Фалло с преобладанием сброса слева направо,

• синдром ГЛОС.

При трактовке тестов необходимо учитывать, что :

• Гипероксидный тест в большинстве случаев положительный: при легочных паренхиматозных заболеваниях (транзиторное тахипноэ, СДР, пневмонии) с повышением РаО2 более 100 мм рт.ст.

• Тест слабоположительный при наличии право-левого шунта либо значительных

вентиляционно-перфузионных нарушениях, в том числе и при тяжелом течении паренхиматозных поражений легких, но в этих случаях дает эффект ПДКВ.

• При наличии же внутрисердечных шунтов (ВПС) ПДКВ ухудшает оксигенацию. Гипервентиляционный тест положительный на ранних стадиях легочной гипертензии и ПФК, но и его отрицательный результат не исключает этот лиагноз. В подобных случаях тем не менее следует исключить ателектаз, синдром гипоплазии левого желудочка, коарктацию дуги аорты с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тотальную аномалию дренажа легочных сосудов, изолированный стеноз легочной артерии

Дифференциальную диагностику цианоза у новорожденных всегда начинают с исключения его метаболических причин как при помощи дополнительного обследования, так

и терапией exjuvantibus.

В экстренных случаях последовательность диагностических мероприятий должна включать:

1. Подсчет частоты сердечных сокращений и исключение декомпенсированной брадикардии (доношенный ребенок — менее 80 уд./мин, недоношенный — менее 100 уд./мин). При брадикардии внутривенно или эндотрахеально вводят атропин или адреналин.

2. Диагностику остановки дыхания или брадипноэ (частота дыхания менее 20 в 1 мин). При их наличии — интубация трахеи и ИВЛ 100% кислородом.

3. Оценку степени охлаждения и (при необходимости) согревание ребенка.

4. Забор крови для лабораторного исследования (гематокрит, количество эритроцитов, концентрация глюкозы и кальция, КОС крови).

5. В зависимости от результатов лабораторного исследования, при необходимости, применение частичного ЗПК (при гематокрите более 65 об%) и коррекция ацидоза (при рН менее 7,25, BE — менее 10 ммоль/л), коррекция гипогликемии и электролитных нарушений.

6. Если все перечисленные мероприятия не улучшили состояния больного и у него сохраняется гипоксия (цианоз), рефрактерная к большим концентрациям кислорода, то последующую дифференциальную диагностику осуществляют по данным

физикального обследования и гипероксидных проб..

ГП помогает отличить цианоз, обусловленный несоответствием легочной вентиляции и перфузии от цианоза сердечного происхождения.

Исследование газов артериальной крови выше и ниже артериального протока (из лучевой артерии и из пупочной артерии или артерии ноги):

1. При легочном цианозе :

• РО2 предуктальной крови на фоне дыхания 100% кислородом превышает 150 мм рт.ст. При ФОАП происходит сброс крови справа налево вследствие высокой ЛГ и РО2 постдуктальной крови значительно ниже предуктальной

• повышается РСО2.

2. При пороках синего типа

• РО2 на фоне дыхания атмосферным воздухом не превышает 70 мм.рт.ст. и при дыхании 100% кислородом повышается незначимо.

• РСО2 — норма или снижено вследствие гипервентиляции как реакции на гипоксию.

• Ацидоз носит метаболический характер, т. к. обусловлен нарушением системной перфузии и/или тканевой гипоксией.