Материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления пользователям Интернета и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.
© 2018 - 2025
| Синдром Апера | ДМЖП, коарктация аорты, т. Фалло |
| Синдром Видемана -Беквита | ДМЖП, ДМПП, кардиомегалия |
| Синдром CHARGE (колобома, порок сердца, | Дефект закладок эндокарда, коарктация |
| атрезия хоан, задержка роста и развития, | аорты, ДМЖП, атрезия трехстворчатого |
| пороки половых органов, уха | клапана, т.Фалло. |
| Синдром Ди-Джоржи | ДМЖП, коарктация аорты, атрезия |
| трехстворчатого клапана, ТМА, т.Фалло, | |
| прерывистая дуга аорты, двойное | |
| отверстие правого желудочка | |
| Хондроэктодермальная дисплазия (синдром | ДМЖП, общее предсердие |
| Эллиса-ван Кревельда) | |
| Синдром Холта-Орама | ДМЖП, ДМПП |
| Синдром Марфана | Расширение корня аорты, пролапс |
| митрального клапана, пролапс | |
| трехстворчатого клапана | |
| Нейрофиброматоз | ДМЖП, коарктация аорты, стеноз ЛА, |
| ДМЖП, полная AV-блокада, | ||
| гипертрофическая кардиомиопатия | ||
| Синдром Нунана | Стеноз ЛА, ДМЖП, ДМПП, прерывистая | |
| дуга аорты, гипертрофическая | ||
| кардиомиопатия, аортальный стеноз, | ||
| т.Фалло | ||
| Пентада Кантрелла | ДМЖП, ДМПП, полный аномальный | |
| дренаж легочных вен, т.Фалло, эктопия | ||
| сердца | ||
| Синдром Пьера-Робена | ДМЖП | |
| Синдром тромбоцитопении и отсутствия | ДМЖП, т.Фалло, декстрокардия | |
| лучевой кости | ||
| Синдром Тричера-Коллинза | ДМЖП, ДМПП | |
| Туберозный склероз | Рабдомиома, ангиома, коарктация аорты, | |
| прерывистая дуга аорты | ||
| Синдром VACTERL (аномалии | Синдром ГЛОС, ДМЖП | |
| позвоночника, атрезия заднего прохода, | ||
| порок сердца, трахео- пищеводный свищ, | ||
| пороки почек и конечностей) | ||
| Синдром Паттау (трисомия по 13Х) | ДМЖП, ДМПП, СГЛОС, т.Фалло, | |
| Синдром Эдвардса (18Х) | Двустворчатый клапан аорты, КоА, | |
| стеноз ЛА | ||
| Синдром Дауна (21Х) | Дефект закладок эндокарда, AV - канал | |
| Синдром Тернера (45ХО) | Полный аномальный дренаж легочных вен, | |
Факторы риска рождения ребенка с ВПС
Показания для выполнения ЭХО-КГ плода
Со стороны матери:
1. Метаболические заболевания : сахарный диабет, фенилкетонурия
2. Коллагеновые сосудистые заболевания
3. Влияние тератогенов: употребление матерью наркотиков, алкоголя , аналогов вит А, противосудорожных, противоэпилептических препаратов, препаратов лития
4. Влияние НПВС
5. Краснуха
6. ЭКО
7. Возраст матери
8. Токсикоз и угроза прерывания в 1 триместре беременности
9. Мертворождения в анамнезе
Со стороны семьи:
1. Наличие в анамнезе у членов семьи ВПС
2. Наличие в анамнезе у членов семьи хромосомных или генетических отклонений: синдром Нунана, Ди-Джоржи, Морфана и т. п.
Со стороны плода:
1. Аномальная частота сердцебиений плода, аритмии
2. Подозреваемые сердечные пороки, выявленные скрининговыми УЗИ
3. Наличие других пороков развития, выявленных при УЗИ (пупочная грыжа, омфалоцеле, атрезия 12-п.к., spina bifida, единственная артерия пуповины, аномалии мочеполовой системы, аномалии ЦНС
4. Мало- или многоводие
5. Доказательства фетальной водянки (наличие жидкости в плевральной или брюшной полости)
6. Задержка внутриутробного развития плода
7. Многоплодная беременность
8. Утолщение в 1 триместре ТВП
Патогенез
Патогенетические изменения при ВПС многообразны и обусловлены тремя основными составляющими:
1. Характером имеющихся анатомических дефектов
2. Степенью нарушения гемодинамики
3. Выраженностью и темпом дистрофических процессов в организме
Выделяют три фазы течения ВПС (по К.Ф. Ширяевой)
1. Фаза первичной адаптации: приспособление организма ребенка к имеющимся нарушениям гемодинамики
2. Фаза относительной компенсации: временное улучшение состояния ребенка
3. Фаза декомпенсации (терминальная): резкое снижение компенсаторных возможностей, развитие дистрофических и дегенеративных изменений в сердце и тканях организма
Классификация ВПС
Современная номенклатура ВПС, основанная на кодах МКБ содержит 150 нозологических единиц. Существует огромное количество классификаций ВПС , основанных на различных подходах и принципах. Исходя из задачи ранней диагностики и оказания адекватной помощи на неонатальном этапе, предлагаются рабочие классификации.
Дата: 2019-05-28, просмотров: 271.