Атрезия трикуспидального клапана (АТК) – цианотический порок сердца, заключающийся в отсутствии сообщения между правыми отделами сердца, уменьшении полости правого желудочка и наличии дефекта межжелудочковой и/или межпредсердной перегородок, открытого артериального протока (рисунок 10). Трикуспидальный клапан, как правило, замещен фиброзной тканью или мембраной. По распространённости занимает третье место среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота среди всех ВПС составляет 2,6-5,3%. Порок с одинаковой частотой встречается у мальчиков и у девочек.

Гемодинамика. Через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно венозная кровь из правого предсердия поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью. Далее смешанная кровь проходит в левый желудочек и аорту, а также через ДМЖП поступает в правый желудочек и лёгочную артерию. При отсутствии ДМЖП порок считается «дуктус»-зависимым, так как в лёгкие кровь может поступать только через открытый артериальный проток. Выделяют несколько вариантов АТК в зависимости от наличия или отсутствия ДМЖП и сопутствующего стеноза лёгочной артерии.

Рисунок 10. Атрезия трикуспидального клапана

Клиническая картина специфична: ребенок рождается с цианотической окраской кожных покровов, которая имеет фиолетово-серый колорит. Артериальной гипоксемии сопутствуют стабильные одышка и тахикардия. Быстро развиваются «барабанные палочки» и «часовые стёкла». Дети отстают в физическом развитии. Развивается сердечный горб. При осмотре выявляется расширение границ относительной сердечной тупости больше влево.

Аускультативно выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины (шум ДМЖП и/или стеноза лёгочной артерии, открытого артериального протока).

Рентгенологическая картина напоминает таковую при ТМА: форма сердца часто напоминает «яйцо, лежащее на боку», но может отмечаться и кардиомегалия. В зависимости от наличия сопутствующего стеноза лёгочной артерии может быть характерный лёгочный рисунок (гиперволемия при отсутствии стеноза, гиповолемия – при его наличии).

Важную информацию даёт ЭКГ: сочетание цианоза с рождения с отклонением электрической оси сердца влево и признаками перегрузки предсердий – очень специфический симптом при АТК. В дальнейшем появляются и нарастают признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка.

ЭхоКГ характеризуется отсутствием типичного эхо-сигнала от трёхстворчатого клапана, гипоплазированной полостью правого желудочка, наличием сопутствующих аномалий.

Прогноз при данном пороке очень серьёзный. Течение прогрессирующее. С возрастом усиливается гипоксия и признаки сердечной недостаточности. Большинство больных умирают в первые 6 месяцев жизни.

Хирургическая коррекция АТК подразделяется на паллиативные операции и гемодинамическую коррекцию.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – это порок развития трёхстворчатого клапана, при котором одна из створок (передняя) прикреплена к фиброзному кольцу правильно, а другие (задняя и септальная) – к стенке правого желудочка. При этом створки бывают деформированы, утолщены и создают ситуацию недостаточности клапана. Кроме того, из-за смещения створок уменьшается (иногда значительно) полость правого желудочка. Правое предсердие значительно увеличено в размерах. Часто имеется открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. Левые отделы сердца не изменены.

Гемодинамические нарушения определяются степенью смещения трикуспидального клапана и уменьшением полости правого желудочка, а так же недостаточностью трикуспидального клапана. Из-за уменьшения диастолического наполнения правого желудочка уменьшается выброс венозной крови в лёгочную артерию. Параллельно развивается застой крови в правом предсердии. При наличии ДМПП из правого предсердия венозная кровь будет сбрасываться в левое и в клинической картине будет отмечаться цианоз.

Клиническая картина при выраженных анатомических вариантах порока проявляется уже в роддоме или в первые недели и месяцы жизни: наличие цианоза, имеющего малиновый или синюшный оттенки, размеры сердца увеличены, больше вправо (вплоть до «cor bovinum»), формируется сердечный горб. Аускультативная картина минимальная - выслушивается недостаточность или стеноз трёхстворчатого клапана, шум ДМПП. Характерным признаком аномалии Эбштейна являются нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий. Стертые варианты порока с незначительным или умеренным смещением трикуспидального клапана длительное время могут оставаться недиагностированными или выявляются случайно.

Рентгенологически выявляется увеличение сердечной тени шаровидной формы, обеднение легочного рисунка.

На ЭКГ может определяться перегрузка и гипертрофия правого предсердия, причём степень увеличения зубца Р различна: от минимального увеличения до гигантского, превышающего по амплитуде зубец R.

ЭхоКГ позволяет оценить степень смещения трикуспидального клапана и определить сопутствующие аномалии.

Прогноз при аномалии Эбштейна зависит от степени гемодинамических нарушений. Прогностически неблагоприятными считаются кардиомегалия, сердечная недостаточность и аритмии. В тяжёлых случаях показано протезирование трикуспидального клапана, пластика ДМПП.

ОГЛАВЛЕНИЕ