Общий открытый атриовентирикулярный канал (ООАВК) – сложный многокомпонентный порок сердца, характеризующийся комбинацией первичного ДМПП, ДМЖП и дефектов формирования левого и правого атриовентрикулярного клапана. На долю открытого АВ-канала приходится около 4% всех врождённых пороков сердца. Может сочетаться со стенозом лёгочной артерии, коарктацией аорты, тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком и т.д.

Выделяют полную и неполную формы.

Полная форма включает в себя высоко расположенный большой мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, низкорасположенный большой первичный дефект межпредсердной перегородки и общий атрио-вентрикулярный клапан со сложным единым аномальным створчатым аппаратом (расщепление одной из створок митрального или трикуспидального клапана). Данный порок сердца можно считать характерным для такой патологии как трисомия по 21 хромосоме (у 60% детей с синдромом Дауна).

Гемодинамические нарушения характеризуются преимущественно лево-правым сбросом крови как на уровне желудочков, так и на уровне предсердий, выраженной гиперволемией малого круга кровообращения. Из-за того, что межпредсердный и межжелудочковый дефекты большие, давление во всех камерах сердца быстро выравнивается. В результате выраженной объёмной перегрузки правых отделов сердца формируется кардиомегалия и расширение лёгочной артерии. Быстро развивается лёгочная гипертензия.

 Клиника. Порок отличается ранней манифестацией сердечной недостаточности - на первой неделе жизни: выражена одышка, характерны застойные хрипы в лёгких, отёчный синдром. К 3-4 месяцам формируется бивентрикулярный (центральный) сердечный «горб».

При осмотре выявляется значительное расширение границ относительной сердечной тупости. Выслушивается различной интенсивности систолический шум (от выраженного до практически отсутствующего при, так называемой, «немой форме»), хорошо иррадиирующий во все отделы грудной клетки, в том числе и на спину. Быстро формируется акцент II тона над лёгочной артерией. Выражена гепатоспленомегалия. Дети очень плохо прибавляют в весе. Рано и часто присоединяются пневмонии. При естественном течении порока сердца летальный исход наступает очень быстро.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия со значительным расширением легочной артерии, выражена гиперволемия малого круга кровообращения.

ЭКГ-признаки полной формы ООАВК: отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правых отделов. Часто встречаются атрио-вентрикулярные блокады.

Допплер-ЭхоКГ позволяет определить размеры и локализацию ДМЖП и ДМПП, наличие щели между митральным и трикуспидальным клапанами.

Течение порока характеризуется неуклонным нарастанием тотальной сердечной недостаточности, рефрактерной к медикаментозному лечению. Подавляющее большинство детей погибают в течение первого полугодия жизни. Наличие такого порока сердца является абсолютным показанием к операции.

Лечение

Медикаментозное лечение направлено на купирование признаков сердечной недостаточности, включает мочегонные средства, дигоксин, ингибиторы АПФ. Поскольку при полной форме АВ-канала быстро развивается высокая лёгочная гипертензия со склеротическими изменениями сосудов, показана первичная радикальная коррекция порока – закрытие дефектов МЖП и МПП и пластика АВ-клапана.

При неполной (частичной) форме ООАВК имеется первичный дефект межпредсердной перегородки с расщеплением передней медиальной створки митрального клапана и/или перегородочной створки трикуспидального клапана, что формирует так называемый «косой канал». Атриовентрикулярные кольца сформированы правильно. Данная форма порока считается прогностически более благоприятной.

Гемодинамика определяется наличием ДМПП и недостаточностью одного из атриовентрикулярных клапанов. Имеет место сброс крови через дефект из левого предсердия в правое, а через расщепление створки – из желудочка в предсердие (правое и левое). При данной сердечной аномалии происходит перегрузка правых отделов сердца, особенно предсердия. Митральная недостаточность умеренная. Большой артериовенозный сброс приводит к развитию гиперволемии в лёгких.

Клинические признаки появляются с первых месяцев жизни: дети начинают отставать в физическом развитии, рано развиваются одышка и тахикардия при физической нагрузке. Характерны склонность к рецидивирующим бронхолёгочным заболеваниям и развитие недостаточности кровообращения, в основном, по правожелудочковому типу.

При осмотре можно выявить наличие деформации грудной клетки по типу сердечного «горба». Границы сердца расширены, как правило, в обе стороны. Первый тон усилен, второй – расщеплён и акцентуирован над лёгочной артерией. Аускультативная картина характеризуется наличием двух различных шумов: систолического шума ДМПП средней интенсивности с эпицентром во II-III межреберье слева от грудины; и второго – интенсивного, «дующего» тембра, выслушивающегося на верхушке сердца и проводящегося в аксиллярную область.

На ЭКГ регистрируется отклонением ЭОС влево, наличием комбинированной гипертрофии обоих желудочков и правого предсердия. Достаточно часто встречаются АВ-блокады 1-2 степени.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия, талия сердца сглажена, выбухает дуга лёгочной артерии, усиление лёгочного рисунка за счёт артериального русла.

Лечение

Лекарственное лечение направлено на купирование признаков сердечной недостаточности. Оперативное лечение заключается в пластике ДМПП и ушивании расщепленных створок атриовентрикулярных клапанов.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

ОАП – проток, соединяющий начальную часть нисходящей дуги аорты с лёгочной артерией (рисунок 5). В норме ОАП обязательно присутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения (не более 15-20 часов). Анатомическое закрытие продолжается в течение 2-8 недель. Проток превращается в артериальную связку. Если же этого не происходит, говорят о наличии порока сердца (ОАП). Персистирование протока и его гемодинамическая значимость в значительной мере зависят от степени доношенности ребёнка; чем меньше масса тела, тем чаще отмечают данную патологию. Синдром дыхательных расстройств, врождённая пневмония, асфиксия в родах препятствуют закрытию ОАП.

Рисунок 5. Открытый артериальный (Боталлов) проток

Гемодинамика

Дополнительный объём крови, сбрасываемый из аорты в лёгочную артерию, приводит к развитию диастолической перегрузки и дилатации левых отделов сердца, особенно левого предсердия, гиперволемии в лёгких с формированием легочной гипертензии.

Клиническая симптоматика при ОАП зависит от размера протока. Маленький проток, как правило, протекает бессимптомно, и обнаруживают его случайно при плановом обследовании. При ОАП с большим сбросом первые симптомы заболевания – тахикардия и одышка.

В неонатальном периоде у ребенка выслушивается систолический шум во II межреберье слева от грудины. Диастолический компонент шума отсутствует из-за неонатальной лёгочной гипертензии, характерной для этого периода жизни. По той же причине в неонатальном периоде через ОАП может происходить перекрёстный сброс крови, что клинически будет выражаться в появлении цианотической окраски кожных покровов во время крика, сосания, натуживания ребенка. По мере снижения давления в малом круге кровообращения лево-правый сброс крови осуществляется как в систолу, так и в диастолу, что приводит к феномену звучного систоло-диастолического шума («машинный шум», «шум мельничного колеса»). В старшем возрасте по мере прогрессирования лёгочной гипертензии диастолический компонент шума вновь ослабевает вплоть до полного исчезновения. К аускультативным особенностям ОАП можно отнести также усиление и расщепление II тона над легочной артерией. В конечной стадии естественного течения порока можно отметить появление диастолического шума недостаточности лёгочной артерии – шума Грехема-Стилла. При большом сбросе крови слева направо появляется тахипноэ, возможны застойные хрипы в легких, увеличение печени и селезенки.