На ЭКГ определяют отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки левых отделов сердца. 

Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает усиление легочного рисунка, расширение или выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца за счет левого желудочка и левого предсердия, сглаженность талии сердца.

ЭхоКГ — ведущий метод диагностики ОАП, позволяющий получить прямую визуализацию протока или установить сброс крови в лёгочную артерию.

Лечение

Специфическая терапия у новорожденных заключается в введении ингибиторов синтеза простагландина Е, способствующих спазму протока с последующей его облитерацией. Применяют индометацин 0,1 мг/кг внутривенно 3-4 раза в день в течение 1-3 дней. Результативность лечения составляет в среднем 70-80%. Во время терапии необходимо контролировать выделительную функцию почек и концентрацию билирубина. В последнее время появились сообщения, что ибупрофен обладает меньшим токсическим действием на почки при той же эффективности в отношении ОАП.

Хирургическое закрытие ОАП в раннем возрасте показано при наличии гемодинамических последствий: нарушения функций лёгких, объёмная перегрузка сердца. У маленьких детей нередко прибегают к клипированию сосуда с использованием тораковидеоскопической техники.

Врожденные пороки сердца синего типа

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространённым порокам сердца синего типа. Доля данного порока среди всех врождённых аномалий сердца составляет 6-7%, среди пороков синего типа — 50-75%.

Тетрада Фалло включает четыре компонента (рисунок 6):

1. подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки;

2. стеноз лёгочной артерии (обструкция выхода из правого желудочка);

3. гипертрофия миокарда правого желудочка;

4. декстрапозиция аорты.

Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Клинико-анатомические варианты порока:

1) «крайняя», цианотическая форма (ТФ с атрезией устья лёгочной артерии);

 2) классическая форма (сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты);

3) «бледная», ацианотическая форма (ТФ с минимальным стенозом легочной артерии.

Выделяют триаду Фалло, когда отсутствует дефект межжелудочковой перегородки (рисунок 6).

При сочетании с ДМПП вариант называется пентадой Фалло(рисунок 6).

Гемодинамика

Во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту, в меньшем количестве (в зависимости от степени стеноза) — в лёгочную артерию. Расположение аорты «верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки приводит к беспрепятственному выбросу крови из правого желудочка, поэтому правожелудочковая недостаточность не развивается. Из-за большого дефекта межжелудочковой перегородки давление в обоих желудочках одинаковое. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с выраженностью стеноза лёгочной артерии.

Рисунок 6. Четыре варианта болезни Фалло

а – триада: 1 – клапанный стеноз легочной артерии, 2 – дефект межпредсердной перегородки, 3 – гипертрофия стенки правого желудочка;

б – тетрада: 1 – инфундибулярный стеноз, 2 – дефект межжелудочковой перегородки, 3 – «верхом сидящая аорта», 4 – гипертрофия стенки правого желудочка;

в – пентада: 1 – инфундибулярный стеноз, 2 – дефект межпредсердной перегородки,3 – дефект межжелудочковой перегородки,4 – «верхом сидящая аорта», 5 – гипертрофия стенки правого желудочка;

Г – общий артериальный ствол: 1 – атрезия легочной артерии,2 – дефект межжелудочковой перегородки, 3 – «верхом сидящая аорта», 4 – гипертрофия стенки правого желудочка

Клиника

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес-1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла». Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины.

Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Приступ провоцирует физическое или эмоциональное напряжение. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксии дети принимают вынужденное положение на корточках. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза - одышечно-цианотических приступов (6-24 месяцев), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты.

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка» с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Лечение.

Оперативное лечение в зависимости от анатомической структуры порока может быть паллиативным (наложение аорто-лёгочного анастомоза) или радикальным (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки).

Одышечно-цианотический приступ купируют с помощью оксигенотерапии, внутримышечного введения промедола и кордиамина, коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла внутривенным капельным введением соответствующих растворов. Возможно применение седативных и сосудорасширяющих препаратов. К специфической терапии относят β-адреноблокаторы, которые сначала вводят медленно внутривенно (0,1 мг/кг), а затем применяют внутрь в суточной дозе 1 мг/кг. Больным с тетрадой Фалло не следует назначать дигоксин, так как он увеличивает инотропную функцию миокарда, повышает вероятность спазма инфундибулярного отдела правого желудочка.

Важным профилактическим аспектом является предупреждение развития анемии (пероральные формы препаратов железа), одышечно-цианотических приступов (обзидан – из расчета 0,5–1мг/кг, per os), борьба с дегидратацией в случае развития рвоты и/или диареи (обильное питьё, в/в введение жидкости), подбор антиагрегантной (аспирин, курантил, фенилин) или антикоагулянтной терапии (гепарин, фраксипарин, варфарин).