Иногда коарктация располагается в атипичном месте - на уровне нижнего грудного отдела, диафрагмы или брюшной части. Кроме истинной КА возможны деформации аорты за счёт удлинения и извилистости, однако просвет её при этом не меняется и препятствия кровотоку нет. Такие отклонения в строении аорты называют «кинкингом».

Гемодинамика зависит от типа и локализации коарктации, степени сужения. В результате препятствия кровотоку левый желудочек гипетрофируется. Имеет место относительная коронарная недостаточность.

Детский тип коарктации наиболее неблагоприятен, так как он сопровождается очень ранним формированием высокой лёгочной гипертензии. Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни беспо­койством, плохой прибавкой в весе, отсутствием аппетита. Для детей характерны выраженное беспокойство, одышка (до 80-100 в минуту), затруднения во вскармливании, развитие гипотрофии. Кожные покровы бледные, с пепельным оттенком (особенно во время приступов беспокойства). Ножки у детей всегда холодные наощупь вследствие дефицита периферического кровотока. Может развиваться деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». В легких выслушиваются застойные крепитирующие хрипы, возможно присоединение пневмонии. Сердечный толчок усилен, разлитой. Границы сердца расширены влево и вправо. При аускультации всегда отмечается тахикардия, иногда – ритм галопа. Шумовая картина неспецифична – чаще всего выслушивается систолический или систоло-диастолический шум ОАП. Может выслушиваться средне- или слабоинтенсивный систолический шум в межлопаточной области. Специфическим клиническим симптомом является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст). Другими клиническими признаками могут быть симптомы недостаточности кровообращения, как правило, тотальной.

При изолированной КА (взрослый тип) в большом круге кровообращения устанавливаются два режима: проксимальнее (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и дефицит кровотока) места сужения. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, вследствие чего возрастает АД выше места сужения. Это приводит к формированию «атлетического» телосложения с хорошо развитым плечевым поясом. У детей старшего возраста клиническая картина значительно отличается от таковой у грудных пациентов. Как правило, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Появляются жалобы, характерные для артериальной гипертензии (головные боли, пульсация в висках, шум в ушах, носовые кровотечения, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т.д.). Могут развиться морфологические изменения коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг. Вследствие дефицита кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания — между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. АД на ногах значительно снижено или не определяется.

Инструментальные методы

ЭКГ выявляет признаки перегрузки левого желудочка с явлениями его субэндокардиальной ишемии (смещение конечной части желудочкового комплекса вниз). Возможно отклонение электрической оси сердца влево.

Рентгенологически можно выявить узурацию нижних краёв рёбер вследствие давления резко расширенных и извитых межрёберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или «аортальную», овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой.

Допплер-ЭхоКГ выявляет как прямые признаки порока (визуализация коарктации, измерение градиента давлений на уровне сужения), так и косвенные (гипертрофия левого желудочка).

Хирургическое лечение заключается в резекции суженного участка аорты и наложении на этот участок синтетической заплаты.