Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями, через которые происходит сброс крови слева направо. В зависимости от анатомической локализации дефекты межпредсердной перегородки делятся на первичные (в нижнем отделе межпредсердной перегородки над АВ отверстиями – рисунок 3) и вторичные (чаще центральные, так называемые дефекты овальной ямки – рисунок 4). Отдельно рассматривают отсутствие межпредсердной перегородки.

Рисунок 3. Первичный дефект межпредсердной перегородки

Рисунок 4. Вторичный дефект межпредсердной перегородки

Если вторичные ДМПП встречаются в изолированном виде, то первичные, как правило, входят в состав более сложных комбинированных ВПС (ООАВК, ТАДЛВ, ТМА и т.д.).

Открытое овальное окно не считается врождённым пороком сердца, не вызывает гемодинамических нарушений, не требует хирургической коррекции и встречается у 30% здоровых людей.

Гемодинамические изменения при ДМПП развиваются постепенно вследствие разницы в давлениях в большом и малом кругах кровообращения, из-за чего формируется лево-правый сброс крови через дефект. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие и правый желудочек со временем развиваются их дилатация, гипертрофия. Формируется гемодинамический стеноз лёгочной артерии, шум которого выслушивается при аускультации. Изменения в сосудах малого круга кровообращения происходят гораздо более медленно, чем при ДМЖП, медленнее прогрессирует сердечная недостаточность.

Клиника. Заподозрить ДМПП в периоде новорожденности сложно. Невыраженная аускультативная картина трактуется как персистирующие фетальные коммуникации. Признаки недостаточности кровообращения развиваются, как правило, значительно позже – на 1-3 годах жизни, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка.

Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены расширены в обе стороны за счёт правых отделов: левая граница – из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница – за счёт правого предсердия.

Для ДМПП характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Со временем развивается акцент и/или расщепление II тона над лёгочной артерией. У детей появляется цианоз носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструктивным синдромом. Признаки высокой лёгочной гипертензии развиваются поздно – к 16-25 годам.

Диагностика ДМПП базируется на данных обследования.

Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Изменение размеров сердца на рентгенограме определяется величиной сброса. Отмечается лишь небольшое увеличение кардиоторакального индекса с незначительными признаками усиления лёгочного рисунка.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца – предсердия (высокий остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR, V1,2) и глубокие зубцы S в отведениях V5,6.

Первичные ДМПП могут сопровождаться нарушениями сердечного ритма (НСР), такими как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия и трепетание предсердий. Нарушения сердечного ритма на фоне ВПС отличаются резистентностью к антиаритмической терапии.

Основным методом диагностики является ЭхоКГ.

Лечение

При наличии сердечной недостаточности терапия направлена на уменьшение гиперволемии малого круга кровообращения. Назначают диуретики и сердечные гликозиды. Традиционная хирургическая коррекция заключена в ушивании дефекта или его пластике. В последнее десятилетие интенсивно развиваются эндоваскулярные методы закрытия дефектов.