Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - врождённый порок сердца, для которого характерно впадение лёгочных вен в правое предсердие или в полые вены большого круга кровообращения. В зависимости от количества аномально дренирующихся лёгочных вен различают частичный либо полный (тотальный) аномальный дренаж лёгочных вен. Учитывая место впадения лёгочных вен, выделяют также надсердечный, сердечный, подсердечный и смешанный типы данного ВПС. При любом типе порока необходимым условием является наличие открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки, которые играют существенную роль в разгрузке малого круга кровообращения. АДЛВ считается довольно редким пороком и частота его варьирует от 0,4 до 4%.

Гемодинамика. В норме все четыре лёгочные вены дренируются в левое предсердие. При частичном аномальном дренаже лёгочных вен одна или две лёгочные вены впадают в правое предсердие (как варианты – в верхнюю полую вену, нижнюю печеночную или воротную вену). При тотальном аномальном дренаже все лёгочные вены дренируются неправильно. При этом возникает разной степени выраженности застой в малом круге кровообращения и перегрузка правого предсердия, которое значительно увеличивается. Для разгрузки последнего обязательным условием является наличие дефекта межпредсердной перегородки, через который кровь из правого предсердия будет поступать в левое предсердие, неся туда смешанную кровь. В классическом варианте встречается большой вторичный дефект межпредсердной перегородки.

Клиническая картина также будет зависеть от разновидности порока и, в первую очередь, от количества аномально дренирующихся вен. При ТАДЛВ клиническая картина специфична и развивается вскоре после рождения: одышка прогрессирует и становится резко выраженной; имеет место слабо выраженный цианоз, быстро развиваются и нарастают симптомы бивентрикулярной сердечной недостаточности, отмечается склонность к развитию тяжёлых пневмоний на фоне выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. Дети, как правило, значительно отстают в физическом развитии.

При осмотре выявляется усиление верхушечного толчка, возможно формирование сердечного толчка. Характерно расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Аускультативно выслушивается усиление I тона, акцент и/или расщепление II тона над лёгочной артерией. Систолический шум, обусловленный сбросом крови через ДМПП, может колебаться от слабо выраженного до интенсивного, напоминающего шум при ДМЖП. Точкой наибольшего выслушивания шума является III межреберье слева от грудины.

При частичном АДЛВ клиническая картина развивается медленнее и порок может обнаруживаться случайно, чаще всего на втором году жизни. Дети, как правило, развиваются удовлетворительно. Может отмечаться склонность к бронхо-лёгочным заболеваниям. Аускультативная картина скудная.

Рентгенологически выявляемое усилением лёгочного рисунка подтверждает признаки перегрузки и гиперволемии малого круга кровообращения. При кардиальном типе АДЛВ форма сердца неспецифична, характерна кардиомегалия. При супракардиальном типе АДЛВ сердечная тень приобретает форму снеговика или цифры 8, при этом нижняя окружность образована непосредственно сердечной тенью, а верхняя – сосудистым пучком.

На ЭКГ при АДЛВ характерно отклонение ЭОС вправо, высокий остроконечный зубец Р (признаки перегрузки правого предсердия), несколько позже – признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка.

ЭхоКГ признаками АДЛВ являются увеличение правых камер сердца, особенно правого предсердия, и наличие ДМПП. При цветном картировании и с помощью Допплер-ЭхоКГ можно определить наличие право-левого сброса на уровне межпредсердного дефекта. При надсердечной форме иногда удается визуализировать аномально дренирующиеся лёгочные вены в верхнюю полую вену.

Естественное течение и прогноз очень серьёзные. При тотальном аномальном дренаже лёгочных вен больные погибают от рефрактерной сердечной недостаточности и высокой лёгочной гипертензии. Средняя продолжительность жизни – 2-6 месяцев. Частичный аномальный дренаж лёгочных вен характеризуется более спокойным прогнозом.

Хирургическая коррекция проводится в различные возрастные периоды и зависит от типа ВПС.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол (ОАС) – порок цианотического типа, характеризующийся отхождением единого крупного сосудистого ствола через единый клапан (с аномальным количеством створок) от двух желудочков сердца, который обеспечивает кровообращение как в большом, так и в малом кругах кровообращения. В состав данного врожденного порока сердца обязательно входит субаортальный большой дефект межжелудочковой перегородки.

В зависимости от характера дальнейшего ветвления ОАС различают следующие его типы:

1 тип – после выхода ОАС делится на два крупных сосуда, один из которых является аортой, а другой – лёгочной артерией;

2 и 3 тип характерно отхождение ветвей лёгочной артерии прямо от ОАС;

4 тип называют «ложным» общим артериальным стволом, так как по сути имеется только один сосуд – аорта; лёгочная артерия и её ветви отсутствуют. Кровообращение лёгких при этой разновидности порока осуществляется только за счёт коллатералей. Частота встречаемости данного ВПС невысока и составляет от 0,2-0,8% до 1,7-4,7%. Невысокая частота порока может объясняться тем, что большинство детей с ОАС погибает в первую неделю жизни. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Характерно наличие сопутствующих ВПС (КА, АДЛВ, ЕЖС, ООАВК), экстракардиальных пороков развития в виде скелетных аномалий, урогенитальных пороков развития, неправильных поворотов кишечника.

Гемодинамика

Из-за большого ДМЖП в общий артериальный ствол поступает смешанная кровь из обоих желудочков. Степень нарушения гемодинамики будет зависеть от величины сосудов, снабжающих лёгкие. При их больших размерах развивается гемодинамическая катастрофа. Уже на первой неделе жизни лёгкие буквально «захлёбываются» кровью (выраженная гиперволемия МКК), развивается бивентрикулярная, рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, от которой пациенты и погибают.

Несколько иная гемодинамическая картина развивается при сопутствующем стенозе ветвей лёгочной артерии: умеренно суженные или гипоплазированные ветви лёгочной артерии предотвращают большой сброс крови в МКК и создается уравновешенная гемодинамика. Больные дети могут дожить до года или более.

Клиническая картина при классическом варианте ОАС достаточно специфична: дети рождаются с нормальными массо-ростовыми показателями, но сразу после рождения очень быстро нарастают одышка и тахикардия, появляется умеренный цианоз, развивается недостаточность кровообращения. Состояние больных может стать критическим уже с первых дней жизни. Большинство пациентов умирают в первые 2 недели жизни. При осмотре ребенка можно отметить рано формирующийся сердечный «горб», сердечный толчок, выраженное расширение границ относительной сердечной тупости. Аускультативная картина зависит от многих факторов, но, как правило, тоны сердца напряжены, очень громкие, систолический шум грубый. Отмечается гепатоспленомегалия.

Рентгенологическое исследование фиксирует изменения в лёгких гиперволемического характера (вплоть до отёка легких) и кардиомегалию.

ЭКГ не имеет специфических изменений. Чаще всего отмечаются признаки перегрузки обоих желудочков.

Основную информацию, помимо клинической картины, даёт ЭхоКГ, выявляющее большой общий сосуд, отходящий от обоих желудочков и, как бы, «сидящий верхом» на межжелудочковой перегородке. Такая картина создаётся из-за большого подаортального ДМЖП.

Очень важно при ЭхоКГ определить тип ОАС и количество створок на трункусе, а также признаки стеноза или недостаточности общего клапана.

Показанием к операции является критическое состояние больного и отсутствие эффекта от консервативной терапии.