Транспозиция магистральных артерий (ТАМ) – врождённый порок сердца «синего» типа, при котором оба основных магистральные ствола расположены аномально. На его долю приходится 12-20% всех врождённых сердечных аномалий. Чаще встречается у мальчиков. При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. В результате венозная кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения, а оксигенированная артериальная — по малому. Формируются два разобщённых круга кровообращения, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью. При наличии сообщений на различных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что делает ребенка жизнеспособным. У значительного числа больных грудного возраста (80%) выявляется ТМА в сочетании с одной или несколькими сопутствующими коммуникациями, причём в 85-90% этих случаев порок протекает с гиперволемией МКК.

Рисунок 7.Транспозиция магистральных артерий

Клиническая картина при полной ТМА развивается сразу после рождения, достаточно специфична и представлена синдромом артериальной гипоксемии. Основным признаком является выраженный тотальный цианоз кожных покровов, имеющий фиолетовый оттенок, который часто называют «чугунным». При крайней степени выраженности цианоза у детей могут отмечаться гипоксические приступы. Рано развиваются деформации концевых фаланг, гипотрофия, отставание в физическом развитии. Постоянным признаком является одышка. Шум не всегда проявляется в первые дни. Он соответствует расположению сопутствующей коммуникации. Пальпаторно выявляют систолическое дрожание. Кардиомегалия проявляется формированием «сердечного горба». Почти у всех детей имеют место признаки тотальной сердечной недостаточности.

От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрёстного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом лёгочной артерии, тогда отсутствует гиперволемия малого круга кровообращения, возникают жалобы на одышечные приступы, аналогичные таковым при тетраде Фалло. Для гиперволемии по малому кругу кровообращения характерны повторные пневмонии застойного характера.

Для рентгенологической картины наиболее характерным признаком является овоидная форма сердечной тени («яйцо, лежащее на боку») с узким сосудистым пучком в прямой проекции и широким – в косой проекции. Лёгочный рисунок может быть нормальным (при небольших коммуникациях), усиленным (при больших) или обеднённым (при сочетании со стенозом лёгочной артерии). Характерна кардиомегалия.

Изменения на ЭКГ зависят от размеров коммуникаций и величины лёгочного кровотока. Как правило, ЭОС отклонена вправо, к 3-4 неделям жизни развиваются признаки гипертрофии правых отделов сердца, либо сочетанная гипертрофия обоих желудочков.

ЭхоКГ позволяет идентифицировать главные магистральные сосуды, желудочки и клапанный аппарат. Характерным является параллельный ход магистральных сосудов в апикальной позиции по длинной оси левого желудочка.

При естественном течении данного порока сердца прогноз неблагоприятный. При полной ТМА большинство детей погибает после закрытия фетальных коммуникаций в течение первого месяца жизни. Максимальная продолжительность жизни – 3 месяца. При наличии сопутствующих коммуникаций дети могут доживать до 2-5-летнего возраста.

Лечение

Оперативное лечение – единственный способ сохранить жизнь ребенку, его проводят, как правило, в первый месяц жизни. Существует два основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий.