Стрептокиназа и урокиназа могут вызвать лизис тромба в ранней стадии тромбообразования. Гепарин и антикоагулянты непрямого действия уменьшают дальнейшее тромбообразование. Удаление центрального катетера проводят параллельно с антикоагулянтной терапией для предотвращения эмболии. Хирургическое лечение (пластика вены) крайне ограничено.

Для временного поддержания жизненных функций: возвышенное положение с приподнятой головой, увлажненный кислород для снижения сердечного выброса и венозного давления. Диуретики уменьшают отек, но эффект их только паллиативный. Кроме того, риск тромбоза при дегидратации усиливается. Эффективность использования стероидных гормонов специально не изучалась, хотя в отдельных случаях они применяются. Стероиды снимают воспаление и отек тканей, возникший в ответ на рост опухоли.

При ССВПВ, вызванном сдавлением опухолью, единственно эффективным является лечение основного заболевания (химиотерапия, гормонотерапия, либо 2 - 3 сеанса лучевой терапии). При НХЛ верификацию диагноза необходимо провести до начала специфической терапии. В детской практике крайне редко проводится медиастиноскопия с биопсией, поэтому гистологический материал желательно получить из других мест. Теоретически возможна чрезкожная трансторакальная биопсия под контролем КТ., Из-за опасности контрастной эмболии и возможности развитии дыхательной недостаточности при ССВПВ не проводится лимфангиография.

Компрессия спинного мозга

Сдавление спинного мозга может быть вызвано опухолью, либо метастазами. Метастазы располагаются как интрадурально, так и экстрадурально. НХЛ, либо нейробластома обычно проникают через межпозвонковые отверстия и располагаются эпидурально. Симптомы компрессии спинного часто мозга могут быть единственным клиническим проявлением заболевания.

У 90% больных присутствует болевой синдром. Боли в спине усиливаются при движении, кашле, насморке. Корешковые боли, как правило, локализуются в пределах одного или двух сегментов. Без лечения на следующем этапе появляется слабость, сочетающаяся с потерей чувствительности. Дисфункция тазовых органов появляется позже. Боль предшествует другим симптомам, но с появлением нарушения чувствительности и функции тазовых органов наступает быстрое прогрессирование симптомов сдавления, и возникает параплегия в течение часов, или дней. Диагноз подтверждается на основании данных КТ, ЯМР, исследования ликвора и, реже, рутинной миелографии.

Лечение: немедленное назначение дексаметазона и системной химиотерапии, в отдельных случаях дополнительно назначается облучение. При неэффективности консервативных мероприятий: декомпрессивная ламинэктомия. При нейробластоме желательно удаление опухоли, либо ее части. Чем раньше начата терапия, тем больше вероятность полного восстановления неврологических функций.

Лактатацидоз

Лактат - это метаболит пирувата, его образование катализирует фермент лактатдегидрогеназа (ЛДГ), уровень которого часто повышен у больных с НХЛ и нейробластомой. Лактатацидоз - довольно редкое осложнение в детской практике. Тип А возникает при нарушении тканевого дыхания и транспорта кислорода на периферии и чаще всего этот вид регистрируется при шоке и септицемии. Тип В - при диабете, почечной недостаточности, печеночной недостаточности, при ОЛЛ и лимфомах, особенно в сочетании со специфическим поражением почек, при использовании ряда препаратов.

Клиническая картина: гипервентиляция, снижение артериального давления, метаболический ацидоз (рН < 7,37), лактат>2 мэкв/л., снижение бикарбонатов.
Назначение бикарбоната натрия увеличивает продукцию лактата и СО2.
Прогноз плохой при уровне лактата > 4 мэкв/л.

Септический шок

Септический шок - это угрожаемая для жизни ситуация с тяжелыми гемодинамическими нарушениями, который чаще возникает при Грам(-) септицемии и неадекватном лечении больного в период нейтропении. Причиной являются бактериальные эндотоксины.

Симптомы: гипотензия, снижение перфузии тканей, неконтролируемое кровотечение и мультиорганная недостаточность, вызванная гипоксией, тканевым ацидозом и тяжелыми метаболическими нарушениями. Септицемия обычно распознается только на поздних стадиях при падении кровяного давления.
Токсико-септический шок характеризуется: наличием сепсиса, снижением перфузии органов и тканей из-за повышения проницаемости клеточных мембран и быстро прогрессирующей недостаточности системы микроциркуляции с резким увеличением емкости сосудистого русла, и, как следствие этого, быстрым снижением ОЦК, артериальной гипоксемией, повышением уровня лактата, олигурией и артериальной гипотонией. В первой фазе отмечается гипердинамический тип нарушения кровообращения, далее - быстро наступает децентрализация. При рефрактерном течении проявляется синдром полиорганной недостаточности, включая ДВС, ОПН, токсическое поражение печени.

Лечение

Лечение шока до сих пор остается одной из спорных проблем.
1. Санация септических очагов.
2. Волемическая терапия - восполнение ОЦК коллоидными растворами со скоростью 10 - 20 мл/кг в течение первых 30 минут, далее кристаллоидными растворами, введение малых доз дофамина.
3. Респираторная терапия.
4. Введение высоких доз глюкокортикоидов (10 -20 мг/кг метилпреднизолона) эффективно, но все же остается спорным.
5. Антигистаминные препараты.
6. Антипротеазы - по показаниям.

В дальнейшем - поддержание ОЦК глюкозо-солевыми растворами, коррекция КЩС и электролитных нарушений, введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию и лечение ДВС-синдрома (СЗП, криопреципитат, либо антифибринолитическая терапия - по показаниям), антибактериальная и иммунотерапия, лечение и профилактика мультиорганной недостаточности.
1. Антибиотики - бактерицидные, по чувствительности, при неизвестном возбудителе - широкого спектра действия, активные в отношении всего спектра Грам(-) флоры, особенно штаммов синегнойной палочки (карбопенемы, цефтазидим в сочетании с аминогликозидами, либо уреидо-пенициллинами) При подозрении на Грам(+) сепсис - ванкомицин, при стрептококковом сепсисе - клиндамицин. При подозрении на анаэробную инфекцию - карбопенемы, либо метронидазол, клиндамицин. Далее - коррекция антибактериальной терапии в зависимости от выделенного возбудителя.
2. Назначение препаратов вазоактивного действия, улучшающих микроциркуляцию: дофамин, нитропурссид натрия, пентоксифиллин. Пентоксифиллин целесообразно назначать после купирования ДВС синдрома для улучшения микроциркуляции и как фактор, ингибирующий синтез некоторых цитокинов (TNF-a).
3. Иммунотерапия - введение поливалентных иммуноглобулинов (Пентаглобин) и иммунизированной СЗП.
4. При нейтропении - крайне желательно использование колониестимулирующих факторов (G-CSF, GM-CSF).
5. При ОПН - кортикостероиды и гемодиализ, при рефрактерном течении и неэффективности проводимой терапии - плазмаферез.

Страница 174