Жатыр ішінде дамитын листериоз. Оның қозырушысы Listeria
monocytogenesis. Листериоз аіпропозооноздарға жататын созыл-
малы жүқпалы ауру. Адамға листериоз ауру малдардың сүтін
ішкенде, етін жегенде жүғады. Жүкті өйелдерде листериоздық пи­
елит, пиелонефрит, эндоцер-
вицит кездеседі. Іш-тегі ба-
лаға инфекция плацента ар-
қылы немесе төменнен жоға-
ры қарап қыннан жатыр
қабырғасына, одан үрық қа-
бықтарына және бала айна-
ласындағы сүйықтыққа өтеді.
Инфекция қан арқылы
таралғанда" гранулематозды
сепсис дамиды. Ол іштегі ба-
ланың немесе жаңа туылған
нәрестенің көптеген агзала-
рында тарыньщ үлкендігіндей
202-сурет. Бауырдағы                 майда гранулемалардың (лис-

листериома                 териомалардьщ) пайда болуы-

мен сипатгалады. Теріде майда, домалақ сары түсті айналасы қыза-рған түйіншектер (гранулемалар) көздің, ішектің шырышты қабық-тарында, өсіресе бауырда, үйқы безінде, бүйректерде, көкбауырда, өкпеде табылады. Гранулемалар моноциттерден түрады. Гранулема некрозға үшырағанда лейковдптер пңйда болады. Листериоз үшін гранулемадағы лейкоциттердің бөлшектеніп кетуі тән (202-сурет). Осы жерлерде Гр-теріс боялатьш листериялар барлығы анықтала-ды. Ми тінінде гранулемалар оның сүр және ақ қабаттарьщца, ми қабықтарында да листериомалар пайда болады. Листериозды ме-нингоэнцефалит бала өлімінің себептерінің бірі больш есептеледі. Ішкі ағзалардағы ауыр өзгерістер іштегі баланың өлуіне, оның өз-өзінен түсіп қалуына, өлі немесе шала туылуына, менингит, нәресте пневмониясыньщ, тума кемістіктердің дамуына соқтыра-ды. Жалпы листериозға байланысты өлім перинаталды кезеңцегі өлімнің 0,44% қүрайды.

ЖАТЫР ІПІІНДЕ ДАМИТЫН ТУБЕРКУЛЕЗ

Жатыр ішінде дамитын туберкулез өте сирек кездеседі. Ин­ фекция негізінен қан арқылы плацентага таралады, ол жерде туберкулездік плацентит дамиды. Осы жағдайда бауырда, көкбау-ырда ірі казеозды некроз ошақтары көрінеді. Егер инфекция қағанақ сүйықтығьшна түскен болса, ол аспирация жолымен өкпеге, жүтылу арқылы ішекке өтеді. Өкпеде, ішекте көптеген майда алгашқы туберкулездік аффектер пайда болады, аймақтьщ лимфа түйінде-рінде де туберкулездік қабыну үрдісі дамиды.

ЖАТЫР ІШІНДЕ ДАМИТЫН МЕРЕЗ

Іштен туылған мерез қазіргі кезде бүрынгыға қараганда жиі кездеседі. Мерезбен ауырган жүкті әйел емделмеген жағдайда ба-ланьщ олі туылуы 21,8%, баланың мерезбен туылуы — 33,3%, сау баланың туылуы 44,9% болады (Т.М.Шувалов, және т.б., 1999). Кейде мерез белгілері туганнан кейін пайда болады. Инфекция іштеіі балага бала жолдасы арқылы (гематогенді) 5-айдан бастап өтеді. Даму кезендеріне қарап мерездің үш түрін ажыратады: 1) үрық мерезі; 2) іштен туылган мерездің ерте дамитын түрі; 3) іштен ту-ылган мерездің кеш дамитын түрі.

Үрық мерезі өлген және мацерацияга үшырағақ баланың туы-луымен аяқталады. Олардың ішкі ағзаларында реактивті некроз ошақтары пайда болады. Осы ошақтарда трепонемалар табылған жагдайда үрық мерезі диагнозын аньпс, қоюға болады.

Іштен туылган мерездің туа болган ерте дамитын туріне ішкі

580

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балааар аурулары

581

ағзаларда тары дөнінің үлкендігіндей гуммалардың және гуммоз-
ды сіңбелердің пайда болуы тән. Теріде қатты (папуллалы) жөне
ірінді (пусгуллалы) бөртпелер, лайқы экссудатқа толған күлбіректер,
ауыз, мүрын қуысының, анустың айналасында жалақтар (эрозия-
лар) пайда болады. Кейде күлбірекгер жарылып кеткенде алақан-
да, табанда тері түсіп қалып, қып-қызыл жылтыр жерлер көрінеді.
Кейде баланың шашы түсіп басы қасқаланып қалады (мерездік
алопеция). Терідегі өзгерістер капиллярлардагы       майда қан та-

мырларындагы продуктивті қабынумен (продуктивті эндартершт және флебит) байланысты.

Бауыр 1,5-2 есе үлкейіп, кесіп қарағанда сарғыш-қоңыр түсте көрінеді, оның арасында ақшыл түсті тығьіздау ошақтар табылады. Өкпе улкейген, қаттылау, салмагы біраз артқан, ақшыл тусті ("ак, пневмония"). Көкбауырдың салмагы 75-100граммга дейін жетіп қызыл- қоңыр туске кіреді, капсуласында периспленит, гиалиноз дамиды.

Суйектердегі өзгерістер (остеохондрит, периостит, кейде ошақ-ты остеомиелит) осы ауруға тән белгілердің біріне жатады. Мерездік, Вегнер остеохондриті нөтижесінде энхондралды сүйектену сызы-ғындағы шеміршектердің физиологиялық кері даму қүбылысы бүзылып, осы шекара 1 мм-ден 5 мм-ге дейін кеңиді. Кейде диа-физ эпифизден бөлініп кетіп, олардың арасы спирохетаға бай гра-нул5щиялық тінмен толады. Осы жердегі сүйек сынып, бала жүре алмай қалуы мүмкін (Парро ауруы).

Микроскопией тексергенде бауырда милиарлы гуммалар, продуктивті гепатит, кейде циррозға дейінгі өзгерістер көрінеді. Гумма ошақтарында трепонемалар көп табылады. Өкпенің аралық тінінде лимфоциттер жөне плазмалы жасушалардан түратын сіңбелер бар екендігі аньгқталады.

Орталық нерв жүйесінде энцефалит, мерезге төн лептоменин-гит, сирек жағдайда гумма дамиды. Бүйректерде ошақты немесе диффузды интерстициалды нефрит, бүйрек дамуының тежелуі бай-қалады.

Іштен туылган мерездің кеш дамитын турі A-Y1 жаста, кейде одан кейін де өз белгілерімен көрінеді. Оған: мерездік кератит, алдыңғы тістердің бөшке төрізді өзгеруі, аяқтардың қылыш сияқ-ты қисайып қалуы тән. Бүл өзгерістерді Гетчинсон уштігіц&п, тістегі көріністерді Гетчинсон тісі деп атау қабылданған. Сонымен қатар орталық нерв жүйесіндегі қабыну процестеріне байланысты мидың сегізінші жүбьюдағы нервте, көз нервтерінде атрофиялық өзгерістер дамып, ауру естімей, көрмей қалады немесе психикасының дамуы тежеледі. Тимуста іші ірінді сүйықтықпен толған, трепонемалар көп қуыстар — Дюбуа абсцестері — қалыптасады.

21.4. ПЕРИНАТАЛДЫҚ КЕЗЕҢНЩ ИНФЕКЦИЯСЫЗ

АУРУЛАРЫ

Перинаталдық кезеңнің инфекциясыз ауруларына: муковис-цидоз, эндокард фиброэластозы, нөрестелердің гемолиздік ауруы, диабеттік фетопатия жөне т.б. кіреді.

Муковисцидоз (латынша - mucus - шырыш, visci - жабысқақ) немесе уйқы безінің кисталы фиброзы көптеген экзокринді бездердің, әсіресе үйқы безінің, сөл және тер бездерінің, ішектің, бронхтар-дың, өт жоддарының секреттерінің қоюланып қалуьша байланыс­ты олардың шығару жолдарының тығындальш қалуымен немесе кеңейіп кетуімен сипатталады. Ол өлген балалардың 0,1-0,2?%-да кездесетін аутосомды-рецессивті түрде түқым қуалаушы сырқат-тардың арасында ең жиі кездесетін ауру.

Бүл сырқаттың патогенезі мукополисахаридтер мен глюкоп-ротеидтер алмасуының бүзылуымен, мембраналар арқылы иоңцар тасылымының өзгеруімен байланысты. Муковисцидоздың дамуы 7-хромосомадағы геннің мутациясымен байланысты. Бүл ген өткізгіштікті реттеуші трансмембраналық муковисцидоздық бело-кты (CFTR) басқарады (кодтайды). CFTR белогы фосфорланғанда хлоридтер, су, натрий бөліп шығаратын өзектер (каналдар) ашы-лады. Осы белоктың мутациясы нөтижесінде жасушалар суды, хлоридтерді бөліп шығара алмайды.

Бүндай ауруларда үйқы безінің, өкпенің, ішек бездерінің сөлі қүрамындағы су жөне электролиттер мөлшері азайып, соның нәтижесіңде ферменттер концентрациясы жөне сөлдің түтқырлығы асып кетеді. Осыған байланысты бездердегі ферменттердің бөлініп шығарылуы немесе белсенділігі азайып, зат алмасу процестері, әсіресе майдың сіңірілуі бүзылады. Муковисцидоздың бірнеше клиникалық-анатомиялық турлерін ажыратады: 1) аралас, ішек-өкпе түрі бүл сырқаттың 70-80%-ын қүрайды; 2) өкпе түрі (15-20%); 3) ішек түрі (5%); 4) бауыр циррозына соқтыратын түрі; 5) нөре-стелердің тоңғақты ішек түйілуі (илеусі).

Патологиялык, анатомиясы. Үйқы безіндегі өзгерістерге оның тінінің қатайып, ақшыл қабаттар арқылы бөлініп түруы кіреді. Үйқы безін микроскоппен көргенде ол жерде өр түрлі үлкендіктегі, жалпақ, текше төрізді немесе призмалы эпителиймен астарланған көптеген кисталар табылады. Олардың ішінде қою, біртекті, эозинофилді массалар көрінеді, айналасындағы дәнекер тін өсіп кетеді. Ішектерде қою, майлы жабысқақ нөжіс табылады (мекони-алдық илеус). Кейде олар ішекте жиналып қалып (копростаз) ішектің түйілуіне, шырышты қабатының жараланып, тесіліп

582

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

583

кетуіне, осыған байланысты перитонит дамуына соқтырады. Бау- ырда майлы дистрофия (стеатоз), кейде цирроз көрінеді. Майда брон-хтардың жөне без өзектерінің шырышты заттармен тығывдалып қалуы ателектаз жөне эмфизема ошақтарының пайда болуына алып келеді. Осы өзгерістерге бактериялық инфекциялар қосылғанда кейіншелік созылмалы бронхит, бронхоэктаз, пневмосклероз дамиды. Балалар нәресте кезеңінде мекониалдық илеустен жөне пери-тониттен, үлкенірек жаста - пневмония, сепсис, бауырлық кома-дан өледі.

ЭВДОКАРД ФИБРОЭЛАСТОЗЫ

Эндокард фиброэластозы коллаген немесе эластин талшықта-рының өсіп көбеюі нөтижесінде эндокардтьщ қалывдап кетуімен сипатталатын туа пайда болатьш сырқат. Фиброэластоздың өз ал-дына жеке үшырайтын нозологиялық турін жөне жүректің туа бол­тан ауруларымен байланысқан коронарогендік турін ажыратады.

Фиброэластоздың этиологиясы мен патогенезі толық анық-талмаған. Оның шығуында вирустық инфекцияға: иммундық өзгерістерге, зат алмасуының бүзылуьша мөн береді. Фиброзды және эластикті тіннің өсіп кетуіне эндомиокард гипоксиясы неме­се іште дамитын миокардит негіз болады.

Патологиялық анатомиясы. Фиброэластаз үшін жүректің үлкейіп кетуі (кардиомегалия) төн, оның массасы 2-4 есе асьш кетеді. Эндокард ақшыл-сүр түсті, оның қальшдығы бірнеше миллиме-терге жетеді. Осы өзгерістер көбінесе сол қарынша мен жүрекше-де, сирегірек жағдайларда оң жүректе көрінеді. Кейде фиброэлас-тоз қүбылысы жүрек қақпақшаларында да, оның ішінде митралды қақпақшаға өтеді. Эндокардтың қалыңдауы жүрек қызметін қиын-датып, гипертрофияға алып келеді. Сол қарьшшаның қалыңдығы 1,5 см-ге дейін жетеді. Микроскоппен қарағанда эндокардтың серпімді фиброзды тіндердің өсіп кетуі нөтижесінде 10-15 есе қалыңдағанын көреміз. Жүрек бүлшықеттері қалындап олардың арасында дәнекер тін өсіп кетеді (кардиосклероз).

Фиброэластоздың коронарогендік түрі жүректің сол төждік (коронарлық) артериясының өкпе артериясынан бастау алғанда (аномалиясында) кездеседі.

Ауру өлімі жүректің жедел немесе созылмалы жетіспеушілігімен байланысты,

ДИАБЕТТІК ПЕРИНАТАЛДЫҚ ПАТОЛОГИЯ

Диабеттік перинаталдық патология анасы диабетпен немесе диабеталды аурумен ауырган балаларда дамиды.

Патогенезі. Глюкоза бала жолдасы арқылы еркін өте алады, сондықтан ана қанындагы гипергликемия, іштегі баланың үйқы безінде инсулин түзілуін күшейтеді, осыған байланысты Лангер-ганс аралшаларындағы р-жасушалар гипертрофияға үшырайды. Егер осы жасушалар туғаннан кейін де үзақ уақыт өз белсенділігін сақтап қалса, ол жас балалардың немесе жас өспірімдердің қантты диабетіне себеп болады.

Патологиялық анатомиясы. Диабеттік перинаталдық патоло-гиямен туылған баланың массасы 4-6 кг-ға жетеді. Осыган байла­нысты оларда өртүрлі жарақаттар кездеседі. Нөрестелердің тері асты шелі жақсы дамыған, ішкі ағзалары үлкейген (кардиогепатоспле- номегалия). Үйқы безінде Лангерганс аралшаларьшың гипертро-фиясы, әсіресе а-жасушалардьщ саньшьщ көбеюі байқалады (қалып жағдайда олардың саны р-жасушаларға қарағанда 1,6 есе көп бол-са, қантты диабете 3,8 есе көбейеді). Басқа эндокринді бездерде де бір қатар өзгерістер көрінеді.

Бүйрекүсті бездерінің қыртысты қабаты қалыңцап аденома-лар, аналық түқым безінде фолликулалы кисталар пайда болады. Түқым өзектерінің, эндометрийдің гипертрофиясы байқалады.

Бүйрек өзектерінде гликоген, бауырда - майлы дистрофия, миокардта - гиалинтамшылы дистрофия, микронекроздар көрінеді. Жаңа туылған баланың өлім себептерінің біріне туғаннан кейін, йнсулиннің көп өндірілуіне байланысты дамитын, гипогликемия- лык, шок жатады.