Тугоухостью называется стойкое снижение слуха различной степени выраженности, при котором возможно разборчивое восприятие речи. Глухоту рассматривают как полное отсутствие слуха или такое его стойкое снижение, при котором невозможно разборчивое восприятие речи.

Код по МКБ: Н60,H90.0-90.8.

Классифицируют нарушения слуха: а) по типу, выделяя кондуктивный (связанный с нарушением функции механического звукопроводения в наружном, среднем и внутреннем ухе; перцептивный (связанный с нарушением восприятия звуков рецепторными клетками кортиева органа и патологией всего слухового сенсорного тракта, поэтому правильнее называть ее нейросенсорной тугоухостью); смешанный (представляет собой переходную стадию к нейросенсорной тугоухости, когда имеются изменения гидродинамики ушной лимфы и повышение ее давления) типы.

б) по причинам возникновения тугоухости или глухоты: наследственная, встречается гораздо реже, признаками ее являются двухстороннее поражение звуковосприятия, вовлечение в процесс спирального органа, отсутствие вестибулярных расстройств, нейросенсорная по характеристике, не прогрессирующая, данные пороки развития могут касаться только слухового анализатора или же одновременно и других органов и систем, а также сопровождаться нарушениями в психическом развитии ребенка; врожденная, возникает в результате воздействия какого-либо патологического фактора на орган слуха во внутриутробном периоде его развития, особенно опасны воздействия вредных факторов в первые 3-4 месяца беременности, когда происходит внутриутробная закладка органа слуха, проявляется как в виде нарушения звукопроведения, так и нарушения звуковосприятия. В большинстве случаев изменения носят характер нейросенсорной тугоухости, и только 7% наблюдений указывает на наличие тугоухости проведения звуков (при пороках развития наружного и среднего уха); приобретенная, может быть различной степени и типа (звукопроводящая звуковоспринимающая, смешанная), более чем у 30% детей патология обнаруживается в возрасте до 3 лет.

в) по степени снижения слуха: различают тугоухость от I до IV степени, глухоту (табл.86).

Таблица 86

Международная классификация тугоухости (ВОЗ, 1997)

Стандарт обследования детей и сроки направлении на МСЭ:

При выявлении наследственной или врожденной формы ребенок направляется на МСЭ с момента постановки диагноза для раннего начала реабилитационных мероприятий, дети с приобретенной формой тугоухости или глухоты - при наличии стойких от умеренных до выраженных нарушениях функции слуха.

Диагностический минимум при направлении на МСЭ: заключение педиатра, невролога, лор-врача, заключение сурдолога, логопеда, данные аудиометрии, при наследственных формах- заключение генетика. При необходимости углубленного обследования используются данные электрофизиологических и других специальных морфофункциональных методов исследования (аудиоимпедансометрия, отоакустическая эмиссия, вызванные слуховые потенциалы).

Критерии инвалидности: стойкие нарушения сенсорной функции (функции слуха) от умеренной до значительно выраженной степени (иногда могут сопровождаться нарушением языковых и речевых функций, нарушением психических функций), приводящие к ограничениям способности 1-2 степеней к ориентации, способности к общению, способности к обучению, в некоторых случаях- способности к трудовой деятельности, нуждаемость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.87.

Таблица 87

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения слуховой функции организма расцениваются от незначительной до выраженной, исходя из клинико-функциональной характеристики выраженной в процентах. Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций основывается преимущественно на оценке характера и степени выраженности нарушения функции слуха (степени тугоухости), лучше слышащего (единственного) уха (по международной классификации тугоухости). Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и стадия течения заболевания, время наступления слухового дефекта, степень адаптивности к нему, вид и особенности осложнений, сочетание с нарушением речи и психических функций и другие.

При этом оцениваются максимально выраженные нарушения сенсорной функции и наличие (отсутствие) влияния всех других имеющихся стойких нарушений на максимально выраженное нарушение функции организма ребенка (…+10%).

Как правило, нарушения слуха у ребенка разной степени выраженности приводят к следующим основным ограничениям жизнедеятельности: ограничению способности к ориентации: 1 степени при способности к ориентации только в привычной ситуации самостоятельно и (или) с помощью вспомогательных технических средств и 2 степени при способности к ориентации с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств; ограничению способности к общению: 1 степени при способности к общению со снижением темпа и объема получения и передачи информации, использование при необходимости вспомогательных технических средств помощи, при изолированном поражении органа слуха - способность к общению с использованием невербальных способов общения и услуг по сурдопереводу и 2 степени при способности к общению при регулярной частичной помощи других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств; общение оценивается при использовании ребенком слухового аппарата; ограничение способности к обучению: 1 степени при способность к обучению и получению образования в рамках федеральных государственных образовательных стандартов (ФГОС) в образовательных и иных организациях с созданием специальных условий (при необходимости) для получения образования, в том числе обучение с применением (при необходимости) специальных вспомогательных технических средств (слуховых аппаратов, кохлеарных имплантов), определяемая с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии и 2 степени при способности к обучению и получению образования в рамках ФГОС в образовательных и иных организациях с созданием специальных условий для получения образования только по адаптированным образовательным программам и адаптированным (основным) образовательным программам при необходимости обучение на дому и/или с использованием дистанционных технологий с применением (при необходимости) специальных вспомогательных технических средств, определяемая с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии с возможным использованием слухового аппарата при эффективном слухопротезировании и возможностью вербального или невербального контакта с педагогическим персоналом, или с привлечением сурдопереводчика, и наблюдается у больных со значительно выраженным снижением слуха на оба уха с отсутствием речевых нарушений или в сочетании с нарушением речи от умеренной степени до полного ее отсутствия, в том числе при двусторонней глухоте и при глухонемоте.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение  функции слуха b230; нарушение структур: s240 структура наружного уха, s250 структура среднего уха, s260 структура внутреннего уха

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия: фармакотерапия, включая сосудорасширяющие и рассасывающие средства, витамины, курсы восстановительной терапии речи (слухоречевой реабилитации) в условиях речевого отделения стационара. Реконструктивная хирургия: по показаниям. Протезирование: слухопротезирование, основным критерием оценки потребности в которой является возможность восприятия разговорной речи; одним из наиболее эффективных методов является слухоэндопротезирование (кохлеарная имплантация). Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Динамическое наблюдение лор-врача, сурдолога, невролога, педиатра.

Психолого-педагогическая реабилитация:

– рекомендуется обучение и получение образования в соответствии со степенью ограничения в обучении с созданием специальных условий для получения образования, применением специальных вспомогательных технических средств (слуховых аппаратов, кохлеарных имплантов), поддержкой тьютеров и др. (при 1 степени) и созданием специальных условий для получения образования только по адаптированным образовательным программам и адаптированным (основным) образовательным программам с применением специальных вспомогательных технических средств и др.

– при проведении профориентационной работы и подборе профессий для профессионального обучения и дальнейшего трудоустройства учитывают противопоказанные и доступные условия и факторы труда;

– при необходимости рекомендуется проведение психолого-педагогической коррекции.