Шизофрени́я F 20-29 – клинически очерченное заболевание, которое характеризуется дезорганизацией психической деятельности, разрывом социальных связей, специфической дезинтеграцией мыслительных и эмоционально-волевых функций, и сопровождается малоспецифичными психотическими и непсихотическими нарушениями.

  Этиология шизофрении является дискутируемым вопросом. Наиболее приняты теории «шизофренического психогенеза», а также интегративные теории. Предусматривается существенная этиопатогенетическая значимость регресса личности на более ранние стадии развития под воздействием фрустрирующей ситуации, что может сочетаться и с генетически обусловленным ослаблением структуры психической деятельности, способствующим манифестации шизофренического процесса.

 Клинические проявления: начало заболевания: чаще после 4-5 лет, хотя возможно и более раннее развитие процесса.  Характерен полиморфизм симптоматики (не всегда можно выделить основной дезадаптрирующий синдром); продуктивная психотическая симптоматика (бред, галлюциноз, кататонические, гебоидные расстройства и т.д.) у детей, особенно в младших возрастных периодах, встречается редко, характерны ее стертость и абортивность. Наибольшее значение имеет симптоматика непсихотического регистра или близкая к ней: неврозо- и психопатоподобные, мыслительные и эмоционально-волевые кардинальные расстройства; преобладает аутизация и снижение энергетического потенциала; в связи с этим у детей имеется превалирование малопрогредиентных разновидностей шизофрении – вялотекущей, периодической. Вместе с тем, часто встречается быстрое нарастание социальной дезадаптации (в течение нескольких недель, иногда месяцев); память, как правило, сохранна; интеллект снижается опосредованно, вторично, после долгой аутизации. При раннем развитии шизофрении (до 3 лет) наблюдается задержка формирования навыков самообслуживания и нарушения речи (задержка ее развития, вычурность речи и т.д.). Встречаемость развернутой психотической симптоматики и случаев быстро- (грубо-) прогредиентно текущей шизофрении возрастает только в подростковом возрасте.

В диагностике шизофрении основное значение придается выявлению кардинальной, специфической для шизофренического процесса симптоматики – в виде проявлений дискордантности и ослабления эмоциональной и волевой сферы, дискордантности (дезорганизации) мышления, а также в форме явлений шизофренического аутизма.

В процессе течения шизофрении выделяют следующие стадии заболевания: стадия начальных проявлений; стадия расцвета симптоматики; стадия исхода; тип течения: непрерывно-прогредиентный; приступообразно-прогредиентный (шубообразный); приступообразный (периодический) тип; темп течения (при нерерывно-прогредиентном и шубообразном типе течения): медленно-прогредиентный; средне-прогредиентный; быстро-прогредиентный (злокачественный).

Основные формы и варианты протекания шизофрении у детей и подростков.

Формы – преимущественно в рамках непрерывно-прогредиентного типа течения: простая, кататоническая и гебефреническая – чаще при быстро-прогредиентном темпе течения; параноидная; т.н. «вялотекущая» (медленно-прогредиентный темп течения).

Простая шизофрения (F20.60): развивается в подростковом возрасте (13-14 лет и старше); начало постепенное, течение непрерывное, быстропрогредиентное по темпу. Клиническая картина: быстрое нарастание негативной симптоматики, преобладают эмоционально-волевые расстройства; через несколько месяцев после начала процесса возможно присоединение психопатоподобных нарушений (расторможенность влечений, асоциальное поведение, эмоциональная холодность вплоть до жестокости); относительно быстрое, за несколько лет, формирование выраженных и значительно выраженных апато-абулических расстройств в рамках исходного состояния. Данная форма шизофрении быстро приводит к значительным ограничениям жизнедеятельности в категориях способность к «самообслуживанию», «общению», «обучению», «контролю за своим поведением».

Кататоническая шизофрения (F20.2): начало может приходиться как на детский, так и на подростковый возраст; течение чаще непрерывно-прогредиентное, быстропрогредиентное по темпу; в некоторых случаях возможен приступообразно-прогредиентный тип течения, с меньшим темпом прогредиентности; начало подострое, психоз манифестирует чаще кататоническим ступором, реже кататоно-гебефренным возбуждением; негативные расстройства резко выражены; в ремиссиях – психопатоподобная симптоматика, единичные кататонические симптомы, грубое эмоционально-волевое снижение; в последующих обострениях присоединяются отрывочные бредовые идеи (после 10-12 лет), единичные обманы восприятия.

Гебефреническая шизофрения(F20.1): начало заболевания приходится на подростковый возраст (13-14 лет); симптоматика развивается постепенно, течение непрерывное, быстропрогредиентное по темпу; резко выражены негативные расстройства; манифестация – через 1-2 года после развития начальных проявлений;

в клинической картине – полиморфная симптоматика: вычурные навязчивости, эпизоды кататоно-гебефренного возбуждения, негативизм, единичные обманы восприятия; длительность периода расцвета – 1,5-2 года, затем формируется исходное состояние, в структуре которого психопатоподобные расстройства (расторможенность влечений, эмоциональная холодность к близким), аутизация, грубое эмоционально-волевое снижение, что обуславливает выраженные ограничения жизнедеятельности.

Параноидная шизофрения(F20.0): развивается не ранее 11-12 лет, быстро- или среднепрогредиентное по темпу течение; в периоде расцвета преобладает галлюцинаторно-бредовая симптоматика (галлюциноз, синдром Кандинского-Клерамбо, явления парафренизации), кататонические включения, а также неврозо- и психопатоподобные стигмы, нарастают кардинальные расстройства мышления, аутизация и эмоционально-волевое снижение; в ремиссиях сохраняется параноидная симптоматика. При злокачественном течении процесса дефицитарная симптоматика выходит на первый план; относительно быстро, за несколько лет формируются выраженные и значительно выраженные расстройства, сочетающиеся с «осколками» продуктивной симптоматики – в рамках исходных состояний.

Вялотекущая шизофрения: начало заболевания не ограничено возрастными рамками; характерно постепенное развитие процесса; течение непрерывное, медленнопрогредиентное по темпу; негативная симптоматика выражена нерезко, преобладает аутизация, эмоциональное и волевое снижение; ограничения жизнедеятельности обусловлены, преимущественно, неврозоподобными и психопатоподобными расстройствами; в некоторых случаях на отдаленных этапах заболевания может произойти стабилизация процесса; при этом ограничений жизнедеятельности либо нет, либо они минимальны, возможна устойчивая социальная адаптация. В других случаях тяжесть (стойкость, степень выраженности) неврозо- и психопатоподобных расстройств нарастает, они становятся выраженными и малообратимыми, в соответствии с этим формируются и выраженные ограничения жизнедеятельности. Значительно выраженные расстройства такого рода, особенно истеро-конверсионные, требуют дифференциального диагноза с невротическим (психопатическим) состоянием, и с патологическим развитием личности. 

Кроме того, в детском и подростковом возрасте, помимо непрерывно-прогредиентного, имеются другие типы течения шизофренического процесса:

Приступообразно-прогредиентный (шубообразный) тип течения шизофрении: на фоне непрерывно-прогредиентных расстройств встречаются четко очерченные состояния (приступы) иного регистра симптоматики; структура приступа включает в себя аффективные расстройства, параноидную, галлюцинаторно-параноидную, кататоническую симптоматику, элементы синдрома Кандинского-Клерамбо. В ремиссиях продолжается нарастание негативных расстройств. Темп их нарастания, в сочетании с тяжестью расстройств в приступах, учитывается при установлении темпа прогредиентности (медленно-, средне-, либо быстро-прогредиентный).

Приступообразный (периодический, реккурентный) тип течения шизофрении: особенностью данного типа течения является возникновение более или менее однотипных приступов, сменяющихся отчетливыми ремиссиями; клинические варианты приступов: аффективные, аффективно-бредовые, приступы онейроидной кататонии, т.н. «острой парафрении»; в периоды ремиссий не происходит нарастания негативных расстройств, в первых ремиссиях они практически отсутствуют (интермиссии). В связи с этим темп прогредиентности при приступообразном (периодическом) типе течения не определяется.

Типы ремиссий при шизофрении. Тип ремиссии – сложный, стойкий клинико-психологический симптомокомплекс, развивающийся в процессе течения заболевания, в формировании которого участвуют сохранные структуры личности, компенсаторные механизмы, дефицитарные расстройства и остаточная продуктивная симптоматика. Типы ремиссий:

1)астенический: снижение энергетического потенциала личности оказывается «прикрыто» различного рода неврозоподобными расстройствами: сенесто-ипохондрическими, обсессивно-фобическими и др.; интеллект сохранен; сохранены прежние жизненные навыки и умения; формируется т.н. астенический личностный радикал: неуверенность, аутизация, жалобы на повышенную истощаемость и утомляемость, что обусловлено снижением волевого компонента; степень выраженности данного вида ремиссии определяется степенью снижения энергетического потенциала и выраженностью неврозоподобных расстройств;

2)параноидный: чаще всего наблюдается в возрасте 14-15 и более лет; негативная (дефицитарная) симптоматика (снижение энергетического потенциала, расстройства мышления, эмоционально-волевое снижение) сочетается с резидуальными «застывшими» бредовыми переживаниями, галлюцинаторными включениями без дальнейшего развития; интеллект сохранен; сохранены прежние жизненные навыки и умения; формируется склонность к подозрительности, к идеям отношения и др.; степень выраженности меньше связана с дефицитарными расстройствами, в большей мере зависит от представленности и аффективной заряженности остаточных параноидных нарушений.

3)апато-абулический: основной является эмоционально-волевая дефицитарная симптоматика, которая и обуславливает социальную дезадаптацию; интеллект сохранен; сохранены прежние жизненные навыки и умения; при незначительной степени выраженности эмоционально монотонны, излишне прямолинейны, ригидны, упрямы, настойчивы; умеренная степень выраженности характеризуется гипобулией, снижением адаптивности; при выраженной степени нарастают апато-абулические расстройства, полностью дезадаптированы.

4) психопатоподобный разделяется на несколько вариантов: а) эксплозивный: возбудимость, эгоцентризм, истероформный радикал, сужение круга социальных контактов, склонность к сверхценным образованиям, в сочетании с негрубыми расстройствами мышления (резонерство); б) эмоционально холодный: утеря общепринятых морально-этических норм, склонность к грубой псевдологии, нередки расстройства влечений, критики к асоциальному рисунку поведения нет; в) аутистический: вычурная до нелепости манера поведения, одежда, избирательный своеобразный круг интересов, установка на особые, узкие формы деятельности – бродяжничество, делинквентное поведение и т.д; степень выраженности устанавливается клинически, при анализе выраженности дезадаптивных поведенческих форм, и уточняется по данным клинико-экспертного наблюдения в типовых жизненных ситуациях.

5) псевдоорганический:  проявляется в сочетании симптоматики психоорганического синдрома и негативной симптоматики шизофрении (расстройства мышления, эмоции, воли); встречается при шизофрении, осложненной последствиями перинатального поражения ЦНС, ЧМТ, нейроинфекции и другими органическими процессами у детей; при проведении ЭПО в   выявляется два типа изменения психических процессов: по органическому типу и по эндогенному типу; характерно также формирование вторичной интеллектуальной недостаточности; возможна утрата прошлых знаний, навыков, умений; новые знания приобретаются крайне трудно; степень выраженности зависит от степени снижения психических процессов и интеллектуального потенциала.

Необходимые сведения при направлении на МСЭ: при первичном обращении – данные о постановке диагноза в условиях психиатрического стационара; в случае отсутствия таковых – комиссионный осмотр психиатров ПНД для первичной постановки диагноза «шизофрения»; при повторном обращении – данные об амбулаторном и стационарном лечении за истекший экспертный период; экспериментально-психологическое обследование с оценкой состояния психических процессов (изменения по эндогенному типу) и, в случае необходимости – оценка интеллекта по Векслеру, заключения специалистов: психиатр, педиатр, травматолог-ортопед, невролог, окулист и др., характеристика с места учебы, либо выписка из центра реабилитации инвалидов (заключение дефектолога), инструментальные и лабораторные методы исследования (МРТ головного мозга, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы и шеи и т.д.): необходимы при наличии сопутствующей или осложняющей составляющей (например, шизофрения на фоне органического поражения головного мозга).

 Клинико-экспертно-функциональный диагноз складывается из следующих характеристик: а) типа и темпа течения заболевания; б) этапа развития заболевания; в) основных дезадаптирующих синдромов («позитивного» и «негативного» регистра); их стойкости и степени выраженности; г) типа ремиссии, ее стойкости и степени выраженности. Например: Шизофрения, параноидная форма, непрерывно-прогредиентный тип течения, средне-прогредиентная по темпу. Стойкий выраженный синдром Кандинского-Клерамбо.

Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные и значительно выраженные нарушения психических функций, приводящие к ограничению способностей к самообслуживанию, общению, обучению, контролю за своим поведением, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл. 81

Таблица 81

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

 Кодировка по МКФ: b 130 (воля и побудительные функции), b 152 (функции эмоций), b 156 (функции восприятия), b 160 (функции мышления).

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида при шизофрении.

Комплексная программа реабилитации даже при самом благоприятном течении заболевания у детей должна проводиться не менее 5 лет из-за возможности перехода процесса на «стадию расцвета».

Медицинская реабилитация: восстановительное лечение, направленное на формирование стойкой ремиссии путем купирования обострения, профилактика возможных обострений (приступов); стабилизация ремиссии; основные группы препаратов – транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики, препараты тимолептитического действия и т.д. Санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний по заключению врачебной комиссии.  

 Психолого-педагогической реабилитации: выбор формы, вида, режима и условий обучения в дошкольных и школьных образовательных учреждениях согласно заключению психолого-медико-педагогической комиссии; психолого-педагогическая коррекция: имеется нуждаемость в состояниях ремиссии.

Психологическая и социальная реабилитация: психокоррекция и психопрофилактика, с выработкой критики к социальной ситуации и к особенностям системы отношений в социальных группах, работа с родителями с целью коррекции их внутренней модели болезни ребенка и приведения её в соответствие с целями и задачами реабилитации и т.д.; другие мероприятия, ориентированные на индивидуальную потребность ребенка.

АУТИЗМ

Аутизм F84 – психическая патология, проявляющаяся до трехлетнего возраста и характеризующаяся нарушениями социальных функций, речи и общения, а также наличием нетипичных интересов и форм поведения.

Кодировка по МКФ: b 122 (глобальные психосоциальные функции).

Характерны только для детского возраста: синдром раннего детского аутизма Каннера (РДА); синдром Ретта; аутизм при хромосомных аберрациях; аутистическая психопатия Аспергера, резидуально-органический аутизм.

Синдром раннего детского аутизма Каннера (F 84.0): начало расстройства в возрасте до 2,5-3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве.

В клинике: а) неспособность к эмоциональному контакту: не отвечают улыбкой на ласки, проявления любви родителей, не любят, когда их берут на руки или обнимают, нет тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке, типичным является отсутствие визуального контакта; б) нарушения речи: задержка формирования, либо речь не развивается вообще; в случае наличия - стереотипные фразы вне контекста, называют себя во втором или третьем лице или по имени, не используя местоимение "я", наличие эхолалий; в) особенности поведения:  стереотипное и ритуальное поведение (постоянно кружится или стереотипно раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши), требование на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам: предпочитают есть одну и ту же пищу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Отмечаются эпизоды экзо- и аутоагрессии: внезапные вспышки гнева, или раздражения, страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами; г) игра: игры чаще стереотипны и не социальны, отмечено пристрастие к играм с неструктурированным материалом - песком, водой; д) атипичные сенсорные реакции: болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль; е) интеллект: чаще всего – наличие умственной отсталости различных степеней. Прогноз:  возможен переход РДА в шизофрению, либо формирование умственной отсталости.

 Синдром Ретта (F84.2) – это прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС предположительно генетического происхождения (ломка Х-хромосомы и наличие мутаций в генах-регуляторах процесса репликации), встречается преимущественно у девочек. Морфология: замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4-летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).

Обязательные диагностические критерии синдрома Ретта: нормальный пре- и перинатальный периоды; нормальное психомоторное развитие в течение первых 6 - 18 мес. жизни, затем – грубая задержка психомоторного развития; замедление роста головы в период от 5 мес. до 4 лет; грубое нарушение экспрессивной и импрессивной речи; стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стискивание рук, хлопки, "мытье рук", потирание их; появление нарушений походки (апраксии и атаксии) в возрасте 1-4 лет; интеллект – умственная отсталость различных степеней. Дополнительные критерии: дыхательные расстройства (периодическое апное во время бодрствования, перемежающееся гипервентиляцией, аэрофагия); судорожные припадки; спастичность, часто сочетающаяся с дистонией и атрофией мышц; сколиоз; задержка роста; гипотрофичные маленькие ступни.

Синдром Аспергера (F84.5) - аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста: характеризуется нарушениями социального поведения в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи. Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1). Критерии диагностики: нарушения поведения после 3 лет: ребенок начинает держаться отстраненно, обособлено, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов, поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления; речь: монотонная, коммуникативные функции речи ослаблены, своеобразна по ритму и темпу, голос то тихий, то резкий; когнитивные процессы и интеллект: в целом соответствуют норме. Прогноз: симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте в виде психопатии тормозимого круга. 

Аутизм как вариант психопатии тормозимого круга (в т.ч. синдром Аспергера) и психогенный аутизм самостоятельно не являются основанием для определения категории «ребенок-инвалид».

Резидуально-органический вариант аутизма у детей.

Критерии диагностики: последствия раннего органического поражения головного мозга, сочетается с проявлениями психоорганического синдрома, интеллектуальной недостаточности, судорожными расстройствами, задержкой речи. Аутистические расстройства проявляются чаще всего в рамках психопатоподобной симптоматики органического генеза, достигая умеренной и выраженной степени.

При направлении на МСЭ необходимы данные экспериментально-психологического обследования с оценкой состояния психических процессов (изменения по эндогенному типу, органическому типу), оценка качества контакта, личности и интеллекта по Векслеру.

Клинико-экспертно-функциональный диагноз аутизма складывается из: а) нозологической принадлежности; б) основного синдрома (синдромов), ограничивающих жизнедеятельность, их стойкости и степени выраженности: собственно аутистический синдром, либо аутистический вариант психопатоподобных расстройств; синдромы «органического спектра»: психоорганический, судорожные припадки и т.д.; синдром умственной отсталости различной степени выраженности; синдром речевых расстройств и т.д. Например: «Синдром раннего детского аутизма Каннера со снижением интеллекта до степени выраженной дебильности и выраженными нарушениями экспрессивной речи.»

Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные и значительно выраженные нарушения психических и речевых функций, приводящие к ограничению способностей к самообслуживанию, общению, обучению, контролю за своим поведением, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл. 82

Таблица 82

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

 Медицинская реабилитация : восстановительная терапия: симптоматическая терапия: назначение нейролептиков, антидепрессантов, корректоров поведения, аналептиков и т.д.; терапия «осложняющего фактора» (органического поражения головного мозга различного генеза) препаратами, улучшающими метаболические процессы коры головного мозга (ноотропы, сосудистые препараты) курсами по 4–8 недель в возрастной дозировке. Санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний по назначению врачебной комиссии.

 Психолого-педагогическая реабилитация: проведение психолого-педагогической коррекции: занятия по развитию коммуникативных и речевых навыков ребенка, навыков самообслуживания и т.д. с психологом, дефектологом, логопедом.

Социальная реабилитация: социально-психологическая реабилитация: психокоррекция, психотерапия (в т.ч. семейная) с целью сохранения жизненного стереотипа ребенка за счет формирования личностных компенсаторных механизмов; работа с родителями с целью коррекции их внутренней модели болезни ребенка и приведения её в соответствие с целями и задачами реабилитации и т.д.; другие мероприятия с учётом индивидуальной потребности ребенка.

 Технические средства реабилитации: по показаниям.