Врожденный порок развития верхней конечности по поперечному типу, характеризующийся отсутствием дистальных отделов (предплечья, кисти).  При врожденной культе плеча, как и при ампутационной, различают культи по уровню недоразвития диафиза плечевой кости: короткая, в верхней трети, в средней трети, в нижней трети, длинная культя и по типу вычленения в локтевом суставе.

Клинические признаки: полное нарушение функции схвата; по внешнему виду напоминает ампутационную культю; наличие определенного запаса мягких тканей на торце; могут присутствовать рудименты; ассиметрия надплечья; недоразвитие проксимального отдела плеча и надплечья, плечевого сустава; гипермобильность плечевого сустава; подвывих плеча; может развиваться «возрастная или физиологическая коничность», «патологическая коничность» с прободением мягких тканей костью вследствие диспропорции активного роста кости и мягких тканей, сколиоз.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия)

Данные рентгенологического обследования: рентгенограммы врожденной культи плеча и здорового плеча с захватом плечевых суставов и надплечий, позвоночника. 

Критерии инвалидности: стойкие умеренные или выраженные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно от умеренных до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.47.

Таблица 47

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения статодинамической функции организма расцениваются как умеренные, выраженные либо значительно выраженные, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (от 60% до 90 %).

Умеренные нарушения устанавливают при ампутации руки на уровне плеча или в локтевом суставе, при отсутствии других клинико-функциональных характеристик (60%). Выраженные нарушения устанавливаются при ампутации руки в плече или в локтевом суставе (60%) и наличии ограничение подвижности сустава, его нестабильности (10 %).

Значительно выраженные нарушения устанавливаются по разделу «ампутация руки в плечевом суставе или с очень коротким остатком плеча» (80%) и наличии ограничений подвижности сустава, его нестабильности (10 %).

Также значимымыми экспертными факторами являются: «патологическая коничность», длина культи, ведущая рука, нарушение функций позвоничника, обусловленное сколиозом и др.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей (b710-b729); функции мышц (b730-b749); двигательных функций (b750-b789).

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия проводится 2-3 раза в год: массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит), с захватом плечевого сустава; электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника; лечебная физкультура - разработка движений в плечевом суставе, укрепление мышц пораженной половины туловища и культи плеча; электростимуляция мышц плеча. Реконструктивная хирургия с первых лет жизни: кожно - и костнопластические операции; удлинение коротких культей (анатомическое и функциональное); реконструкция культи плеча при «патологической коничности». Санаторно-курортное лечение ребенку показано как этап восстановительного лечения. Протезирование с 8-10 месяцев: протезирование верхней конечности протезом плеча. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1 раз в 6 месяцев до окончания роста ребенка.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация : см. амелия

Технические средства реабилитации:

– протез плеча косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез плеча активный (механический), назначается с 3-х лет; протез плеча рабочий с индивидуальными насадками для самообслуживания, протез плеча активный (с внешним источником энергии) назначается с 4-х лет;

– чехол на культю плеча хлопчатобумажный; косметическая оболочка на протез верхней конечности;

– приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;

– комплект функционально-эстетической одежды для инвалидов с парной ампутацией верхних конечностей: комплект одежды детский с брюками для детей-инвалидов обоего пола (от 5 до 9 лет), имеющих врожденные или ампутационные дефекты обеих верхних конечностей на уровне плеча или вычленения плеча, для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях) в любых условиях без посто­ронней помощи (при назначении комплекта одежды дети должны быть протезированы);

– комплект одежды детский с двумя перекрывающимися поясами, показан детям-инвалидам обоего пола (от 5 до 9 лет), имеющим аномалии развития одной верхней на уровне плеча или вычленения плеча, протезированным (не входит в государственные гарантии обеспечения);

– обувь (с заменой пуговиц на липучки, шнурки на липучки и т.д.); не входит в государственные гарантии обеспечения;

– пара кожаных или трикотажных перчаток на протез верхней конечности;

– кожаная перчатка на утепленной подкладке на кисть сохранившейся верхней конечности;

– игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в государственные гарантии обеспечения; исполнителем данного мероприятия в ИПР ребенка-инвалида записывается сам инвалид или его законный исполнитель

Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев). Врожденный поперечный дефект предплечья. Врожденная культя предплечья Q 71.3

Врожденный порок развития верхней конечности по поперечному типу, характеризующийся отсутствием ее дистального отдела (кисти).  Дефекты верхней конечности по типу культи предплечья встречаются в 66,7% случаев. Различают культи по уровню недоразвития предплечья, как и ампутационные: короткие (наиболее часто или в 59% случаев), в верхней, средней и нижней трети, длинные, по типу вычленения в лучезапястном суставе. 

Клинические признаки: функция схвата отсутствует; слабость мышц недоразвитой конечности и плечевого пояса, недоразвитие плечевой кости, её укорочение; недоразвитие связочного аппарата локтевого сустава; подвывих лучевой кости; рекурвация в локтевом суставе (тем резче выражена, чем короче культя); вальгусная деформация в локтевом суставе; пронационная установка для длинных культей; избыток мягких тканей на конце культи, отсутствие местных болевых ощущений, деформация или конкресценция (может быть частичной или тотальной) костей предплечья, наличие более или менее выраженных рудиментов пальцев; предплечье может быть представлено одной костью (лучевой или локтевой); «возрастная коничность» культи.

Имеют место асимметрия плечевого пояса и туловища, недоразвитие на стороне плеча и лопатки, а также искривление позвоночника при отсутствии своевременной реабилитации.

 Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы врожденной культи предплечья и здорового предплечья с захватом локтевых суставов, позвоночника. 

Критерии инвалидности: стойкие умеренные или выраженные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно от умеренных выраженных до выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.48.

Таблица 48

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Нарушения статодинамической функции организма расцениваются от умеренных до выраженных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (от 50% до 70%).

Умеренные нарушения устанавливаются при ампутации руки (врожденном недоразвитии) на уровне предплечья (50%) и/или ограничении пронационно-супинационных движений, локтевого сустава и/или костей предплечья (50%+10%).

Выраженные нарушения устанавливаются при ампутации руки (врожденном недоразвитии) на уровне предплечья с длиной культи до 2-х см (60%) и ограничении пронационно-супинационных движений  (10 %).

Также экспертными факторами являются: слабость мышц; недоразвитие и укорочение плечевой кости; недоразвитие связочного аппарата локтевого сустава, вальгусная деформация в локтевом суставе, пронационная установка, деформация или конкресценция костей предплечья, ассиметрия плечевого пояса, недоразвитие плеча, лопатки, нарушение оснаки, сколиоз и вызванные данными клиническими проявлениями затруднения движения.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей (b710-b729); функции мышц (b730-b749); двигательных функций (b750-b789).

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия (проводится 2-3 раза в год): массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) с захватом плечевого сустава; электростимуляция мышц плеча; электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника; лечебная физкультура - разработка движений в плечевом и локтевом суставах. Реконструктивная хирургия (показана с 3-7 лет): кожно-пластические операции; удлинение врожденных культей предплечья (короткой, верхней трети); реконструкция культи; операция расщепления культи (типа Крукенберга) при двустороннем дефекте, старше 10-12 лет в основном мальчикам и слепым или слабовидящим. Санаторно-курортное лечение ребенку показано как этап восстановительного лечения. Протезирование с 8-10 месяцев, иногда раньше: протезирование верхней конечности протезом предплечья. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1 раз в 6 месяцев до окончания роста ребенка.

Психолого-педагогическая и социальная реабилитация : см. амелия

Технические средства реабилитации:

– протез предплечья косметический^[132], назначается с 6-8 месяцев; при длине культи не менее 2,5 см от локтевого сгиба; протез предплечья активный (с 2-х лет), при длине культи не менее 3,5 см от локтевого сгиба; протез предплечья рабочий с индивидуальными насадками для самообслуживания (с 4-х лет);

– чехол на культю предплечья хлопчатобумажный; косметическая оболочка на протез верхней конечности;

– приспособления для надевания рубашек, приспособление для надевания колгот, приспособления для надевания носков, приспособление (крючок) для застегивания пуговиц, захват для удержания посуды, захват для открывания крышек, захват для ключей;

– комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с полукомбинезоном для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет) показан при врожденных или ампутационных дефектах обеих верхних конечностей на уровне кисти или предплечья, для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях) (не может быть назначен детям, не пользующимся протезами предплечья).

– комплект функционально-эстетической одежды: комплект одежды детский с двумя перекрывающимися поясами для детей обоего пола дошкольного и младшего школьного возраста (от 5 до 9 лет), имеющим различные аномалии развития верхних конечностей на уровне кисти и предплечья или ампутационные дефекты одной верхней конечности на уровне кисти, предплечья, плеча или вычленения плеча для обеспечения действий по самообслуживанию (при физиологических отправлениях).

– обувь ортопедическая для без (дву) руких; не входит в государственные гарантии обеспечения;

– пара кожаных или трикотажных перчаток на протез верхней конечности;

– кожаная перчатка на утепленной подкладке на кисть сохранившейся верхней конечности;

–игрушки, тренажеры для формирования двигательного стереотипа использования двух рук, для формирования навыков самообслуживания (завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входят в государственные гарантии обеспечения; исполнителем данного мероприятия в ИПР ребенка-инвалида записывается сам инвалид или его законный исполнитель.