Отложение солей кальция в цитоплазме кардиомиоцитов, расположенных преимущественно вокруг артерий. Также видны участки кальциноза между мышечными клетками.

Указать на рисунке: соли кальция фиолетового цвета.

тЕма III.

Нарушения обмена Пигментов.

Пигменты бывают экзогенными (татуаж, угольная пыль в легких, отложение свинца, ртути, висмута) и эндогенными.

Эндогенные пигменты по химической природе представляют хромопротеины, они обеспечивают естественную окраску кожи, внутренних органов и тканей.

В зависимости от происхождения различают три класса эндогенных пигментов: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные.

1. К гемоглобиногенным относят образующиеся в физиологических условиях – ферритин, гемосидерин и билирубин, в условиях патологии появляются- гематоидин, гематин и порфирин.

Ферритин –  состоит из Fe³⁺ и белка апоферритина.

Гемосидерин – является продуктом полимеризации ферритина и состоит из комплекса его молекул, окруженных белковой оболочкой.

Билирубин – важнейший желчный пигмент, образующийся из гема при потере им железа и развертывании тетрапирольного кольца.

Гематоидин – не содержащий железо пигмент, имеющий вид оранжевых кристаллов, является аналогом билирубина и образуется в центре гематом.

К гематинам относят малярийный пигмент (гемомеланин), гематин-хлорид, формалиновый пигмент.

Гематин-хлорид (гемин) – образуется в желудке при взаимодействии гемоглобина, пищеварительных ферментов и соляной кислоты, окрашивает содержимое кишечника в черный цвет при желудочном кровотечении (мелена). Этот пигмент, как правило, окрашивает в черно-бурый цвет дно эрозий и острых язв желудка.

Формалиновый пигмент – образуется в тканях при фиксации их кислым формалином, имеет вид бурых зерен свободно лежащих в просвете венозных сосудов.

Порфирины – предшественники гема, по химической природе они представляют собой не содержащее железо, замкнутое тетрапирольное кольцо.

К нарушениям обмена гемоглобиногенных пигментов относят: гемосидероз, гемохроматоз, желтуху, гемомеланоз и порфирию.

Системное накопление гемосидерина в макрофагах получило название гемосидероз и не связано с повреждением органов.

Системное накопление гемосидерина в паренхиматозных клетках получило название гемохроматоз и сопровождается нарушением функции органов.

Гемосидероз – нарушение обмена гемосидерина, ферритина и биллирубина наблюдается при усилении гемолиза эритроцитов под воздействием различных патогенных факторов.

Местный гемосидероз – развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов в очаге кровоизлияний. Из продуктов гемолиза в лейкоцитах, гистиоцитах, ретикулярных, эндотелиальных, эпителиальных клетках образуются ферритин и гемосидерин.

При общем (системном) гемосидерозе органы приобретают ржавый оттенок, микроскопически в эпителиальных и клетках мезенхимы выявляются гранулы бурого пигмента. Системный гемосидероз является проявлением внутрисосудистого гемолиза (гемолитическая желтуха, преливание иногруппной крови).

Формы местного гемосидероза (развивается при внесосудистом гемолизе): бурая индурация легких, гематомы, «ржавая» киста в головном мозге, «шоколадная» киста яичника.

Гемохроматоз – выраженный общий гемосидероз в патогенезе которого участвует накопление гемосидерина и железа в паренхиматозных клетках, сопровождающееся нарушением функции этих органов.

Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание группы наследственных болезней накопления (тезаурисмозов). Связано с дефектом ферментной системы, обеспечивающей всасывание железа в тонком кишечнике.

Вторичный гемохроматоз – развивается при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, высоком содержании железа в сыворотке при избыточном поступлении железосодержащих препаратов с пищей, при гемоглобинопатиях, заболеваниях, связанных с наследственным нарушением синтеза гема или глобина.

Желтуха – это окрашивание в желтый цвет кожи, склер, слизистых и оболочек внутренних органов, которое развивается при увеличении содержания билирубина в крови.

Различают надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи.

Надпеченочная желтуха (гемолитическая) развивается при действии гемолитических ядов, переливании несовместимой крови, малярии и др. состояниях, приводящих к разрушению эритроцитов.

Печеночная желтуха (паренхиматозная) развивается при заболеваниях печени (гепатитах, гепатозах, циррозах, гепатоцеллюлярном раке, метастатическом поражении печени).

Подпеченочная желтуха (механическая) развивается в связи с нарушением оттока желчи по желчевыводящим путям (закупорка общего желчного протока камнем, рак головки поджелудочной железы, ошибочное наложение лигатуры во время операции на общий желчный проток).

Порфирия – нарушение обмена порфиринов. Различают врожденную и приобретенную порфирию. В зависимости от того, где нарушены процессы синтеза порфирина в эритробластах или клетках печени. Врожденная порфирия делится на две формы: эритропоэтическую и печеночную. Порфирины при эритропоэтической форме накапливаются в костях, зубах, селезенке, придавая им коричневую окраску. Моча желто-красного цвета. При печеночной форме порифирины накапливаются в гепатоцитах, печень увеличена, серо-коричневая.

Для приобретенной порфирии характерны следующие проявления: светобоязнь, дерматит, желтуха, изменение цвета мочи. Обмен порфиринов нарушается из-за интоксикации свинцом и барбитуратами, при авитаминозах и пернициозной анемии.

2. Протеиногенные пигменты:

· меланин,

· адренохром,

· пигмент энтерохромаффиных клеток.

Меланин – пигмент черного цвета окрашивает кожу, глаза, волосы и другие органы. Защищает организм от ультрафиолетовых лучей. Образование меланина происходит в меланоцитах под действием фермента тирозиназы. Нарушения синтеза меланина ведут к изменению пигментации кожи. В зависимости от причины и проявлений выделяют:

1. Гипермеланозы, которые делятся на врожденные и приобретенные:

· Меланодермия – приобретенный распространенный меланоз, связанный с избытком меланина в коже, на щеках, области лба и висков отмечаются зоны гиперпигментации. Возникновение меланодермии связано с наличием патологии органов эндокринной системы, авитаминозами и интоксикациями.

· Пигментная ксеродерма – врожденный распространенный гипермеланоз. На коже появляется множество пигментных пятен в ответ на повышенную чувствительность к ультрафиолетовым лучам.

· Веснушки – приобретенный местный гипермеланоз, это мелкие рыжеватые или светло-коричневые пятна размером несоколько миллиметров, появление которых у лиц со светлой кожей носит сезонный характер: зимой пятна исчезают, весной при повышении воздействия ультрафиолетовых лучей их количество возрастает из-за уиленного синтеза меланина. Как правило, веснушки наблюдаются у детей.

· Лентиго – местный приобретенный гипермеланоз – доброкачественная гиперплазия меланоцитов.

· Пигментные невусы.

· Меланоз кишки.

2. Гипомеланозы:

· Витилиго (лейкодерма) – зоны депигментации с четкими границами различного размера, с необязательным наличием гиперпигментированного канта, возникающие при инфекциях (лепре, сифилисе) и образовании антител к меланину.

· Альбинизм – распространенный врожденный гипомеланоз, при котором нарушен меланогенез в связи с наследственным дефектом синтеза тирозиназы. В результате в меланоцитах не образуется меланин и не наблюдается физиологическая пигментация.

Адренохром –  располагается в клетках мозгового вещества надпочечников, является продуктом окисления адреналина.

Пигмент энтерохромаффинных клеток располагается в эпителиальных клетках по всему желудочно-кишечному тракту.

3. Липидогенные пигменты – липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид, липохромы.

Нарушение обмена липофусцина связано с резким увеличением его количества в клетках – липофусциноз.

Отложения липофусцина наблюдаются при атрофии, старении, истощении («пигмент изнашивания») в сердце и печени.

Изучить макропрепараты:

407. Бурая индурация легкого (пигмент гемосидерин).

Легкое уплотнено, бурого цвета.

406. Кровоизлияние в мозг (гематома) с прорывом в боковые желудочки мозга.

В области подкорковых узлов мозга видна полость, заполненная темно-красными сгустками крови.

257. Киста после кровоизлияния в мозг (пигмент гематоидин).

В подкорковых узлах головного мозга видна полость размерами 3х4 см, стенки которой окрашены в желтовато-коричневый цвет.

84. Селезенка при малярии (пигмент гемомеланин).

Селезенка увеличена в размерах, ткань на разрезе серо-черного цвета.

318. Пигментация органов при малярии (пигмент гемомеланин).

Кусочки печени, головного мозга и селезенки, окрашенные малярийным пигментом от темно-коричневого до серого цвета.

272. Метастазы меланомы в мозг (пигмент меланин).

На разрезе головного мозга видны множественные очаги серо-черного цвета от 0,5 см до 1 см в диаметре.

369. Метастазы меланомы в тонкую кишку (пигмент меланин).

На слизистой оболочке тонкой кишки видны опухолевые образования округлой формы, размерами от 0,5 см до 3,0 см в диаметре черного цвета.

274. Метастазы меланомы в печень (пигмент меланин).

На разрезе в ткани печени видны множественные округлые узлы черного цвета различного диаметра.

30, 367, 437. Бурая атрофия сердца (пигмент липофусцин).

Сердце уменьшено в размерах. Эпикард лишен жира. Коронарные сосуды под эпикардом извитые. Миокард бурого цвета.

292. Бурая атрофия печени (пигмент липофусцин).

Печень уменьшена в размерах. Передний край заострен, имеет “кожистый” вид. Паренхима печени бурого цвета.