Разрушение аминокислот при гниении может идти 2 путями: 1) декарбоксилирование; 2) окисление боковой цепи.

При декарбоксилировании аминокислот образуются соответствующие амины. В толстом кишечнике обычно декарбоксилируются диаминомонокарбоновые аминокислоты, например, при декарбоксилировании орнитина образуется путресцин, при декарбоксилировании лизина образуется кадаверин

Второй путь гниения – окисление боковой цепи аминокислот. По этому пути гниют в основном циклические аминокислоты – тирозин и триптофан. Так, при окислении боковой цепи тир образуются крезол и фенол, при окислении боковой цепи три образуются индол и скатол. Эти соединения называют кишечными ядами. Они поступают в воротную вену и в печени подвергаются обезвреживанию путем конъюгации с серной или глюкуроновой кислотами. Индол и скатол предварительно окисляются в печени с образованием индоксила и скатоксила. При этом образуются парные эфиросерные и эфироглюкуроновые кислоты, которые выводятся с мочой.

31. Трансаминирование —реакция обмена аминогруппы и кетогруппы между альфа- аминокислотой и альфа-кетокислотой

Реакции катализируют ферменты: аминотрансферазы, коферментом которых служит пиридоксальфосфат (ПФ) - производное витамина В6

Биолог.значение: 1 тарнсаминирование может обеспечить образование тех аминокислот, содержание которых в пище недостаточно, за счет имеющихся в избытке.

2Происходит перераспределение аминого азота в тканях

а)доставка амино-группы АК с помощью трансплантата в печень для б/с мочевины

б)дост.аминогруппы АК из мышц в печень в глюкозо-аланиновый цикл

Роль Витамин В6 в организме представлен коферментными формами - пиридоксальфосфатом и пиридоксаминфосфатом. Они входят в состав ферментов, контролирующих реакции переаминирования и декарбоксилирования аминокислот, и играют, соответственно, важную роль в обмене аминокислот (в особенности триптофана) и в белковом обмене в целом, а также в метаболизме биогенных аминов и нейротрансмиттеров - серотонина, гамма-аминомасляной кислоты, дофамина, норадреналина, что предопределяет важность этого витамина для нервной системы.

Диагностический значения определения трансаминаз Широкое распространение и высокая активность трансаминаз в органах и тканях человека, а также сравнительно низкие величины активности этих ферментов в крови послужили основанием для определения уровня ряда трансаминаз в сыворотке крови человека при органических и функциональных поражениях разных органов. Для клинических целей наибольшее значение имеют две трансаминазы - аспартат-аминотрансфераза (AcAT) и аланин-аминотрансфераза (АлАТ). В сыворотке крови здоровых людей активность этих трансаминаз в тысячи раз ниже, чем в паренхиматозных органах. Поэтому органические поражения при острых и хронических заболеваниях, сопровождающиеся дектрукцией клеток, приводят к выходу трансаминаз из очага поражения в кровь. Так, уже через 3-5 ч после развития инфаркта миокарда уровень AcAT в сыворотке крови резко повышается (в 20-30 раз). Максимум активности обеих трансаминаз крови приходится на конец первых суток, уже через 2-3 дня при благоприятном исходе болезни уровень сыроточных трансаминаз возвращается к норме. Напротив, при затяжном процессе или наступлении повторного инфаркта миокарда наблюдается новый пик повышения активности этих ферментов в крови. Этим объясняется тот факт, что в клинике трансаминазный тест используется не только для постановки диагноза, но и для прогноза и проверки эффективности лечения.

32. Пути образования и обезвреживания аммиака

Аммиак образуетсяво всех тканях, особенно в головном мозге, а обезвреживаетсяпреимущественно в печени и почках. Аммиак в малых дозах – это физиологический раздражитель, а в больших дозах это токсическое вещество. Поэтому концентрация аммиака в организме должна находится на низком уровне – 60мкМ/л (в 100 раз меньше концентрации глюкозы в крови).

Пути образования аммиака: 1) дезаминирование аминокислот; 2) дезаминирование пуриновых оснований; 3) распад пиримидиновых оснований; 4) дезамидирование амидов; 5) дезаминирование биогенных аминов; 6)Гидролиз амидов АК-глутамина и аспарагина 7)Гниение АК в толстом кишечнике

Пути обезвреживания аммиака: 1)синтез амидов АК; 2)образование аммонийных солей в почках; 3) восстановительное аминирование а-кетокислот; 4) синтез мочевины.

Образование амидов АК

Глюкозо-аланиновый цикл.