МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ УСТАНОВОК И КОНТРАКТУР В СУСТАВАХ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ.

Механизм формирования патологических установок и контрактур в суставах верхних конечностей тесно связан с активностью тонического шейно симметрического рефлекса, действующего почти постоянно. Дети страдающие церебральными параличами начинают держать голову не ранее второго полугодия и она оказывается опущенной на грудь, что стимулирует этот рефлекс, тонус в большой грудной мышце и сгибателях верхних конечностей под его влиянием повышается.

В ранней стадии заболевания нарушения тонуса мышц плечевого пояса – легко устраняются. В легких и средней тяжести заболевания порочная установка конечностей под влиянием восстановительной терапии может быть предупреждена. Напряжение грудной мышцы, смещение мышц плечевого пояса видно на глаз.

Развивается патологическая синергия. 

Напряжение короткой головки двуглавой мышцы приводит к приведению и ротированию к нутрии. В данном случае синергия включается и прочно фиксируется напряжение длинной круглой мышцы лопатки, сухожилие четко пальпируется в подмышечной впадине. Устойчивая фиксация плеча в положении сгибания, внутренней ротации и приведении упрочиваются тем, что мышцы – разгибатели плеча – дельтовидная и лестничные мышцы, отчасти трехглавая мышца – оказываются столь же слабо развитыми при рождении и слабо развиваются после него, и как разгибатели предплечья и кисти.

Разгибание плеча у ребенка ДЦП затрудняется, так как происходит нарушение стабилизации лопатки, что необходима для правильного и полноценного выполнения движения. 

Стабилизация лопатки оказывается невозможно из – за слабости и гипотрофии задних мышц лопатки, подлопаточных мышц и мышц спины, в результате чего лопатка смещается вверх и отходит к задней подмышечной линии. Таким образом, опора на лопатку, необходимая при разгибании руки, оказывается затруднительной. Нередко лопатка как стороне более интенсивного поражения (тяжелые формы) оказываются недоразвитой – короче, чем на менее пораженной стороне. В ряде случаев на одноимённой стороне из – за возникающего искривления позвоночника у ребенка возникает реберный горб, который усугубляет неправильное положение позвоночника.

В локтевом суставе формируется порочная установка, которая формируется под влиянием тонических рефлексов и постепенное патологическое изменение в суставах. Отсюда, напряжение тонуса большой грудной мышцы повышается тонус двуглавой мышцы плеча и в ряде случаев плечелучевой мышцы.

Двуглавая и плечелучевая мышцы, являются мышцами двусуставными, обеспечивает устойчивость положения локтевого сустава, ограничивает его подвижность, способствуя плотности и прочности капсулы сустава, резкое ограничение его мобильности, что ведет недостаточности КЛТ и понижению трофики в нем.

Напряжена плечелучевая мышца (видна по состоянию сухожилия), которая сокращается синергично с двуглавой. Обе эти мышцы являются и сгибателями и супинаторами предплечья. С возрастом активность этих мышц снижается. Круглый пронатор вовлекается в сгибательную синергию. Его функция как пронатора поддерживается квадратным пронатором.

Влияние круглого пронатора предплечья усугубляется тем, что он участвует и в сгибании предплечья, выступая как синергист двуглавой и плечелучевой мышц в этом движении.

Двуглавая и плечелучевая мышцы функционируют как сгибатели. В результате напряжения квадратного и круглого пронатора оказываются сильнее, чем длинный и короткий супинаторы предплечья, оставшимися единственными мышцами – супинаторами. Кисть и предплечье принимают пронационную установку.

При мозжечковой форме . Плечелучевая мышца ослабляет сгибательную синергию, что ведет к пронационной установки предплечья и кисти. Кисть как бы поворачивается на 90 – 75 градусов вокруг своей оси.

 При всех формах ДЦП. Первый палец принимает положения приведения. 

Сухожилия поверхностного сгибателя пальцев прикрепляются к первым фалангам их, сухожилия глубокого сгибателя - к третьим.

При сгибании кисти повышается тонус разгибателей пальцев, прикрепление сухожилий которых происходит в том же порядке – поверхностного разгибателя к основным фалангам, глубоко – к третьим. Поэтому при положении сгибания кисти трудно сжать пальцы в кулак, но легко выпрямить их, разогнуть.

На фоне врожденной слабости разгибателей кисти повышение тонуса сгибателей пальцев кисти, определяемое наличием выраженных следовых тонических рефлексов, приводит к тому, что функция разгибания кисти отсутствует или слабо выражена, кисть разгибается в пределах 110 – 120 градусов. Пальцы ребенка имеют тенденцию к сгибанию, так же как и кисть. Создается и упрочивается патологическая синергия, на фоне которой любое движение вызывает патологическую координационную сгибательную синкинезию во всех суставах руки. У ребенка отсутствует или ослаблен хватательный рефлекс.

При мозжечковой форме при нарушении физиологических синергий в мышцах, обслуживающих локтевой сустав, когда в патологической сгибательной обстановке сустава плечелучевая мышца практически не участвует, разгибатели предплечья более сохранными, чем несмотря на более сильную пронацию.

В связи с этим при наличии часто очень выраженного сгибания в лучезапястном суставе пальцы не участвуют в сгибательной синергии и остаются разогнутыми. Значительно ослабленной оказывается функция разведения пальцев, противопоставлении их друг другу и 1 пальцу.

МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ ПОРОЧНЫХ УСТАНОВОК ТУЛОВИЩА

Установка поддерживается тем, что в средне и нижнегрудных отделах начинает фиксироваться к концу второго полугодия жизни, а в тяжелых случаях и раньше – кифоз или кифосколиоз. Он поддерживается тем, что в связи с формированием в первые месяцы жизни избыточного тонуса верхних отделов широчайшей мышцы спины, трапецивидной и ромбовидной нижние отделы этих мышц оказываются гипотрофичными и гипотоничными, так же как и прямые и косые мышцы живота.

Неоднородность и неодновременность напряжения мышц спины может стать одной из причин формирования сколиоза и кифосколиоза, реберного горба.

В тяжелых случаях заболевания распространение шейного цепного симметрического установочного рефлекса на мышцы тазового пояса вообще не происходит и задержка формирования физиологического лордоза, что усугубляет создающиеся порочные установки туловища и таза.

Медленно развивающиеся патологические синергии мышц туловища поддерживаются и укрепляются тем, что влияние установочных шейных рефлексов не распространяется на прямые и косые мышцы живота. В результате слабо формируется развитие физиологической коконтракции мышц туловища, обеспечивающих возможность создания его вертикального положения.

На базе установочного симметричного шейного цепного рефлекса развивается установочный ассиметричный рефлекс, позволяющий ребенку удерживать вертикальное положение тела. В его развитии принимают участие многие структуры ствола, большого мозга и мозжечка, зрелость которых только нарастает. Этим рефлексом обеспечивается то напряжение косых мышц живота, спины, повздошно – кресцовой мышцы, ягодичных мышц, которое удерживается туловище в состоянии равновесия, определяя тем самым прямосидение и прямостояние.

 МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ ПОРОЧНЫХ УСТАНОВОК И КОНТРАКТУР В СУСТАВАХ ТАЗОВОГО ПОЯСА

Морфологическе и патофизиологические исследования показывают, что наряду с глубокими нарушениями деятельности структур большого мозга (в большей степени тех, которые контролируют иннервацию мышц тазового пояса), задержкой и патологическим развитием пирамидного пути, волокна которого могут лишь в незначительной своей части подходить к поясничному утолщению, при ДЦП наблюдаются нарушения структуры и функции серого вещества спинного мозга.

Изменения наблюдается не только в клетках передних рогов, но в значительной степени нарушено и строение клеток боковых рогов, где сосредоточены клетки, контролирующие вегетативные, трофические функции. В связи с этим, вероятно, задерживается или часто идет патологическим путем развитие костного скелета таза и нижних конечностей: ацетабулярная впадина оказывается у значительной части детей сплющенной, мелкой, уменьшенной в размере так, что головка бедренной кости не покрывается ею; длительно, на протяжении ряда лет, а при тяжелой спастической диплегии или двойной гемиплегии постоянно сохраняется физиологическая лишь для новорожденных детей и детей первых месяцев жизни, coxa valga, не формируется шеечно – диафизарный угол бедренной кости.

Это является одной из причин того, что бедро ребенка принимает не только положение сгибания, но и рекурвируется внутрь – ослаблена тяга m. Tensor fascia lata и прикрепляющихся к бугру бедренной кости других мышц, ротирующих бедро кнаружи. Этих условиях деятельность задних головок средних и малых ягодичных мышц не может реализоваться, возникает напряжение тонуса их передних головок, осуществляющих функцию приведения. Их деятельность в этом плане становится синергичной с деятельностью приводящих мышц бедер.

При остающемся в течение ряда лет активном тоническом шейном симметричном рефлексе формируется патологическая синергия, на базе которой развивается легкая, но стойкая патологическая сгибательная установка в тазобедренных суставах и разгибательная – в коленном и голеностопном.

 В силу существующей синергии при напряжении большой грудной мышцы (тонус повышен при наличии шейного тонического рефлекса) оказывается повышенным и тонус повздошно – поясничной мышцы. Степень напряжения зависит от положения тела. При вертикальном положении тела мышца функционирует как сгибатель туловища, происходит наклон туловища вперед, отведение таза назад. В случаях резкого напряжения этой мышцы возникает гиперлордозирование. Если напряжение подвздошно – поясничной мышцы осуществляется при горизонтальном положении тела, она функционирует, как сгибатель бедра. Таким образом, создается сгибательная установка в тазобедренном суставах. В патологическую синергию вовлекаются сгибатели бедра, трехглавая мышца голени. 

Если физиологический поясничный лордоз до начала формирования синергии не был развит, то и в дальнейшем мало развивается. Сгибательная установка в тазобедренных суставах, так же и в коленных и голеностопных (подошвенное сгибание стоп), стимулируется как единая сгибательная синергия лабиринтным тоническим рефлексом. В силу описанных выше механизмов эта сгибательная установка может развиваться на фоне гиперлордозирования ( если одновременно активным в течение месяцев и лет шейный тонический симметричный рефлекс), туловище может быть опрокинуто может откинуто назад, спина полусогнута, голова опущена.

Передвижение, если оно оказывается возможным, происходит с опорой на передние отделы стоп. Стопы могут быть грубовальгированными и супинированными. В некоторых случаях лордоз развивается в нижегрудном отделе позвоночника, едва намечаясь в поясничном.

При втором из описываемых вариантов патологических установок в тазобедренных суставах ягодичные мышцы, прежде всего большая ягодичная мышца – гипоточные, дряблые, гипотрофичные. Она является разгибателем туловища, ослабление или выпадение ее функции усиливает формирования сгибательной контрактуры в тазобедренных суставах.

При превалировании шейного тонического рефлекса разгибательная установка в коленных и голеностопных суставах, слабовыраженной сгибательной установке в тазобедренном суставах – растяжение ягодичных мышц не наступает. Ягодичные мышцы развиты значительно больше , чем у детей с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом.

При сохранности обоих тонических рефлексов (лабиринтного и шейного) имеют место негрубые сгибательные контрактуры в тазобедренных суставах, коленных и разгибательные (подошвенное разгибание) – в голеностопных – формируется «конская стопа» при том , что ребенок передвигается на полусогнутых ногах.

 Далеко не всегда удается с легкостью вычленить наиболее активно действующий тонический рефлекс. Так, например, в результате того, что лабиринтный установочный рефлекс с головы на шею не формируется, а тонический лабиринтный остается активным, голова ребенка постоянно опущена на грудь и у него оказываются более или менее стабильными патологические пронаторно – сгибательные установки в локтевых и лучезапястных суставах, приводящее – сгибательные – в плечевых. Они создаются за счет влияния шейного симметричного тонического рефлекса, постоянно действующего при голове, опущенной на грудь. Но на мышцы тазового пояса этот рефлекс может влияние не оказывать или оно столь минимально, что легко подавляется существующим лабиринтным тоническим рефлексом, под воздействием которого происходит сгибательная установка во всех трех суставах нижних конечностей.

Создается очень сложная, патологическая синергия, патогенез которой неоднозначен в нижних и верхних конечностей и имеет истоки в нарушении поэтапного созревания мозговых структур, начиная с пренатального периода жизни. Механизм развития сгибательной установки, а затем и сгибательной контрактуры в коленных суставах связан не только с нарушением центральной регуляции тонуса. Эта патологическая установка может быть непосредственно связана с состоянием прямой мышцы бедра и сгибателей бедра. Прямая мышца бедра является двусуставной: она может функционировать как сгибатель бедра и разгибатель голени.

Если прямая мышца бедра в силу образовавшейся патологической синергии находится в состоянии постоянного напряжения как сгибатель бедра, ее функция как разгибателя голени может стать минимальной.

На этом фоне также двусуставные мышцы – полуперепончатая, полусухожильная и др., которые могут функционировать как разгибатели бедра или как сгибатели голени – будут функционировать в основном как эти последние, что и усилит или окончательно завершит формирование сгибательной контрактуры в коленных суставах. Обе эти мышцы, функционируя как разгибатели бедра, одновременно выполняют и функцию приведения его. Поэтому на ряду со сгибательной будет формироваться и приводящая установка бедер, так как обе мышцы будут действовать синергично с большой приводящей мышцы бедра.

В патологическую синергию, формирующую сгибательную установку в коленных суставах, как одно из звеньев единой цепи включается двусуставная мышца голени, состоящая из икроножной мышцы и камбаловидной. Сухожилие обеих головок икроножной мышцы прикрепляются к нижним отделам бедренной кости, а нижняя часть мышцы переходит в аххиллово сухожилие, прикрепляющееся к пяточной кости. Икроножная мышца является синергистом двуглавой мышцы бедра, полуперепончатой и полусухожильной мышц.

У здорового ребенка все указанные мышцы и ряд других действуют синергично, удерживая равновесие тела. При ДЦП координация деятельности этих мышц нарушается, а затем, по мере формирования патологических синергий, создаются фиксированные порочные установки конечностей, на базе которых и формируются контрактуры, типичные для каждой группы синергий.

Существенным препятствием для сохранения равновесия тела зависит от тяжести ДЦП, сохраняются тонические рефлексы с головы на туловище и с таза на туловище, в силу чего торсия туловища, т. е. свободное перемещение верхней его чатси – грудной клетки – по отношению к тазу и свободное перемещение таза по отношению к фиксированной (например, в положении лежа) верхней части туловища, не происходит. Торсия является одним из тех механизмов, которое обеспечивают сохранение равновесия тела путем колебания туловища от средней линии в сторону, противоположной той, куда может быть совершено падение тела. Выключение или слабость торсии ведет к тому, что равновесие сохранить ребенку не удается.

 Существенное значение имеет то, что у детей с ДЦП задерживаются и формирование установочного рефлекса с тела на тело, под влиянием которого из положения лежа формируются постепенно сложные физиологические синергии, обеспечивающие рефлекторно обусловленные движения: поворот спины на живот; установка на коленях с опорой на руки; отталкивание рукой от поверхности, на которой лежит ребенок; установка на одно колено и на ногу, согнутую в тазобедренном и голеностопном суставах; толчок этой ногой; поднимание туловища и выпрямление его. Даже в тех случаях, когда нет порочных установок конечностей или они еще слабо развиты, ребенок не может освоить эти движения.