Холестаз – нарушение оттока желчи из внутри- и внепеченочных желчных протоков. Уменьшение поступления компонентов желчи в двенадцатиперстную кишку, при этом выделение билирубина может не нарушаться. Характеризуется уменьшением объема секретируемой желчи, накоплением желчи в гепатоцитах и желчевыводящих путях, задержкой компонентов желчи в крови.

Этиология:

· обтурация желчных путей;

· первичный склерозирующий холангит;

· опухоль головки поджелудочной железы;

· первичный билиарный цирроз;

· лекарственный гепатит;

· аутоиммунный гепатит;

· вирусный гепатит;

· сепсис.

Клинические проявления:

· интенсивный кожный зуд;

· желтуха;

· следы расчесов;

· темная окраска мочи (цвет пива, кока-колы);

· обесцвечивание стула.

При длительном холестазе:

· ксантомы и ксантелазмы;

· признаки витаминной недостаточности:

o «куриная слепота»; 

o остеомаляция; 

o кровоточивость.

Данные лабораторных исследований:

· повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови;

· повышение прямого билирубина;

· повышение ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза);

· повышение холестерина в сыворотке крови;

· антимитохондриальные антитела (первичный билиарный цирроз).

Принципы лечения:

· Лечение основного заболевания (устранение причины);

· Урсодезоксихолиевая кислота, вытесняет токсичные желчные кислоты из энтерогепатической циркуляции, предупреждая их повреждающее действия на мембраны. Способна непосредственно встраиваться в мембраны гепатоцитов, оказывая цитопротективное действие;

· Холестирамин;

· Фенобарбитал и рифампицин – лечение зуда (индуцируют микросомальные ферменты пчени).

· Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при стеатореи). При необходимости заместительная терапия витаминами.

· При зуде эффективнен холестирамин, связывающий соли желчных кислот, препятствуя их реабсорбции и способствуя выведению с фекалиями;

· При рефрактерном зуде используют плазмаферез, трансплантацию печени.

Течение:

· острый;

· хронический;

· желтушный;

· безжелтушный.

Длительно сохраняющийся холестаз приводит к развитию билиарного цирроза.

Холестаз разделяется на вне- или внутрипеченочный.

· Внутрипеченочный холестаз развивается вследствие нарушения образования жечных кислот, повышения проницаемости печеночных капилляров, выхода жидкости из них, сгущения желчи. Застой желчи приводит к вторичным дистрофическим нарушениям гепатоцитов, что усугубляет клинические проявления.

· Внепеченочный холестаз обусловлен затруднением оттока желчи из-за обтурации главных желчных протоков – печеночного и общего желчного. При его относительно длительном существовании также развиваются вторичные нарушения деятельности гепатоцитов.

Зуд кожи, желтуха наблюдаются при значительном нарушении экскреторной функции гепатоцитов (более 80%).

Маркерами хронического холестаза являются ксантомы (плоские или возвышающиеся образования, мягкие, желтого цвета, обычно вокруг глаз, а также в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине), отражающие задержку липидов в организме. Недостаточное содержание ЖК в просвете кишечника сопровождается нарушением всасывания жиров, развитием стеатореи, похудания, дефицита жирорастворимых витаминов. В сыворотке крови повышается уровень всех компонентов желчи, прежде всего жирных кислот.

Уровень билирубина сыворотки повышается в течение первых 3 нед холестаза.

Маркерами холестаза являются щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза. При хроническом холестазе повышается уровень липидов: холестерина, фосфолипидов, ТГ, ЛП. В периферической крови возможно появление мишеневидных эритроцитов (вследствие накопления холестерина в мембранах и увеличения площади клеточной поверхности).