Цикловая ПХТ проводится всем больным. Применяются программы СОРР (циклофосфан 650 мг/м2 1 день, винкристин 1,4 мг/м2 1 день, прокарбазин 100 мг/м2 14 дней, преднизолон 40 мг/м2 14 дней) или АВVD (адриамицин 25 мг/м2, блеомицин 10 мг/м2 винбластин 6 мг/м2 и дакарбазин 375 мг/м2 29-й и 43-й дни). В настоящее время используется протокол СОРР-АВVD. Обычно назначается 6 курсов ПХТ с последующей лучевой терапией. В последние годы при исходно неблагоприятных прогностических признаках проводят ВЕАCOPP-14 Длительность цикла 10 дней. Всего требуется 6 циклов. Контроль ремиссии осуществляется только по результатам позитронно-эмиссионной томографии. Схема всегда осложняется агранулоцитозом уже при первом цикле, что не всегда позволяет проводить ее в полном объеме. Требуется введение колониестимулирующих факторов. Однако эта схема позволяет достигнуть у больных ремиссии.

Наиболее эффективной схемой лечения неблагоприятных форм лимфомы Ходжкина считается ВеЕАМ: комбинация бендамустина, сочетающего свойства двух цитостатиков — циклофосфана и мустаргена, с этопозидом, адриабластином и митоксантроном (последние два — противоопухолевые антибиотики). Использование моноклональных антител при лимфоме Ходжкина ограничено только Брендтуксимабом (моноклональное антитело против СD30+) при форме болезни с лимфоидным преобладанием.

Пациентам с неблагоприятными прогностическими факторами высоким риском развития рецидива после достижения ремиссии, ранними рецидивами показана высокодозная химиотерапия с проведением аутологичной трансплантации костного мозга или стволовых клеток периферической крови.

Осложнениями комбинированного лечения являются нарушение репродуктивной функции, токсическое и лучевое поражение ЖКТ, инфаркт миокарда и другие расстройства сердечно-сосудистой

Профилактика

Контрольные обследования проводят 1 раз в 3 мес в 1-й год после завершения терапии, 1 раз в 6 мес во 2-й год, 1 раз в год на 3-м году наблюдения и позже. Контроль показателей общего и биохимического анализов крови проводят 1 раз в 3 мес. Рентгенографию грудной клетки проводят 1 раз в год в течение 10 лет. Больным противопоказаны физиотерапия, инсоляции, беременность в первые 2 года после окончания терапии.

Прогноз

Средняя выживаемость в течение 5 лет составляет 60—80%. У пациентов с I или II стадией заболевания безрецидивная выживаемость в течение 5 лет превышает 90%. У больных со стадией пятилетняя выживаемость с полной ремиссией составляет примерно 70%. Проведение химиотерапии у больных со стадией III,*, IIIд или IV обеспечивает ремиссию в 80—95% случаев, более 70% пациентов живут более 5 лет.

36. Миеломная болезнь – определение, распространенность, этиопатогенез. Классификация. Клинические проявления. Критерии диагностики миеломной болезни. Лечение миеломной болезни. Профилактика и прогноз.

Миеломная болезнь (множественная миелома) - злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоциты конечной стадии дифференцировки), обычно секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин), проявляющееся парапротеинемией, костномозговой недостаточностью, костными деструкциями, гиперкальциемией, почечной недостаточностью и рецидивирующей вторичной инфекцией

Распространённость:

Миеломная болезнь составляет 10% всех случаев гемобластозов, чаще старше 65 лет

Этиопатогенез:

Этиология миеломной болезни неизвестна.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. àРазрастание миеломной ткани в костном мозге à деструкция кроветворной ткани, угнетение нормальных ростков лимфо- и миелопоэза à↓ эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

По всем синдромам у михайлова есть такая таблица

Классификация: