Критерии диагностики лимфом. Лечение ходжкинской и неходжскинских лимфом. Профилактика и прогноз.

Лимфома — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых)

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Характерны два возрастных пика заболеваемости: в 15—30 лет с одинаковой частотой среди мужчин и женщин и старше 50 лет с более высокой заболеваемостью у мужчин.

Неходжкинские лимфомы объединяют группу заболеваний, характеризующихся первичным локальным, преимущественно внекостномозговым опухолевым ростом лимфатической ткани. Эти лимфоидные опухоли различаются по морфологической картине, особенностям клинического течения, прогнозу.

Морфологически лимфомы подразделяются на 2 группы:

Согласно ВОЗ-классификации 2005 г. неходжкинские лимфомы по их иммунофенотипическим свойствам разделены на В- и Т-клеточные:

– медленно протекающие (низкой степени злокачественности);

– агрессивные (промежуточная степень) и высоко агрессивные;

– особо злокачественные: это острый лимфобластный лейкоз/лимфома В- или Т-клеточные.

Низкой степени злокачественности

В-клеточные лимфомы                     T-клеточные лимфомы

1. Фолликулярная (I–II степени)        1. Грибовидный микоз

2. Диффузная лимфоцитарная                2.Синдром Сезари

3. Неходжкинская лимфома               3. Лимфомы кожи

маргинальной зоны:

а) MALT-экстранодальная;

б) моноцитоидная — нодальная;

в) лимфома селезенки

Высокой степени злокачественности

В-клеточные лимфомы                            Т-клеточные лимфомы

1. Диффузная В-крупноклеточная            1. Лимфобластная

2. Лимфома Беркитта                                 2. Периферическая Т-клеточная

                                                                 3. Ангиоиммунобластная

Промежуточной степени злокачественности

1. Фолликулярная III степени.

2. Лимфома мантийной зоны.

Лимфогранулематоз

Эпидемиология чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1. Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология неясна. Связывают с вирусом Эпштейн-Барр

• Существуют этнические особенности заболеваемости.

• Субстрат опухоли — гигантские двух- или многоядерные клетки Рид- Штернберга (Классические (диагностические) клетки Рид-Штернберга представляют собой крупные (40-80 мкм) клетки, основной морфологической особенностью которых является наличие обильной бледной цитоплазмы и двух крупных ядер с нежной тонкодисперсной сетью хроматина, сгущающейся к периферии, что создает внутри ядра центральную зону просветления. Ядро округлое или овальное, содержит отчетливо видимые оксифильные нуклеолы. Клетки с подобной морфологией, но наличием одного ядра носят название клеток Ходжкина) и крупные одноядерные клетки Ходжкена.

Диагноз лимфогранулематоза ставят только при обнаружении клеток Рид—Штернберга опухолевые клетки составляют ничтожную часть опухоли, образованной в основном неопухолевыми поликлональными Т-лимфоцитами (CD4+-клетки, Т-хелперы), плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Эта особенность связана с активной секреторной деятельностью клеток Рид—Штернберга, выделяющих многочисленные цитокины и факторы хемотаксиса.

• Опухоль возникает уницентрически обычно в лимфатических узлах шей, надключичных областей, средостения; метастазирует лимфогенным и ге-матогенным путём.