ПККА как синдром - явление не редкое, встречается при системных коллагенозах, тимоме, злокачественных опухолях, миелопролиферативных заболеваниях, начале острого лейкоза, лимфопролиферативных заболеваниях (Т-клеточных лимфомахс изолированным поражением костного мозга, волосатоклеточном лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфоцитоме селезенки и др.).

Лечение связано с симптоматической гемотрансфузионной терапией, патогенетической терапией, направленной на иммуносупрессию (преднизолон, циклоспорин А, винкристин, азатиоприн, метотрексат) и спленэктомией, этиотропного лечения – противоопухолевые препараты, тимомэктомия.

Прогноз ПККА зависит от сроков установления основного заболевания и его курабельности, хотя тяжелая анемия является фактором плохого прогноза при лечении всех злокачественных процессов, от наличия посттрансфузионных осложнений (трансмиссивные инфекции, гемосидероз, резистентность к гемотрансфузиям), инфекционных осложнений на фоне иммуносупрессии.

2) Амегакариоцитарная пурпура- хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется:

· тромбоцитопенией,

· укорочением жизни тромбоцитов,

· наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке,

· склонностью к кровотечениям,

· синячково-петехиальной сыпью,

· усилением продукции мегакариоцитов в костном мозге.

Этиопатогенез:

Образование антитромбоцитарных антител, относящихся к классу IgG. Селезенка — место продукции антитромбоцитарных антител и фагоцитоза тромбоцитов.

Способствуют развитию заболевания:

· вирусные инфекции, алкоголь,

· прием лекарственных препаратов (анальгетики, НПВП, допегит и др.),

· вакцины.

Продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до нескольких часов вместо 7–10 дней.

Клиническая картина:

· геморрагическая сыпи пятнисто-петехиального характера,

· у большинства пациентов кровотечения отсутствуют или очень умеренные.

· проявляется при уровне тромбоцитов ниже 50 × 109/л,

· при снижении тромбоцитов ниже 20 × 109/л появляются спонтанные кровотечения из слизистых.

· У некоторых больных (3–5%) выявляется увеличенная селезенка.

Клинические проявления нередко следуют за перенесенной вирусной инфекцией или повторным применением лекарств. По данным некоторых авторов в развитии АИТ определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по

аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов

или особенности иммунопатологических реакций.

Диагностика:

· изолированная тромбоцитопения,

·  снижение количества тромбоцитов менее 150 × 109/л,

·  количество лейкоцитов в норме.

· Могут быть обнаружены морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение их размеров, появление малозернистых «голубых» клеток.

· В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена,

· уменьшена активность ЛДГ,

· повышена активность кислой фосфатазы.

· Количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличено.

· Уровень гемоглобина и количества эритроцитов (появление анемии) определяется размером кровопотери.

+++ 1. Геморрагии микротромбоцитарного типа при нормальном или субнормальном количестве тромбоцитов.

2. Положительная щипковая проба.

3. Общие тесты неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза:

– увеличенная длительность кровотечения при нормальных показателях коагулограммы

– сниженная адгезивность тромбоцитов,

– нарушения агрегации тромбоцитов.

4. Наличие тромбоцитопатии и других геморрагических диатезов в семье.

Существует возможность определения антитромбоцитарных, антифосфолипидных, антинуклерных антител, тромбопоэтина, но специфичность этих методик недостаточно доказана.

Лечение: лекарственные препараты, направленные на подавление антителообразования.

- более 50 × 109/л рекомендовано только наблюдение.

· При тромбоцитопении менее 50 × 109/л с наличием кровотечений или риском кровотечений (язвенная болезнь, артериальная гипертензия и тромбоцитопения менее 20–30 × 109/л) показано лечение.

Терапия первой линии включает назначение:

· кортикостероидов (оральный преднизолон, высокие дозы даксаметазона),

· внутривенных иммуноглобулинов

При противопоказаниях к стероидным гормонам, а также при профузном кровотечении или при тромбоцитопении менее 5 × 109/л лечение начинается с препаратов иммуноглобулина. Эффект при внутривенном введении иммуноглобулина наступает значительно быстрее, чем при применении глюкокортикостероидов (через 24–36 ч). Начальная суточная доза преднизолона должна составлять 1,0 мг/кг веса. Продолжительность применения стероидов определяется степенью тромбоцитопении и эффективностью лечения. При достижении положительного эффекта доза гормонов медленно снижается вплоть до полной отмены.

Терапия второй линии назначается при неэффективности иммуноглобулина и преднизолона и включает спленэктомию.

При неэффективности кортикостероидов, иммуноглобулинов и спленэктомии при сохраняющемся риске кровотечения назначаются следующие препараты:

· агонисты рецептора тромбопоэтина (элтромбопаг),

· моноклональные антитела к СД20 (ритуксимаб).

· Цитостатики (не комментируются в международных стандартах) — имуран, винкристин, циклоспорин — могут быть использованы в лечении доказанной аутоиммунной тромбоцитопении при неэффективности стероидов и спленэктомии.

При снижении тромбоцитов менее 20 × 109/л и при развитии геморрагического синдрома показана трансфузия тромбоконцентрата. При кровотечениях используются меры по местному и общему гемостазу.