1. Классификация. Дефекты межжелудочковой перегородки являются наиболее распространенными врожденными пороками сердца. Сочетанные аномалии, такие как коарктация аорты, часто сопровождают ДМЖП. Они классифицируются в соответствии с их расположением в желудочковой перегородке.

а. Коновентрикулярный дефект является наиболее распространенным дефектом межжелудочковой перегородки и встречается в 70% -80% случаев.

б. Мышечные дефекты могут быть одиночными или множественными (встречающимися в 10-15%).

с. Дефект в области атриовентрикулярного канала встречается у 5% изолированных дефектов.

д. Коносептальные дефекты (дефект на выходе) составляют 5% -10% дефектов (также называемых супракристальными или инфундибулярными (воронкообразными дефектами).

2. Патофизиология.

а. При большом дефекте межжелудочковой перегородки давление в обеих желудочках равны по обе стороны.

б. Поскольку опорожнение желудочков происходит во время систолы, направление шунта на уровне желудочков определяется относительным сопротивлением в легочном и системном кровотоке (систолический феномен).

(1) Поскольку легочное сосудистое сопротивление намного меньше, чем системное сосудистое сопротивление, поток крови остается слева направо от дефекта межжелудочковой перегородки.

(2) Это приводит к значительному увеличению легочного кровотока, который налагает объемную нагрузку на левый желудочек и может привести к ранней сердечной недостаточности.

в. Другие побочные эффекты избыточной циркуляции легких включают:

(1) Плохое питание

(2) Снижение физического и умственного развития

(3) Частые инфекции дыхательных путей

(4) Повышенное легочное сосудистое сопротивление

(5) Развитие необратимых склеротических изменений в сосудах легких.

(a) Это состояние приводит к более высокому сопротивлению легочных сосудов, чем системное сопротивление, и приводит к изменению потока через дефект межжелудочковой перегородки «справа налево» (синдром Айзенменгера).

(b) В данной ситуации пациент не подлежит операции.

3. Клинические проявления.

а. Малые дефекты межжелудочковой перегородки редко вызывают выраженные симптомы у новорожденных или в раннем детстве, и эти дефекты могут спонтанно закрыться до их распознавания.

б. Симптомы обычно наблюдаются при дефектах межжелудочковой перегородки, размеры которого приближаются к диаметру корня аорты.

(1) Дети с большими дефектами обычно имеют одышку при нагрузке, легкую утомляемость и повышенную заболеваемость легочными инфекциями.

(2) Тяжелая сердечная недостаточность наблюдается у младенцев, но реже встречается у взрослых детей.

4. Диагностика.

а. При физикальном осмотре выявляется жесткий пансистолический шум с эпицентром в III—IV межреберье у левого края грудины. Шум усиливается по направлению к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на межлопаточную область шум не проводится. При выравнивании давлений в желудочках систолический шум исчезает. Для большого ДМЖП характерен акцент II тона над лёгочной артерией.

б. Рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма, особенно при больших дефектах межжелудочковой перегородки, свидетельствуют о бивентрикулярной гипертрофии.

в. Катетеризация сердца необходима для определения выраженности шунта слева направо, сопротивления сосудов легких и местонахождения дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии.

5. Лечение.

а. Хирургическое закрытие дефекта показано:

(1) Младенцы со значительной сердечной недостаточностью или нарастающим сопротивлением в легочных сосудах

(2) Бессимптомные дети со значительными шунтами, у которых не было спонтанного закрытия в возрасте до 2 лет

(3) Пациенты с легочным кровотоком в 1,5 - 2 раза больше системного кровотока.

б. Послеоперационная летальность <5% и связана с степенью предоперационной легочной гипертезии.

в) Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения и углублённой гипотермии. Оно заключается в ушивании дефекта на прокладках (чтобы не прорезались швы) либо во вшивании заплаты.

Тетрада Фалло

F . Тетрада Фалло.

1. Патофизиология.

а. Тетрада Фалло, одна из наиболее распространенных синих врожденных пороков сердца состоит из:

(1) Обстукция оттока из правого желудочка (cтеноз выходного отдела правого желудочка (инфундибулярныи, клапанный или комбинированный), в 50-70% случаев стеноз сочетается с гипоплазией лёгочной артерии и её ветвей).

(2) Дефект межжелудочковой перегородки

(3) Гипертрофия правого желудочка

(4) «An overriding aorta» - Декстропозиция аорты (дренирует оба желудочка).

б. Добавление дефекта межпредсердной перегородки (что имеет меньшее физиологическое значение) превращает это условие в пентаду Фалло.

в. Поскольку сопротивление к оттоку из правого желудочка превышает системное сосудистое сопротивление, происходит шунтирование справа налево, что приводит к снижению сатурации крови и цианозу.

г. Толерантность к физической нагрузке ограничена из-за невозможности увеличения легочного кровотока.

2. Клинические проявления.

а. Цианоз и одышка при нагрузке обычно наблюдаются у пациентов с тетрадой Фалло. Дети вскоре узнают, что на корточках они могут временно смягчить эти симптомы.

(1) При приседании увеличивает системное сосудистое сопротивление, которое уменьшает величину шунта справа налево и вызывает увеличение легочного кровотока.

(2) Цианоз наблюдается при рождении в 30% случаев, к первому году - 30%, у остальных цианоз возникает не позже 7 лет. Характерны полицитемия, тромбозы и симптом барабанных палочек.

б. Инсульт и сепсис мозга представляют собой основные угрозы жизни, поскольку сердечная недостаточность встречается редко.

3. Диагностика.

а. Физикальный осмотр выявляет «барабанные палочки» пальцев и цианоза. Часто слышен жесткий систолический шум легочного стеноза.

б. Аускультативно выслушивают грубый скребущий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, занимающий всю систолу. Шум обусловлен стенозом лёгочной артерии. Похожий шум можно выслушать при ДМПП, но в отличие от последнего, ослаблен или отсутствует II тон на лёгочной артерии (поскольку давление в лёгочной артерии ниже обычного). I сердечный тон громкий.

в. ЭКГ. Правограмма. В правых грудных отведениях — симптомы гипертрофии правого желудочка; у 1 /3 больных — неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

г. Рентгенологическое исследование. Лёгочный рисунок обеднён (у детей старшего возраста и у взрослых усилен за счёт коллатералей). Форма сердца в виде башмачка (нет II дуги). Увеличен размер правого желудочка.

д. Эхокардиография. Нет перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку. Широкая аорта расположена над дефектом. ЭхоКГ позволяет определить степень смещения аорты вправо, размеры ДМЖП, степень стеноза лёгочной артерии и гипертрофию правого желудочка.

е. Катетеризация сердца важна для определения уровня легочной обструкции и размера основного ствола и ветвей легочной артерии. Обнаруживают высокое давление в правом желудочке, равное левому, а также значительный градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд легко проходит в аорту, где регистрируется пониженная оксигенация крови.

4. Лечение зависит от многих переменных, включая анатомию дефекта и возраст ребенка.

а. Лечение одышечно-цианотических приступов. Больным с тетрадой Фалло нельзя назначать сердечные гликозиды. Причина в том, что при инфундибулярном стенозе лёгочной артерии усиление сокращений правого желудочка способствует спазму стенозированного отдела. Поэтому во время приступа назначают транквилизаторы или промедол, кордиамин. При отсутствии эффекта от проводимой терапии в/в струйно вводят 4% р-р бикарбоната натрия, 5% р-р глюкозы, р-р Рингера, реополиглюкин с добавлением эуфиллина, инсулина и витаминов. Если приступ не купируется, показана экстренная

операция.

б. Общая коррекция проводится после 2 лет.

в. Существует споры о том, следует ли исправлять дефект до этого возраста. Многие считают, что сначала необходимо выполнить паллиативный системно-легочный шунт (Blalock-Taussig - цель паллиативной операции — увеличить кровоток по лёгочной артерии), после чего следует окончательная коррекция. Окончательную коррекцию производят спустя 1-3 года, лучше всего в 6-7 лет.

г. Виды паллиативных операций.

(1) Операция Блёлока- Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз.

(2) Операция Уотерсшоуна-Кули — боковой анастомоз между нисходящей аортой и правой ветвью лёгочной артерии.

(3) Операция Потса-Смита — боковой анастомоз между нисходящей аортой и левой ветвью лёгочной артерии.

д. Радикальная операция при тетраде Фалло — закрытие ДМЖП заплатой и устранение стеноза лёгочной артерии. Операцию выполняют с использованием искусственного кровообращения и кардиоплегии или углублённой гипотермии.

е. Риск операции зависит от возраста пациента и степени цианоза.

ж. После коррекции обычно наблюдается резкое улучшение.