1. Классификация. Дефект межпредсердной перегородки встречаются в два раза чаще у женщин-детей, чем у детей мужского пола. Обычно встречаются три типа:

а. O stium secundum defect или дефекты вторичной перегородки. В средней части предсердной перегородки обусловливают большинство дефектов межпредсердной перегородки.

б. Sinus venosus defects или дефекты венозного синуса. Венозные дефекты синуса расположены в верхней асти предсердной перегородки и им часто сопутствуют аномальный дренаж легочных вен.

в. Ostium primum defects (дефекты первичной перегородки) являются компонентами дефектов атриовентрикулярной перегородки и расположены на стороне предсердий митрального и трикуспидального клапанов и могут на них переходить, создавая открытый атриовентрикулярный канал.

г. P atent foramen ovale. Открытое овальное окно не считается дефектом межпредсердной перегородки(в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови).

2. Патофизиология.

а. При большом дефекте давления в предсердиях равны по обеим сторонам межпредсердной перегородки.

б. Так как опорожнение предсердий происходит во время диастолы желудочков, направление шунта на уровне предсердия определяется относительной растяжимостью правого и левого желудочков (диастолический феномен). Поскольку правый желудочек является более податливым, чем левый желудочек, поток остается слева направо через дефект межпредсердной перегородки.

с. Это приводит к умеренному увеличению легочного кровотока, что вызывает умеренное замедление развития.

д. Если левосторонний сброс не исправлен, может развиться легочная гипертензия из за поражения легочных сосудов, приводящая к развитию легочного сердца. Это приводит к тому, что правый желудочек становится менее податливым, чем левый, и сброс происходит справа налево через дефект межпредсердной перегородки.

3. Клинические проявления:

а. ДМПП – порок «бледного» типа. Умеренная одышка и легкая утомляемость проявляются в младенчестве и раннем детстве.

б. Если оставшиеся симптомы не лечить, то они могут прогрессировать до застойной сердечной недостаточности как у взрослых, часто возникающих после эпизода фибрилляции предсердий.

с. Первоначально у пациентов могут присутствовать неврологические симптомы, включая цереброваскулярный инсульт или транзиторную ишемическую атаку.

4. Диагностика.

а. Физикальное обследование выявляет систолический шум в втором или третьем межреберье слева и усиленный, расщепленный, второй сердечный тон.

б. Рентгенограмма грудной клетки выявляет умеренное расширение правого желудочка и усиление сосудистого легочного рисунка.

с. ЭКГ выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию правого предсердия и желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и частичная блокада правой ножки пучка Гиса; возникают экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.

д. Эхокардиография может определять дефект межпредсердной перегородки и учитывать направление шунтирования.

е. Катетеризация сердца может сделать диагноз на основании повышения насыщения крови кислородом в правом предсердии. Количество шунта слева направо можно рассчитать.

5. Лечение зависит от объема сбрасываемой крови.

а. Некоторые дефекты межпредсердной перегородки могут закрыться спонтанно (старше 2 лет – крайне редко).

б. Закрытие дефекта показано, если легочный кровоток 1,5 - 2 раза больше, чем системный кровоток. Кроме того, пациенты с документированными неврологическими событиями подлежат закрытию дефекта предсердной перегородки. Абсолютные показания к раннему оперативному лечению: дефекты первичной перегородки, а также обширные дефекты вторичной перегородки, особенно если выявлен аномальный дренаж лёгочных вен.

в. Операция заключается в ушивании ДМПП, либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.

г. Закрытие может быть выполнено путем чрескожного подхода в отделениях рентгенэндоваскулярной хирургии.

д. Риск летального исхода менее 1%.

е. Идеальное время для закрытия - 4 или 5 лет, прежде чем ребенок пойдет в школу.

ДМЖП