1. Патофизиология

а. Гипоксия и простагландины E1 (PGE1) и E2 (PGE2) сохраняют проток в открытом состоянии у плода во время беременности и у новорожденных.

б. У нормального новорожденного, рожденного в срок, кровообращение через легочные сосуды приводит к повышенному уровню кислорода и расщеплению простагландинов, что приводит к закрытию протока в течение нескольких дней.

с. Течение болезни открытого артериального протока является вариабельной.

(1) У небольшого количества пациентов наблюдается сердечная недостаточность уже на первом году жизни.

(2) Многие пациенты остаются бессимптомными и диагностируются при рутинном обследовании.

(3) У некоторых пациентов в конечном итоге развивается легочная сосудистая обструктивная болезнь, что может привести к повышенному сопротивлению легочных сосудов.

д. Открытый артериальный проток можно выявить в сочетании с другими пороками, такими как дефект межжелудочковой перегородки и коарктация аорты.

Гемодинамика. При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и лёгочной артерией часть крови поступает через проток из аорты в лёгочную артерию и далее в лёгкие, левые камеры сердца и вновь в аорту. Дополнительный объём крови приводит к переполнению сосудистого русла лёгких, перегрузке и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На отдалённых сроках наступает перестройка мелких сосудов лёгких (вплоть до необратимых склеротических изменений). Лёгочная гипертензия ведёт к гипертрофии правых желудочка и предсердия.

2. Клиническая презентация. Обычными жалобами являются одышка, утомляемость и учащенное сердцебиение, что свидетельствует о сердечной недостаточности.

3. Диагноз основан прежде всего на физикальных проявлениях.

а. Физикальный осмотр

(1) Обычно слышен классический непрерывный систоло-диастолический «машинный» шум, но он может отсутствовать до 1 года. При лёгочной гипертензии может выслушиваться лишь один систолический компонент шума (поскольку диастолическое давление в аорте и лёгочной артеии становится одинаковым). Эпицентр шума — II-III межреберье слева от грудины.

(2) Другие признаки включают быстрый высокий периферический пульс.

(3) Открытый артериальный проток - ВПС «белого (бледого)» типа. Цианоз можно наблюдать при открытом артериальном протоке, который связан с другими аномалиями или шунтом справа при необратимых склеротических изменений в сосудах легких.

б. Эхокардиография может выявить открытый артериальный проток и другие, связанные с ним анатомические аномалии.

в. Катетеризация полостей сердца полезна для диагностики сопутствующих поражений сердца. Признаки открытого артериального протока:

(1) Повышенное насыщение крови кислородом в лёгочной артерии (по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка).

(2) Возможность проведения зонда из лёгочной артерии через проток в аорту.

4. Лечение.

а. Хирургическое лечение состоит в лигировании протока. Альтернатива оперативного вмешательства — закрытие артериального протока чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование протока с помощью эндоскопической техники.

Операции подлежат следующие больные:

(1) Недоношенные дети с тяжелой дисфункцией легких

(2) Младенцы, страдающие сердечной недостаточностью в течение первого года жизни

(3) Бессимптомные дети с открытым протоком, который сохраняется до 2 или 3 лет

б. Индометацин, ингибитор простагландина, был использован с некоторым успехом для закрытия протока у недоношенных детей с симптомным изолированным открытым артериальным протоком.

Коарктация аорты

C. Коарктация аорты.

1. Обзор. Коарктация - выраженное сужение аорты, встречается вдвое чаще у мальчиков, чем у девочек.

а. Она обычно расположена рядом с артериальным протоком.

б. Коарктация может быть смертельной в первые несколько месяцев жизни, если ее не лечить.

в. Сочетанные внутрисердечные дефекты, присутствующие у 60% пациентов, включают в себя открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и двустворчатый аортальный клапан.

г. Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку. Возникает систолическая перегрузка левого желудочка и два гемодинамических режима:

(1) гипертонический — в дуге аорты и её ветвях;

(2) гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности).

д. Возникают обходные пути кровотока вокруг коарктации: от уровня выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения.

2. Клиническая презентация.

а. Некоторые дети бессимптомны в течение нескольких лет.

б. У других детей симптомы, свидетельствующие о сердечной недостаточности, возникают вскоре после рождения.

с. Головные боли, носовые кровотечения, слабость нижних конечностей и головокружение могут наблюдаться у ребенка с симптомной коаркцией.

3. Диагностика.

а. Физикальные данные включают:

(1) гипертензия на верхних конечностях

(2) Отсутствие или снижение пульса на нижних конечностях

(3) Систолический шум выслушивается во всех точках сердца и проводится на сосуды шеи. Эпицентр шума — II—III межреберье слева от грудины. Иногда шум лучше можно выслушать в межлопаточном пространстве слева на уровне II—V грудных позвонков.

б. Рентгенография грудной клетки может выявить «узурацию» ребер у детей старшего возраста, отражающие коллатеральные пути через межреберные артерии.

с. Эхокардиография определяет степень ограничения потока и другие сопутствующие аномалии.

д. Обычно рекомендуется назначать катетеризацию сердца для определения местоположения коарктации и любых связанных с ней сердечных дефектов.

4. Лечение.

а. Хирургическая коррекция коарктации показана для всех пациентов и может быть отсрочена до 5-6 лет у бессимптомных пациентов. Операция показана, если градиент АД между верхними и нижними конечностями более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых (до года) показана при выраженной артериальной гипертензии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив сужения (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.

б. Оперативные процедуры включают:

(1) Резекция и конец в конец анастомоз

(2) Синтетическая заплата. При сужении аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец).

(3) Истмопластика лоскутом из подключичной артерии: (Дистальная часть подключичной артерии пересекается. Из проксимальной части подключичной артерии формируется заплата для увеличения аорты на уровне коарктации).

(4) Шунтирование.

с. Любые связанные с этим пороки также должны быть устранены.

5. Осложнения:

а. Остаточная гипертензия может быть проблемой после операции.

б. Повреждение спинного мозга из-за ишемии во время операции возникает редко.

с. Послеоперационная ишемия кишечника редкое, но грозное осложнение и связано с послеоперационной гипертензией.

д. Послеоперационная аневризма на месте оперативного вмешательства.

ДМПП