ИДС –состояния, характеризующиеся ¯ активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

При первичных ИДС имеет место генетический дефект.

I. ИДС с нарушением клеточного звена

Патология проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов - от стволовой клетки до развития их специализированных субпопуляций.

Характерно:

кандидозы

частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей

упорные расстройства пищеварения

в слюне повышено содержание секреторных IgA

↑ риск онкологии

1. Синдром Ди Джорджи возникает при гипо- и аплазии вилочковой железы и паращитовидных желез

2. Лимфоцитарная дисгенезия - количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется отсутствием клет реакций иммун защиты при нормальном содержании Ig в плазме крови.

II. ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Первичная агаммаглобулинемия - болезнь Брутона.

Возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики.

Общее содержание гамма-глобулина в крови ребенка составляет менее 2 г/л.

Резко ¯ резистентность к условно-патогенными патогенным бактериям, грибам.

¯или отсутствие лимфоцитов и плазмоцитов в костном мозге, в лимфатических узлах, селезенке.

2. Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ) - нарушение способности В-лимфоцитов трансформироваться в плазмоциты на фоне антигенной стимуляции.

Количество циркулирующих в крови В-лимфоцитов не отличается от нормы, но имеет нарушена дифференцировка.

гиперплазия лимфатических узлов, лимфоидного глоточного кольца,

не формируется специфический иммунитет после вакцинации

обнаруживается склонность к развитию рецидивирующих воспалительных процессов инфекционной природы

3. Селективный дефицит иммуноглобулинов - ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA.

III. ИДС с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития на 3формы:

1. «Лейкопеническая» - из-за ¯ процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, токсинов) или из-за наследственной блокады деления и дифференцировки.

2. «Дисфункциональная» - х-ся расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена

3. «Дисрегуляторная» - развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции БАВ

IV. Комбинированные ИДС.

Х-ся нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные формы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные.Связаны с нарушением центральных органов иммунной системы.

Приобретенные иммунодефицитные состояния. Причины и механизмы развития. ВИЧ-инфекция: этиология и патогенез.

Вторичные (приобретенные) ИДС развиваются под влиянием различных экзогенных воздействий на нормально функционирующуюиммунную систему.

Вторичные ИДС 2 основные формы:

1) системные, развивающиеся вследствие системного поражения иммуногенеза (при лучевых, токсических, инфекционных, стрессорных поражениях);

2) местные, характеризующиеся региональным поражением иммунокомпетентных клеток

Причины вторичных ИДС

1. Инфекционные заболевания:

- протозойные и глистные болезни - малярия, токсоплазмоз

- бактериальные инфекции - туберкулез, сифилис

- вирусные инфекции - корь, краснуха, грипп,

- грибковые инфекции - кандидоз

2. Нарушения питания: истощение, кахексия, нарушения кишечного всасывания и др.

3. Экзогенные и эндогенные интоксикации - при почечной и печеночной недостаточности

4. Опухоли лимфоретикулярной ткани

5. Болезни обмена (сахарный диабет и др.).

6. Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефротическом синдроме, ожоговой болезни

7. Действие различных видов излучения, особенно ионизирующей радиации.

8. Сильные, длительные стрессорные воздействия.

9. Действие лекарственных препаратов (иммунодепрессанты, кортикостероиды, антибиотики)

10.Блокада иммунными комплексами и АТ лимфоцитов при некоторых аллергических и аутоиммунных заболеваниях.